Anatoma de la base de crneo

Fosa anterior. por delante del ala menor del esfenoides, intracranealmente a la cara superior de etmoides (lmina cribosa, crista galli), esfenoides (ala menor de esfenoides) y frontal (techo de rbitas), tapizadas por la duramadre; extracranealmente se relaciona con la rbita y senos paranasales frontales y etmoidales. aloja los lbulos frontales y el nervio olfatorio.

Anatomia de la base de craneo

Fosa media. comprende intracranealmente el ala menor y mayor del esfenoides y hueso temporal (peasco, conteniendo el nervio facial y odos medio e interno), unidos por la sutura esfenotemporal y tapizados por la duramadre; extracranealmente se relaciona con la fosa subtemporal y pterigoidea; aloja el lbulo temporal.

TUMORES DE LA FOSA ANTERIOR

Aspectos generales
Los tumores de la base de craneo anterior , son originarios de la meninges, pares cranenos, regiones contiguas de la base exocraneana( orbita, nasofaringe y senos paranasales) o metastasicos La patologa dominante la neoplasica

Hallazgos de la fosa frontal

Meningioma 83% Glioma optico 9% Metastasis 5% Epidermoide 1% Histiocitosis 1%

clinica

Crecimiento casi silente Sintomas inespecificos como cefalea (migraa o sinusitis)

retrorbitaria, uni o bilateral, hipersensendibilidad o a la digitopresion

Cambios de carcter y conducta Transtornos visuales (reduccion de la agudeza visual y restricciones campimetricas)

Fondo de ojo con edema papilar o atrofia papilar sx de foster kenedy (atrofia papilar ipsilateral con ectasia de papila contralateral)

clinica

Defecto

olfativo

unilateral

(desapercibido),

bilateral

(disminucion del gusto)

Disminucion de funciones neurologicas superiores De forma progresiva aparece la bradicinesia y el mutismo

akinetico

Entre otros Por lo que se debe la funcion de la totalidad de los pares

craneanos , examinar la cavidad oral y la rinofaringe, y

semiologia orbitaria

Estudio imagenologico
Radiologia simple de craneo.
Erosiones del cristagalli, hiperostosis (osteomas), calcificaciones,

TAC (macizo facial,base de craneo y cerebro)

Grado de agresividad del tumor

RM de encefalo y base de craneo

Extension subfrontal, infratemporal, senos cavernosos , meningiomas como tumores globulosos hipodenos en T1 que captan gadolinio y flair con edema peritumoral.

Angiografia digital de vasos de cuello y trayecto intracraneano

Funcionalidad del poligono de willis , angiofibromas y hemangiomas

A. TUMORES QUE AFECTAN LA BASE DE CRNEO DE LA FOSA FRONTAL

A. TUMORES DE LA CAVIDAD NASAL Y SENOS PARANASALES

Generalidades

Los tumores malignos de senos paranasales comprenden

alrededor de 3.0% de los cnceres de cabeza y cuello, y

0.5% de todas las neoplasias malignas.

estos

tumores

se

identifican

tratan

en

etapas

avanzadas, ya que sus sntomas simulan afecciones

inflamatorias benignas.

La neoplasia maligna ms habitual es el carcinoma

epidermoide.

Generalidades

Los

tumores

benignos

casi

siempre

necesitan reseccin quirrgica y seguimiento

posoperatorio cercano.

Debido a que se utilizan endoscopios nasales, tanto los tumores benignos como los malignos se identificarn ms temprano

en la progresin de la enfermedad.

Signos y sntomas
obstruccin nasal, rinorrea y congestin sinusal (enfermedades nasosinusales benignas)

A mayor crecimiento, provocan dolor facial y epistaxis.

Adems, los sntomas orbitarios, como diplopa, proptosis, prdida visual y epifora, pueden ocurrir con la invasin neoplsica, o bien con la expansin hacia la rbita. sntomas ocasionales del lbulo frontal (como alteraciones de la personalidad). Los tumores tambin pueden invadir el maxilar y presentarse como una masa del paladar duro.

Exploracin fsica
una masa nasal con plipos que la cubren o mucosa polipoide. El tabique quiz muestre una desviacin marcada hacia el lado contralateral, algunas veces con erosin tumoral hacia la cavidad nasal contralateral. Una valoracin endoscpica, tal vez sea til en las neoplasias benignas, como mucocele o papilomas invertidos

NARIZ Y SENOS PARANASALES

Exploracin fisica
CAVIDAD ORAL: examinar de cerca los dientes y el paladar duro, Una arcada alveolar expandida o dentadura maxilar suelta indica invasin sea temprana del maxilar, y una tumoracin en el paladar duro indica invasin evidente al maxilar. CARA Y ORBITA: La tumefaccin facial y el engrosamiento de la piel de la mejilla y la nariz. La diplopa es un sntoma habitual observado con la proptosis, y la prdida visual es un signo de afeccin orbitaria progresiva, por compresin del nervio ptico.

