Les pathologies musculaires

Acquises ou hrditaires Tableau vocateur :syndrome myogne

Douleur et/ou faiblesse musculaire Atteinte proximale ++ = des ceintures
Signe du tabouret = difficult se relever de la position assise sans les mains : ceinture pelvienne Dcollement de lomoplate = faiblesse des muscles de lomoplate : ceinture scapulaire

Atrophie musculaire prcoce Conservation des ROT

Augmentation des CPK, parfois rhabdomyolyse avec urines fonces

Les formes acquises

volution en gnral rapide Augmentation des CPK Quelques tiologies
Polymyosite ou dermatopolymyosite (inflammatoire, parfois paranoplasique) Myosite inclusion (sujet g) Iatrogne (ex + typique = corticodes au long cours) Dnutrition et amaigrissement (ex ranimation) Endocrino : hyperthyrodie, hypothyrodie

Les formes hrditaires

Autosomique dominant, rcessif ++, transmission maternelle tout est possible : mutation touche une protine importante dans la chaine musculaire Histoire familiale, volution soit nonatale grave, soit trs lentement progressive en gnral Peu ou pas de traitements : rducation, orthse, adaptation des dficits Atteinte respiratoire et/ou cardiaque possible en fonction des pathologies

Dcollement domoplate

Atteinte proximale mais parfois distale aussi

Maladie de Steinert
Myotonie = lenteur la dcontraction musculaire Ptosis, calvitie, facies allong Auto dominant Surveillance
Cardiaque +++ Respiratoire Ophtalmologique Diabte

Et tout a connatre par cur bien videmment