ONFALOCELE

DEFINICION Y DIFERENCIAS

Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos congnitos de la pared abdominal caracterizados por protrusin de vsceras abdominales a travs de los mismos. En el caso del onfalocele protruyen a travs del cordn umbilical, en el caso de las gastrosquisis a travs de una apertura lateral al cordn umbilical.
DIFERENCIAS

INCIDENCIA Y ETIOPATOGENIA

Son defectos poco frecuentes, el onfalocele tiene una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recin nacidos vivos. El onfalocele forma parte de un sndrome de malformaciones congnitas mltiples en ms del 40% de los casos. Localizado en la porcin central de la pared abdominal, su tamao puede variar de una simple hernia umbilical hasta grandes defectos que afectan incluso la cara anterior del trax y la pelvis. Independientemente de su tamao siempre se encuentran cubiertos por una membrana, aunque excepcionalmente sta puede romperse. La falla en el cierre de las hojas laterales de la pared abdominal genera alteracin en la formacin y cierre del cordn umbilical y del anillo umbilical ocasionando las manifestaciones clnicas.

DIAGNSTICO DE ONFALOCELE

DIAGNSTICO PRENATAL

Tcnicas

Exploracin por ultrasonidos. Amniocentesis. Cordocentesis. Diagnostico precoz de la malformacin para una actuacin ms eficaz. Diferenciar onfalocele de otros problemas como podra ser una gastroquisis.

Objetivos

EXAMEN POR ULTRASONIDOS

Mtodo:

Utilizacin de ondas sonoras no audibles de alta frecuencia emitidas por transductor.

Ondas atraviesan pared corporal, se reflejan como ecos.

Los ecos son captados y transformados en una imagen observable por medio de un monitor.

EXAMEN POR ULTRASONIDOS

EXAMEN POR ULTRASONIDOS

Exactitud de diagnostico esta relacionada con la cronologa, posicin del feto y experiencia del operador entre otros. Diferenciacin de onfalocele de gastroquisis: Esta tcnica permite la diferenciacin de ambos defectos abdominales. Pueden existir confusiones cuando la membrana del onfalocele se rompe. Se puede pasar por alto debido a la bsqueda de otros problemas mas comunes.

EXAMEN POR ULTRASONIDOS

EXAMEN POR ULTRASONIDOS

EXAMEN POR ULTRASONIDOS

1-Hgado 2-Estmago 3-Intestino

AMNIOCENTESIS

Mtodo:

Extraccin de aproximadamente 30ml de liquido amnitico.

Prueba realizada entre las 16 y 20 semanas, nunca antes de la semana 14. Prueba siempre evaluada mediante ultrasonidos para evitar el dao al feto.

AMNIOCENTESIS

Evaluacin:

Clulas y protenas del liquido amnitico para deteccin de trastornos fetales especficos.
Cultivo de cromosomas evaluando la existencia defectos genticos. Examen de alfafetoproteinas (AFP), equivalente prenatal de la albumina, se puede encontrar en altas cantidades por diversas causas.

AMNIOCENTESIS

Alfafetoproteinas en defectos de la pared abdominal:

En onfalocele encontraos las AFP elevadas unas 4 veces respecto a la media. En gastroquisis estn elevadas unas 9 veces respecto a la media.

AMNIOCENTESIS

OTROS MTODOS

Cordocentesis:

Extraccin de sangre fetal por puncin en el cordn umbilical.

Anlisis de sangre para cultivo de cromosomas, entre otros. Proceso evaluado por ultrasonidos.

CORDOCENTESIS

CORDOCENTESIS

DIAGNOSTICO POSTNATAL

Onfalocele es fcilmente diagnosticable tras el parto.

Revisin o examen corporal del neonato seria suficiente para el diagnostico. Diferenciacin con gastroquisis se basa principalmente en la existencia de membrana que cubre los rganos abdominales.

DIAGNOSTICO POSTNATAL

TRATAMIENTO ONFALOCELE

El tratamiento del onfalocele es exclusivamente quirrgico.

Consiste en volver a reintroducir las vsceras dentro de la cavidad abdominal del neonato. Puesto que los contenidos abdominales vienen rodeados por una membrana da tiempo a tratar patologas ms serias antes que sta.

DIFERENTES TCNICAS USADAS

Son tres las ms usadas: Mtodo conservador de Grob: pincelaciones de mercurocromo de 2% para evitar la rotura del saco y estimular el crecimiento del tejido. Gross: el onfalocele se separa de la piel de la base y se sutura por arriba (sin romper el saco). Con ello se protege el saco para reconstruir posteriormente la pared abdominal. Schuster: la ms usada. Se recubre el saco con una prtesis de silastic (cilindro o cpula) y se va reduciendo el volumen de dicha prtesis da a da, obligando a las vsceras a introducirse dentro del abdomen. Tras lo cual se repara la pared abdominal.

