ENFERMEDAD DE DEVIC TUMORES PRIMARIOS DE LA MEDULA

Gregorio Aramid Romero Gonzlez INTERNO NEUROLOGIA HOSPITAL SIMON BOLIVAR

DEFINICION
NEUROMIELITIS OPTICA

Es una enfermedad desmielinizante inflamatoria idioptica que se caracteriza por ataques de neuritis ptica y mielitis
Ramrez CB, Urrea E, Ramrez SF. Visin borrosa y mielitis transversa como presentacin de una patologa desmielinizante. Enfermedad de Devic Acta Neurol Colomb 2005;21:174-177

EPIDEMIOLOGIA
Presentaciones
Monofsica: Neuritis ptica bilateral + mielitis Polifsica: Aparicin y remisin
De Seze J. Neuromyelitis optica. Archives of Neurology. Sep 2003; 60,9: 1336-1338.

Gran rango de edad: (1 a 73 aos) Promedio de inicio de NMO monofsica 27 aos Promedio de inicio de NMO polifsica 43 aos Relacin M:H es igual en monofsica Relacin 3.8:1 en presentacin polifsica
Weinshenker Brian G. Neuromyelitis optica: What it is and what it might be. Lancet 2003; 361, 9361: 889- 890.

ETIOLOGIA
No es clara Infecciones
HTLV 1 HIV Tuberculosis Sarampin Parotiditis Mononucleosis infecciosa Vitamina B12 Acido Flico Metionina Homocisteina

Trastornos metablicos

Sndrome Osmtico por desequilibrio hidroelectrolitico Intoxicaciones

plomo monxido de carbono Arsnico Cocana bazuco, Anfetaminas Adrenrgicos anticoagulantes.

Miller HG, Santon JB. Gibbons JL. Acuet disseminated encephalomyelitis and relates syndromes.BMJ 1957: 668-672.

ETIOLOGIA
Vasculares

infartos Medulares malformaciones arteriovenosas Hematomas estados postquirrgicos Postgravdicas Vaculitis postinfecciosa
Sndrome de Sjgren Lupus Eritematoso Sistmico Enfermedad de Behet Enfermedad de Whipple Esclerosis mltiples

Autoinmunes

Miller HG, Santon JB. Gibbons JL. Acuet disseminated encephalomyelitis and relates syndromes.BMJ 1957: 668-672.

FISIOPATOLOGIA
Marca produccin de inmunoglobulinas Activacin del complemento Anticuerpos especficos contra antgenos vasculares Activacin de granulocitos Liberacin de mediadores de inflamacin Destruccin de la sustancia gris y blanca Isquemia secundaria
Lucchinetti C, Mandler R, McGavern D. A role for humoral mechanism in the patogenesis of Devics neuromyelitis optica. Brain 2002; 125,7: 1450-1461.

HISTOPATOLOGIA

Lucchinetti C, Mandler R, McGavern D. A role for humoral mechanism in the patogenesis of Devics neuromyelitis optica. Brain 2002; 125,7: 1450-1461.

DIAGNOSTICO
Historia Clnica y Examen fsico Cuadro clnico agudo
Perdida bilateral de la agudeza visual Escotoma central Defectos visuales perifricos Fondo de ojo normal o disco con leve edema Parestesias Alteraciones de la marcha Debilidad de miembros inferiores Paraparesia o cuadriparesia Perdida del control de esfnteres Retencin urinaria Constipacin

Wingerchuk DM. Weinshenker BG. Clinical predictors of a relapsing course and survival NEUROLOGY 2003;60:848853

DIAGNOSTICO
VSG elevada ANAS positivos Excluir: Sifilis, VIH, TBC pulmonar, Sarcoidosis Liquido Cefalorraquideo
Marcada Pleocitosis
> 100 celulas Predominio de neutrofilos Hiperproteinorraquia
Wingerchuk DM. Weinshenker BG. Clinical predictors of a relapsing course and survival NEUROLOGY 2003;60:848853

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Criterios Absolutos
Neuritis optica Mielitis Aguda No evidencia de alteraciones por fuera de nervio ptico o la medula espinal

Criterios de soporte
Mayores
Resonancia cerebral negativa al inicio Resonancia de medula espinal con anormalidades en tres segmentos vertebrales LCR con plocitosis >50GB >5 neutrofilos

Menores
Neuritis optica bilateral Neuritis optica severa con alteracion de la agudeza visual menor a 20/200 en menos de un ao Debilidad severa en una o ms extremidades

Wingerchuk DM. Weinshenker BG. Clinical predictors of a relapsing course and survival NEUROLOGY 2003;60:848853

COMPLICACIONES
parlisis respiratoria La disautonoma Las lceras de decbito Sepsis

Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O`Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica ( Devics syndrome). Neurology 1999; 53:110714.