UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUERRERO UNIDAD ACADEMICA DE ENFERMAERA Pediatra No.

1 PATOLOGAS CONGNITAS DEL APARATO CARDIOVASCULAR

Coordinadora:

Dra. Ticitl Etelvina Mera Maqueda

INTEGRANTES: Lorenza Mateos Quintero Alexis Cabaas Rodrguez Karla Monserrat Lpez Solano Mguela Guerrero Carranza Perla Gpe. Velzquez Lpez Cecilia Martnez Salas

APARATO CARDIOVASCULAR

El sistema cardiovascular est compuesto por el corazn y los vasos sanguneos (diferenciados en arterias, arteriolas, venas, vnulas y capilares). Su funcin principal es el transporte de la sangre y de las sustancias que ella contiene, para que puedan ser aprovechadas por las clulas.

La movilizacin del flujo sanguneo hace posible eliminar los desechos celulares del organismo. La sangre es impulsada por el corazn hacia todo el cuerpo, a travs de conductos de distintos calibres, con lo cual:

Llega el oxgeno y los nutrientes hacia todas las clulas del organismo.
Se transporta hacia los tejidos sustancias como el agua, hormonas, enzimas y anticuerpos, entre otros. Se mantiene constante la temperatura corporal. Los productos de desecho y el dixido de carbono son conducidos hacia los riones y los pulmones, respectivamente, para ser eliminados del organismo.

CORAZN
Es el rgano principal del sistema cardiovascular. El corazn es un msculo hueco que pesa alrededor de 250 - 300 gramos. Acta como una bomba aspirante impelente que impulsar la sangre por las arterias, venas y capilares y la mantiene en constante movimiento y a una presin adecuada.

se divide en cuatro cavidades: Dos aurculas, derecha e izquierda Dos ventrculos, derecho e izquierdo.

Aurculas
Estn separadas entre s por medio del tabique interauricular. La aurcula derecha se comunica con el ventrculo derecho a travs del orificio auriculoventricular derecho, donde hay una vlvula llamada tricspide. La aurcula izquierda se comunica con el ventrculo izquierdo mediante el orificio auriculoventricular izquierdo, que posee una vlvula llamada bicspide o mitral. Tanto la vlvula tricspide como la mitral impiden el reflujo de sangre desde los ventrculos hacia las aurculas.

En la aurcula derecha desembocan dos grandes venas: la vena cava superior la vena cava inferior. Adems, llega la vena coronaria que trae sangre desoxigenada del corazn. A la aurcula izquierda arriban cuatro grandes venas: Dos venas pulmonares derechas Dos venas pulmonares izquierdas

Ventrculos
Del ventrculo derecho nace la arteria pulmonar, que transporta la sangre desoxigenada hacia los pulmones. La arteria pulmonar posee una vlvula llamada vlvula semilunar pulmonar, cuya misin es evitar el reflujo de sangre hacia el ventrculo derecho.
Del ventrculo izquierdo se origina la gran arteria aorta, que lleva sangre oxigenada hacia todo el organismo. La arteria aorta tambin presenta una vlvula semilunar artica que evita el retorno sanguneo hacia el ventrculo izquierdo.

Los msculos de los ventrculos estn ms desarrollados que los msculos de las aurculas. La capa muscular del ventrculo izquierdo es de mayor grosor que el correspondiente al derecho, ya que debe soportar mayor presin de sangre. La relacin existente entre aurculas y ventrculos determinan la disposicin de un corazn derecho (sangre venosa) y un corazn izquierdo (sangre arterial) desde el punto de vista fisiolgico.

De afuera hacia adentro, el corazn est cubierto por tres capas: 1.-Epicardio: fina capa serosa que envuelve al corazn. 2.-Miocardio: formado por msculo estriado cardaco, que al contraerse enva sangre a todo el organismo. 3.-Endocardio: compuesto por clulas epiteliales planas en ntimo contacto con la sangre

El corazn est envuelto por dos capas fibroserosas, el pericardio, que lo separa de estructuras vecinas.

