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Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina

Medicina Interna III

ESCLERODERMIA
Piel dura Dr. Emmanuel Ballinas Espinoza.
ABRIL 2013

ESCLERODERMIA
DEFINICIN

Enfermedad generalizada que afecta la piel y muchos rganos internos, y que se caracteriza por lesin de la microvasculatura y fibrosis de los tejidos y rganos afectados. Esclerosis Sistmica

ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGA

Infrecuente Incidencia: 1-2 casos/100,000 hab/ao Prevalencia: 10-20 casos/100,000 hab Predomina en mujeres: 4:1 Pico de incidencia: 30 - 50 aos Distribucin mundial

ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA

FACTORES asociaciones dbiles FACTORES qumicos, drogas

GENTICOS: AMBIENTALES:

MICROQUIMERISMO: persistencia de clulas fetales en la piel o la sangre de la madre

ENFERMEDAD IDIOPTICA

ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA

Teoras Disregulacin autonmica (FUNCIONAL) Lesin endotelial de la microvasculatura (ESTRUCTURAL): proliferacin de la ntima e ISQUEMIA secundaria Depsito excesivo de colgena (FIBROSIS) en la matriz extracelular de los rganos, los tejidos y la adventicia de los vasos

Causa desconocida

ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA
Enfermedad inflamatoria?
Fases iniciales (piel, msculo, intersticio pulmonar) Inflamacin leve-moderada Inmunidad celular (linfocitos T) Inmunidad humoral (linfocitos B) Produccin de autoanticuerpos (95%)

Mltiples citocinas y factores de crecimiento: Estimulacin de fibroblastos Activacin plaquetaria acelerada

ESCLERODERMIA
CLASIFICACIN LIMITADA: Afeccin distal a los codos y las rodillas; puede afectar la cara y el cuello C: Calcinosis R: Fenmeno de Raynaud E: Dismotilidad esofgica S: Esclerodactilia T: Telangiectasias Hay CREST completo e incompleto

Anticuerpos anti-centrmero (60%)

ESCLERODERMIA
CLASIFICACIN DIFUSA: Afeccin proximal y distal a los codos y las rodillas; tronco; cara y cuello Gran asociacin a enfermedad orgnica temprana y progresiva Enfermedad pulmonar intersticial FIBROSIS PULMONAR CRISIS RENAL Anticuerpos anti-SCl 70 (anti-topoisomerasa) (30%)

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CUTNEAS VASCULARES GASTROINTESTINALES PULMONARES RENALES CARDACAS MSCULO-ESQUELTICAS

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CUTNEAS

Endurecimiento de la piel
Extensin variable de paciente a paciente: LIMITADA vs DIFUSA Asociacin con el tipo de afeccin visceral, la serologa y el pronstico Existe esclerosis sistmica sin afeccin cutnea (esclerodermia sin esclerodermia): MUY RARO

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS CUTNEAS

Fase inicial edematosa e inflamatoria Fase intermedia esclerosante Fase tarda atrfica

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS CUTNEAS

ESCLERODERMIA
LOCALIZADA

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS CUTNEAS

CALCINOSIS CUTIS

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

VASCULARES Afeccin a la MICROVASCULATURA de diferentes rganos y tejidos FENMENO DE RAYNAUD clsico Dedos de las manos y los pies, nariz, orejas RAYNAUD visceral: vasos del corazn, los riones y los pulmones

FENMENO DE RAYNAUD

ESCLERODERMIA

Aparece en el 95% de los pacientes con esclerodermia Es la enfermedad reumtica generalizada en la que se presenta con mayor frecuencia

ESCLERODERMIA
TELANGIECTASIAS

Pueden aparecer en las palmas y en la regin palmar de los dedos, en las plantas y en la regin plantar de los dedos

Pueden aparecer en los labios, en las mejillas y en las mucosas (oral, gstrica, etc)

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

PULMONARES
Afeccin del PARNQUIMA o de los VASOS PULMONARES Sndrome de CREST: HAP (10%) ESCLERODERMIA DIFUSA: Neumopata intersticial que progresa a FIBROSIS PULMONAR (Disnea, tos no productiva) Es una de las principales causas de muerte en los pacientes con esclerodermia

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES RX PULMONARES

Adems de la FIBROSIS PULMONAR y la HAP, los pacientes con esclerodermia tienen un mayor riesgo de infecciones pulmonares y de cncer

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CRISIS RENAL de la ESCLERODERMIA Aparece como consecuencia de la vasculopata. Es una URGENCIA. Posibles complicaciones a rganos blanco (retina, rin, corazn, SNC) Estado HIPER-RENINMICO HAS acelerada. Hay casos con TA normal. Elevacin progresiva de azoados Hemlisis microangioptica Trombocitopenia por consumo EGO: proteinuria y hematuria

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

GASTROINTESTINALES 50% de los pacientes Cualquier segmento se puede afectar Vasculopata / Cambios neuropticos Atrofia del msculo liso / Fibrosis Dismotilidad / Hipomotilidad

ESCLERODERMIA
ALTERACIONES GASTROINTESTINALES

DISFAGIA RGE INCOMPETENCIA DEL EEI GASTROPARESIA MALA-ABSORCIN INTESTINAL DIARREA CONSTIPACIN DIVERTCULOS COLNICOS DE BOCA ANCHA

ESCLERODERMIA
DIVERTCULOS DE BOCA ANCHA EN EL COLON

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CARDACAS Fibrosis miocrdica Causa: dao microvascular que lleva a isquemia y necrosis de las fibras Pronstico malo Arritmias Bloqueos cardacos

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

MSCULO-ESQUELTICAS
Artralgias / Artritis (raro) Fibrosis de las vainas tendinosas: contracturas (manos) Limitacin funcional MIOPATA por fibrosis y atrofia de las fibras musculares / Miositis (raro)

ESCLERODERMIA
ESTUDIOS DE LABORATORIO Slo son de apoyo al DIAGNSTICO AAN: 90% de los pacientes Anticuerpos anti-centrmero: 50% CREST Anticuerpos anti-Scl 70: 30% en la forma DIFUSA El resto de estudios se solicitan de acuerdo al (los) rgano (s) afectado (s) Funcin renal Enzimas musculares

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ESTUDIOS RADIOLGICOS

ACRO-OSTEOLISIS

CALCINOSIS

ESCLERODERMIA
DIAGNSTICO

Es CLNICO Los estudios PARACLNICOS slo son de ayuda Es muy importante realizar diagnstico diferencial con otras entidades

ESCLERODERMIA
COMPLICACIONES

lceras por isquemia Necrosis digital Infeccin agregada

ESCLERODERMIA
COMPLICACIONES

lceras digitales por isquemia

ESCLERODERMIA
COMPLICACIONES

Gangrena digital lceras

INFORMACIN Y EDUCACIN AL PACIENTE SOBRE SU ENFERMEDAD

ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO

Vasodilatadores: calcio-antagonistas, IECA, losartn, iloprost, xido ntrico Inmunosupresores: micofenolato de mofetilo, MTX, CsA, CFM Esteroides tpicos o sistmicos (en algunos casos seleccionados) Agentes antifibrticos: D-penicilamina, colchicina, IFN-gamma, relaxina Agentes en estudio actualmente: etanercept, talidomida, minociclina Antiagregantes plaquetarios

ESCLERODERMIA
PRONSTICO

Malo en general Peor pronstico para la forma difusa CREST + HAP tambin tiene mal pronstico No existe un tratamiento curativo ni que lleve a la remisin de la enfermedad Cuando hay afeccin renal, cardaca o pulmonar, se ensombrece mucho el pronstico