SILO DE SCHUSTER

FASES

Hay dos fases:

Tratamiento inmediato: evitar la rotura del saco mediante el mtodo conservativo de Grob. Traslado urgente si el saco se rompe en el parto. Tratamiento definitivo: es aqu cuando hay que reintroducir las vsceras en el abdomen del neonato. Dos tcnicas: Gross (1948) Schuster (1967)

COMPLICACIONES

Del tratamiento se espera la completa recuperacin del neonato, pero cabe la posibilidad de que presente complicaciones como muerte de tejido intestinal o infecciones intestinales.
Adems es posible que requieran durante un tiempo de: antibiticos, lquidos y nutrientes por va, oxgeno, analgsicos y sonda nasogstrica para mantener vaco el estmago.

ESPECIAL INTERS

Tras la operacin los familiares han de reportar cualquiera de los siguientes casos:

Disminucin de las deposiciones. Problemas alimenticios. Fiebre. Vmitos verdes o verde amarillentos. Hinchazn del vientre. Cambios preocupantes del comportamiento.

PRONSTICO

ANOMALAS ASOCIADAS

Anomalas asociadas al onfalocele:

1-anomalas cromosomitas: trisoma 13,18,21 2-sndrome de beckwith-wiedemann. 3-anomalas en otros rganos o partes del cuerpo: columna vertebral, aparato digestivo.

Producen la mayora de la mortalidad de los recin nacidos por el contrario las aisladas producen un 94% de sobrevivencia.

TIPOS SEGN TAMAO

El tamao que puede llegar a tomar el onfalocele:

Los grandes, que suelen ser mayor de 5cm, Se presenta en 1:10.000 nacidos vivos. Tamao inferior a los 5 cm, considerados pequeos, se presenta en 1:5000.

Los onfaloceles grandes tienen una mortalidad neonatal superior a los pequeos.

ONFALOCELE PEQUEO

ONFALOCELE GRANDE CON SNDROME DE EDWARDS

COMPLICACIONES

La complicacin ms frecuente que puede presentar un onfalocele es:

La precocidad, presente en un 50% de los casos. El crecimiento intra-uterino retardado, afectando al 35% de los casos.

La eleccin de la va de parto parece no intervenir en la tasa de supervivencia fetal.

La cesrea tiene pocos beneficios con relacin al parto vaginal. Sin embargo, generalmente cuando se trata de un onfalocele de tipo grande, la eleccin es de una cesaria.

COMPLICACIONES

Es posible que los bebs que sufrieron daos intestinales o en otros rganos abdominales, en el momento del nacimiento o el de la intervencin quirrgica, experimenten problemas a largo plazo relacionados con:

La digestin. El trnsito intestinal. Las infecciones alimentarias. Problemas respiratorios a largo plazo. Mayor tasa de enfermar que otros.

REFERENCIAS

1. Cuellar GO, Franco GM, Gonzlez LD, Sandoval AM. Defectos de pared abdominal. Onfalocele y gastrosquisis. En: Jasso Gutirrez Luis. Temas de Pediatra. Asociacin Mexicana de Pediatra A.C. Neonatologa. Mxico: Interamericana McGraw-Hill, Inc; 1996: 179-189. 2. Tucci M, Bard H. The associated anomalies that determine prognosis in congenital omphalocele. J Obstet Gynecol 1990; 163: 1646-1649. 3. Garca H, Chvez A, Villegas S, Franco G, Alamilla X. Morbilidad y mortalidad en recin nacidos con defectos de pared abdominal anterior (onfalocele y gastrosquisis). Gac Md Mx 2002; 138: 519-526. 4. Nakayama DK. Omphalocele. In: Nakayama DK Bose CL, Chescheir NC, Valley RD. Critical Care of the surgical newborn. NY USA: Futura publishing Company Inc; 1997: 277-288. 5. Nakayama DK. Gastroschisis. In: Nakayama DK Bose CL, Chescheir NC, Valley RD. Critical Care of the surgical newborn. NY USA: Futura publishing Company Inc; 1997:261-276. 6. Fisher R, Attah A, Partinfton A, Dykes E. Impact of antenatal diagnosis on incidence and prognosis in abdominal wall defects. J Pediatr Surg 1996; 31: 538-541. 7. Malformaciones congnitas. Celostoma media u onfalocele. Gastrosquisis. En: Jasso Luis. Neonatologa Prctica. 5 edicin. Mxico D.F.: Manual Moderno; 2002: 472-474.