ARTERIAS
Son los vasos que nacen del corazn y transportan la sangre hacia todos los tejidos del organismo. Estn formadas por tres capas concntricas. De afuera a adentro son: 1.-CAPA EXTERNA: formada por tejido conectivo. 2.-CAPA MEDIA: compuesta por fibras elsticas y musculares lisas. 3.-CAPA INTERNA: clulas epiteliales planas en ntimo contacto con la sangre.

ARTERIOLAS
Son vasos de pequea dimensin, como resultado de mltiples ramificaciones de las arterias. Las arteriolas reciben la sangre desde las arterias y la llevan hacia los capilares.

Las arteriolas tienen las mismas capas que las arterias, aunque mucho ms delgadas

CICLO CARDACO
El corazn realiza dos tipos de movimientos, uno de contraccin (sstole) y otro de relajacin (distole). Cada latido del corazn ocasiona una secuencia de eventos que se denominan ciclos cardacos.

El corazn late por minuto alrededor de 70 veces, es decir, realiza 70 ciclos cardacos. El ciclo cardaco est comprendido entre el final de una sstole ventricular y el final de la siguiente sstole ventricular. Dura 0,8 segundos y consta de 3 fases: 1.- Distole general: es la dilatacin de las aurculas y de los ventrculos. La sangre entra nuevamente en las aurculas. Las vlvulas mitral y tricspide se abren y las vlvulas sigmoideas se cierran. La distole general dura 0,4 segundos.

2.- Sstole auricular: contraccin simultnea de las aurculas derecha e izquierda. La sangre se dirige a los ventrculos a travs de las vlvulas tricspide y mitral. Dura 0,1 segundos.

3.- Sstole ventricular: contraccin simultnea de los ventrculos derecho e izquierdo. La sangre se dirige hacia las arterias pulmonar y aorta a travs de las vlvulas sigmoides. La sstole ventricular tiene una duracin de 0,3 segundos.

RUIDOS CARDACOS Se producen por las vibraciones de la sangre al contactar con los ventrculos y los grandes vasos, y por el cierre de las vlvulas cardacas. En cada ciclo cardaco se perciben dos ruidos, separados por un pequeo y un gran silencio. Los ruidos se llaman primero y segundo ruidos cardacos (R1 y R2), y corresponden a los sonidos lubb-dupp considerados como los latidos del corazn.

Primer ruido: corresponde al inicio de la sstole ventricular. Las vlvulas tricspide y mitral se cierran.
Segundo ruido: se produce al inicio de la distole ventricular. Se cierran las vlvulas artica y pulmonar.

SISTEMA DE CONDUCCIN DEL CORAZN

El msculo cardaco se contrae de manera automtica por la transmisin de impulsos nerviosos a travs de un sistema especial de conduccin, a diferencia del msculo esqueltico que lo hace ante un estmulo nervioso. El sistema elctrico o de conduccin es el responsable de generar los latidos cardacos y de controlar su frecuencia. Se encuentra ubicado en el msculo cardaco (miocardio) y est formado por tres partes:

1.- Ndulo sinoauricular: est ubicado en la aurcula derecha y es el lugar de origen de los latidos. Se lo considera como el marcapasos cardaco.

2.- Ndulo auriculoventricular: situado cerca del tabique interauricular, por encima de la vlvula tricspide. En este nodo se demora el impulso para que las aurculas terminen de contraerse antes que se contraigan los ventrculos. 3.- Sistema Hiss-Purkinje: El haz de Hiss est formado por una densa red de clulas de Purkinje, que se bifurca en dos ramas que rodean a los dos ventrculos. Las ondas elctricas se propagan desde el nodo auriculoventricular por el haz de Hiss, lo que provoca la contraccin de los ventrculos. En la zona inferior se disponen las clulas de Purkinje.

CARDIOPATAS CONGNITAS

malformaciones del corazn o de los grandes vasos, presente en el momento del nacimiento.

7:1000 RN

Cardiopata congnita
3:1000 no presenta sntomas el 1er ao de vida.

