PATOLOGA DEL DESARROLLO DE LA REGIN FARINGEA

SINTESIS Y APARICION HORMONAS

PATRN DE SECRECIN: Perodo Postnatal

Aumento de TSH
RNPT secrecin TSH menor.

Pico de secrecin: 30 min de nacido

Nivel basal 48-72 hr despus-

Adquiere el nivel basal estable: 6ss

Las hormonas TIROIDEAS son fundamentales en la embriognesis y maduracin fetal , PARTICULARMENTE EN EL DESARROLLO Y CRECIMIENTO DEL SISTEMA NERVIOSO
Sntesis de protenas de la neurognesis Migracin neuronal Formacin de axones y dendritas Mielenizacin neurotransmisores

DIVERSAS FUNCIONES
estimula desplazamiento cell y maduracion neuronal estimula prod de Fx crecimiento SNC cantidad de miosina y RVP conserva rptas ventilatorias a la hipoxia e hipercapnia

CV

Pulmonar

estimulan motilidad gastrica

estimulan conservacin sea.

favorece absorcion intestinal de glucosa. sintesis y degradacion del colesterol

TGI

Esqueletico

Metab lipidos y CHOO

Degenera x apoptosos

PRIMORDIO

TIROIDEO 4ta semana (engrosamiento endodrmico Caudal al tuberculo medio de la lengua Piso de 2do y 3er arco faringeo Alarga longitudinalmente en sentido caudal Se bifurca= 2 lobulos Permanece conectado a la base de la lengua por el CONDUCTO TIROGLOSO

Degenera por apoptosis Si persiste= quistes tiroglosos quistes cervicales mediales Si se fistulizan= se infectan

 Los

folculos se hacen evidentes en la 10a. semana. produccin de triyodotironina se hace evidente al final del 4o. mes. genes involucrados son los factores de transcripcin tiroidea TTF1, TTF-2 y Pax-8.

La

Los

Tiroides
o o o o o o

1ra GLANDULA ENDOCRINA que aparece en el desarrollo embrionario CONCENTRA YODO = sem 10 Inicia sntesis y secrecin = sem 12 bajo el estimulo creciente de TSH a su vez regulado por la TRH hipotalmica. La retroalimentacin (-) de T4 sobre TSH comienza in tero Madurez posnatal 1ER TRIMESTRE GESTACION: el feto depende de t4 materna a menos que tenga agenesia o defectos en la produccin de hormonas = T4 cordn esta a un 20% o 50% arriba de lo normal

HIPOTALAMO

TRH (Hormona liberadora

de TIROTROPINA)

HIPFISIS TSH (Hormona estimulante

de TIROIDES)

TIROIDES T3(Triyodotironina) T4(Tiroxina) ORGANOS BLANCO

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS TIROIDES

HIPOTIROIDISMO CONGENITO

HIPOTIROIDISMO CONGNITO

1ra causa de retardo mental posible de PREVENIR INCIDENCIA: 1:3,000 A 1:4,000 Sintomatologa inespecfica en periodo neonatal= se diagnostica el 5% de los afectados La mayora de los nios hipotiroideos se diagnostican despus de los 2 o 3 meses de vida, lo que aumenta el riesgo de DAO NEUROLOGICO El diagnostico precoz se logra por un tamiz neonatal

FACTORES DE RIESGO

MADRE
Bajo nivel socioeconmico Desnutricin Deficiencia de yodo y selenio Ant trisoma 21 Ant embarazo mltiple Aborto de repeticin Enf autoinmune Enf tiroidea durante el embarazo

FETO
Prematuridad Exposicin a yodo perinatal Malformacin congnita Trisoma 21 Sd Turner Encefalopata hipxico-isqumica

HORMONAS TIROIDEAS MATERNA

En condiciones normales, la placenta tiene una permeabilidad limitada a las hormonas tiroideas maternas. En fetos con ausencia de tiroides se han encontrado niveles de T4 hasta 50% de niveles normales. Las hormonas maternas desaparecen rpidamente de la circulacin, con una vida media de 3-4 das. Esto explica el aspecto normal en 90% de los neonatos con hipotiroidismo congnito.

Sntomas y signos de hipotiroidismo congnito:

PERIODO

NEONATAL Gestacin > 42 sem Peso al nacimiento > 4000 g Ictericia prolongada >3 das Edema generalizado= mixedema Hipotermia Dificultad de alimentacin Fontanela posterior > 5mm (retardo de cierre) Distensin abdominal Dificultad respiratoria Hernia umbilical

DURANTE 1er MES: Cianosis periferica Piel aspera y seca Constipacin Letargia e hipoactividad Llanto ronco Macroglosia Mixedema

ANTECEDENTES: Vivir en zonas con carencia de YODO (Oaxaca y Guerrero) Enfermedad tiroidea autoinmune materna Antecedente familiar de dishormogenesis Uso de yodo y drogas anti-tiroideas durante el embarazo

Beb con hipotiroidismo diagnosticado en los 70s. Se diagnosticaba despus de varios meses.

Beb con hipotiroidismo diagnosticado al nacimiento, poca actual. Se puede esperar un mejor pronstico

NIOS CON HIPOTIROIDISMO CONGENITO

Un valor mayor de 40 mU habla de hipotiroidismo permanente, un valor mayor de 20 mU indica que debe valorarse ms extensamente el caso.