2/3 mueren en el 1er ao debido a mal Dx o Tx.

INTRODUCCIN
Las que existen al nacer pueden modificarse rpidamente en los siguientes das, desapareciendo o agravndose.

Corazn Fin de desarrollo 8 SDG

FACTORES DE RIESGO

Padres menores de 18 y mayores de 35 aos

Anteceden tes familiares

Nios con alteraciones cromosmicas

Factores maternos de diabetes, lupus eritematoso y rubola durante el embarazo.

Alcohol , etc.

Aciangenas Clasificacin Ciangenas

PATOLOGAS

COARTACION DE LA AORTA
Estrechamiento congnito en el arco artico. Aislado o en asociacin a otras lesiones.

Esto aumenta la presin de la sangre dentro de las arterias que suministran sangre a la cabeza y los brazos, y disminuye el flujo de sangre a las piernas. El corazn debe esforzarse ms y se agranda. Con el tiempo este esfuerzo adicional da lugar a una insuficiencia cardaca.

causas Obstruccin ductal posnatal Remanente de conducto arterial ( tejido fibroso) Alteraciones en el flujo sanguneo intrauterino que causan flujo alterado Desarrollo insuficiente de una parte de la aorta Estrechamiento prematuro de las arterias

Presencia clnica: Los pacientes con coartacin aortica pueden diagnosticarse cuando se estudia un recin nacido con insuficiencia cardiaca severa o cuando se estudian pacientes asintomticos con alteraciones en la exploracin clnica ( soplo, diferencia de pulsos, hipertensin arteria) La exploracin fsica en el caso de un recin nacido puede poner de manifiesto situacin : Insuficiencia cardiaca severa Palidez Frialdad acra Mala perfuncion

SINTOMAS
Presin arterial ms elevada en los brazos que en las piernas Pulso dbil o ausente en la ingle Piernas o pies fros Hemorragias nasales Mareos Desmayos Calambres en las piernas al hacer ejercicio

Los sntomas tpicamente no aparecen hasta alrededor de una semana despus del nacimiento. En un recin nacido, puede no detectarse una aorta estrechada hasta despus que cierre el conducto arterial en los das posteriores al nacimiento. El estrechamiento a veces aparece junto con otros problemas tales como los defectos de los tabiques y de las vlvulas del corazn

A veces la coartacin no se diagnostica hasta la adolescencia o los ltimos aos de la niez. En los casos de coartacin de la aorta, es importante la deteccin precoz. La coartacin puede provocar presin arterial alta. Cuanto ms tiempo pase sin tratamiento, mayores sern las probabilidades de que el nio sufra de presin arterial alta el resto de su vida.

POSIBLES COMPLICACIONES Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco despus de la ciruga abarcan: Aneurisma artico Diseccin artica Ruptura artica Hemorragia intracerebral Desarrollo prematuro de la arteriopata coronaria(CAD) Endocarditis (infeccin en el corazn) Insuficiencia cardaca

Ronquera Problemas renales Parlisis de la mitad inferior del cuerpo (una rara complicacin de la ciruga para reparar la coartacin) Hipertensin arterial grave Accidente cerebrovascular Las complicaciones a largo plazo incluyen: Estrechamiento continuo o repetitivo de la aorta Endocarditis Hipertensin arterial

Mtodos de diagnostico Electrocardiograma Hipertrofia ventricular izquierda Rayos x Muescas costales ( signo de roesler) Corazn de tamao normal Arco artico doble Cardiomegalia y congestin pulmonar en fase tarda

Ecocardiograma puede evitar el cateterismo Es de importancia para diagnosticar aorta bivalva

TRATAMIENTO
La mayora de los casos se recomienda ciruga. La intervencin normalmente consiste en extirpar la seccin estrechada de la aorta. Si se trata de una seccin pequea, los dos extremos de la aorta pueden volver a conectarse tras la extirpacin. De lo contrario, puede emplearse un tubo o parche de material sinttico o tejido autgeno para conectar los dos extremos.

DEFINICION
Es una afeccin en la cual un vaso sanguneo no se cierra. La palabra "persistente" significa abierto. El conducto arterioso es una estructura vascular (una arteria) que une el arco artico con la arteria pulmonar . Funciona durante la vida fetal y se cierra espontneamente en los primeros das posteriores al nacimiento. Cuando esta arteria permanece abierta ms all de los primeros das de vida, se considera anormal y se dice que el paciente tiene una Persistencia del Conducto Arterioso. Lo padecen ms las mujeres que los hombres

Corazn que muestra las cuatro cavidades cardiacas y el conducto arterioso permeable. Las cavidades izquierdas reciben de los pulmones sangre oxigenada (rojo) y por el conducto arterioso la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desaturada (azul) de la arteria pulmonar

El conducto arterioso se cierra espontneamente despus del nacimiento en la mayora de los recin nacidos a termino (RNT).

corazn con PDA (conducto arterioso permeable): la sangre fluye desde el ventrculo izquierdo, dentro de la aorta, y luego dentro de la arteria pulmonar (en lugar de ir hacia el cuerpo donde se necesita).

Cuadro clnico
Manifestacin generalmente despus de la segunda a tercera semana de vida. Diaforesis importante durante la lactancia. Antecedentes de infecciones respiratorias de repeticin.

Causa
No se conoce la causa precisa de la permanencia del conducto arterioso permeable, la prematurez, la rubola congnita y la falta de oxigenacin al nacer son factores frecuentemente asociados a la enfermedad y se han considerado posibles causantes o inductores de la patologa

Sntomas
Los recin nacidos prematuros pueden tener sntomas muy sutiles como decaimiento y periodos en que detienen su respiracin (apnea), otros franca dificultad para respirar. En nios mayores de 1 mes: cansancio al comer, irritabilidad, sudoracin excesiva, infecciones pulmonares repetidas, crecimiento corporal lento. Algunos nios no presentan sntomas. Es frecuente que el mdico les escuche un soplo cardiaco durante la exploracin. La radiografa del trax, el electrocardiograma y el ecocardiograma son herramientas que el mdico usar para hacer el diagnstico.

Tratamiento
Dado que se trata de una estructura anatmica anormal, el tratamiento definitivo es el cierre del conducto arterioso. En el recin nacido prematuro pueden usarse frmacos que induzcan la constriccin arterial del conducto y con esto favorezcan que el paciente cierre el conducto en forma natural. En pacientes mayores existen dos opciones de tratamiento: 1. El cierre del conducto con dispositivos especiales que se colocan por medio de cateterismo cardiaco. 2. Por ciruga

CUIDADOS DE ENFERMERIA
durante la hospitalizacin 1. Cumplir tratamiento medicamentoso (Profilaxis para evitar insuficiencia cardiaca.)..

2. Realizar exmen fsico para evaluar peridicamente, los signos y sntomas de la enfermedad.

3. Medir signos vitales, haciendo nfasis en la FC.

4. Vigilar un correcto aporte nutricional y enteral para compensar la disminucin de reservas y enfrentar el tratamiento con el peso adecuado. 5. Pesar y tallar de acuerdo a las normas del servicio para el clculo medicamentoso, vigilar prdida de peso, y edemas. 6. Brindar atencin psicolgica y educacin sanitarias a padres y a familiares sobre las medidas de higiene.

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial, causa niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel).. Esta enfermedad era conocida como Mal Azul Es una enfermedad letal de no ser tratada quirrgicamente.

EPIDEMIOLOGA

La Tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente en la edad peditrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatas en el nio. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.

Los estigmas anatmicos que dieron lugar a la descripcin clsica de la tetraloga de Fallot son:

1. Estenosis pulmonar 2. Comunicacin interventricular

3. Cabalgamiento artico 4. Hipertrofia ventricular derecha.

1. Estenosis pulmonar.
Es una patologa cardaca en el que el flujo de sangre saliendo desde el ventrculo derecho del corazn, es obstruido a nivel de la vlvula pulmonar. Eso resulta en una reduccin del flujo de sangre hacia los pulmones.

Sntoma: cianosis, usualmente en uas

2. Comunicacin interventricular (CIV). es la cardiopata congnita caracterizada por el cierre incompleto del tabique interventricularla pared que divide los dos ventrculos del coraznlo que permite la comunicacin libre entre ambos ventrculos es especficamente subaortica, es decir, esta situada inmediatamente debajo de la vlvula aortica.

3. Cabalgamiento artico. Se produce

porque el tabique interventricular esta desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineacin con la pared anterior de la aorta, con lo cual esta queda conectada anatmicamente con ambos ventrculos.

4. Hipertrofia ventricular derecha. tambin llamada

hipertrofia cardaca es una enfermedad que consiste en un aumento del grosor del msculo cardaco (miocardio) que conforma la pared ventricular. secundaria a una alteracin en la que el ventrculo debe esforzarse ms para contraerse por tener que vencer un obstculo como por ejemplo en la estenosis pulmonar valvular

Causas La mayora de las veces, este defecto cardaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutricin deficiente durante la gestacin, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.

Cuadro clnico de T. Fallot:

La

cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa con el tiempo. Crisis hipxicas (convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrs. Retardo en el crecimiento. Fatiga Dificultad para respirar Muerte sbita

Diagnostico

Ecocardiograma de una nia de 6 semanas de edad con tetraloga de Fallot.

Tratamiento
El

70% de los pacientes con tetraloga de Fallot sintomticos necesitan una intervencin en el primer ao de vida. Si se dejan a la evolucin natural, slo llega a la edad adulta un 5%

Dos grandes grupos

Tratamiento Mdico Tratamiento Quirrgico

Paliativo

Correctivo

 La correccin del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e independientemente de la edad, si el nio tiene sntomas: Cianosis importante y/o progresiva y crisis hipoxmicas. Sin sntomas, la correccin electiva del Fallot est indicada desde el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad

Tratamiento
El tratamiento es quirrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplasta con baln.

Tratamiento Mdico

Dieta rica en hierro

Betabloqu eadores

Manejo de la policitemi a

Manejo de crisis de hipoxia

Tratamiento quirrgico

La decisin entre ciruga paliativa o correctora depender de la experiencia y de los resultados de cada grupo. En la ciruga paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensin pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares. La recomendacin fundamental es intentar la correccin completa lo antes posible.

Correccin completa
El tratamiento del Fallot es siempre quirrgico. La correccin total consiste en cerrar la comunicacin interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas tcnicas, la mas frecuente de las cuales es el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, segn los centros, en dos tercios de los pacientes

Correccin quirrgica completa de la tetraloga de Fallot: Cierre de la CIV con parche de pericardio bovino, ampliacin del tracto de salida ventricular derecho con parche transanular y reseccin de tractos musculares infundibulares.

Eleccin de la tcnica quirrgica

< 6

de 6 meses Qx paliativa

12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatoma favorable de 1 ao asintomticos y anatoma favorable: correccin total

>

Complicaciones de ciruga
Inmediatas Arritmias Falla ventricular derecha Insuficiencia pulmonar Insuficiencia artica CIV residual Arritmias cardiacas

Tardas

Factores que aumentan la morbi-mortalidad

Anomalas

de la Insuficiencia arteria pulmonar pulmonar Bajo peso y corta edad Arritmias Edad > de 3 aos

CUIDADOS DE ENFERMERIA Orientar a la madre del nio en:

-

Alimentarlo lentamente Suministrar las comidas en poca cantidad Tratar de distraer al nio y eliminar su ansiedad Acostar al nio de lado y colocarlo en posicin fetal durante los momentos de cianosis.

Realizar examen fsico para evaluar peridicamente signos y sntomas, sobre todo cianosis Control de signos vitales, sobre todo FC Valorar llenado capilar

Cumplir con la administracin de medicamentos en caso que as sea.