Exploracin fisica

Nervios craneales: La afeccin es frecuente en las neoplasias malignas avanzadas de los senos paranasales.

El

nervio

olfatorio,

par,

est

alterado

en

los

estesioneuroblastomas.

Otros pares craneales afectados son el nervio ptico (II PC), el nervio motor ocular comn (III PC), el nervio pattico (IV PC), el nervio motor ocular externo (VI PC), y las ramas supraorbitaria y maxilar del nervio trigmino (V1 y V2 del V PC).

Estudios de imagen: TAC

Un rastreo por tomografa computarizada

puede delinear bien la masa y ser suficiente

para enfermedades incluyen entre seas y benignas., para y excelente para descubrir invasin sea. Sus limitaciones distinguir incapacidad mucosa edematosa

afeccin

tumoral

para

identificar

la

extensin intracraneal de los tumores.

Estudios de imagen: RM

La RM en T1 y en T2 con reforzamiento con gadolinio es mejor para conocer la alteracin real de la fosa craneal anterior, la base del crneo y la rbita.

es

mejor

para

delinear puede

tejidos

blandos,

distinguir un tumor de las secreciones obstruidas en un seno.

PRUEBAS ESPECIALES

Una biopsia de la masa es crtica tanto para el diagnstico de un tumor maligno como para definir su tratamiento.

Las consideraciones, incluyen asegurarse de que la lesin no es vascular o no contiene lquido cefalorraqudeo (LCR).

Es frecuente que estas lesiones sean blandas y qusticas, y

se expandan con una maniobra de Valsalva.

Es posible considerar una biopsia de estas lesiones con aguja si el diagnstico es an incierto.

TUMORES BENIGNOS DE LOS SENOS PARANASALES

PAPILOMA INVERTIDO

Se localiza en la pared nasal lateral, con una incidencia entre 0.5 y 7.0% de todos los tumores nasales. La causa se desconoce, se relaciona con el virus del papiloma humano (VPH), pero no con la alergia ni los plipos nasales.

los senos afectados con mayor frecuencia son el maxilar y el etmoidal, seguidos por el esfenoidal y el frontal. son unilaterales, pueden extenderse a travs del tabique hacia la cavidad nasal contralateral, tienen una tasa elevada de recurrencia, hasta de 75%.

tambin tienen un riesgo de 5 a 15% de desarrollar carcinoma

epidermoide dentro del papiloma invertido.

Papiloma invertido

Los pacientes se quejan de obstruccin nasal, rinorrea y epistaxis unilateral.

En el estudio histopatolgico, existe la proliferacin de epitelio con inversiones en forma de dedo hacia el epitelio subyacente

El tratamiento consiste en la escisin total del tumor. El acceso tradicional ha sido la rinotoma lateral o el acceso de desprendimiento mediofacial (degloving), hasta una maxilectoma medial para la eliminacin total del tumor.

acceso endoscpico para la mejor visualizacin de la mucosa

afectada que requiere reseccin.

Angiofibromas juveniles

ocurren principalmente en preescolares y varn adolescente y son bastante vasculares (maxilar interna). Los sntomas primordiales comprenden obstruccin nasal y epistaxis.

Se originan en la cavidad nasal posterior, pero al momento de la presentacin han crecido hasta llenar la nasofaringe, y con frecuencia se extienden hacia la fosa pterigopalatina y la fosa infratemporal.

La tasa de crecimiento tumoral es lenta.

Tratamiento
Embolizacion preoperatoria, cirugia y radioterapia.

osteoma

tumor frecuente de las cavidades nasosinusales, en el

complejo frontoetmoidal

Mayormente seno frontal. se trata de un tumor mesenquimatoso osteoblstico

benigno compuesto por hueso

estructura de predominio laminar.

maduro con una

Crecimiento lento, tratamiento quirrgico

Complicacin desarrollo de mucoceles

TUMORES MALIGNOS DE LOS SENOS PARANASALES

Carcinoma epidermoide

Neoplasia maligna ms habitual de los senos paranasales, 60 a 80%.

Al momento del dx, estos tumores son muy grandes, muy mal pronstico.

sntomas con afeccin oral, ocular o facial. mayor frecuencia en el antro maxilar y comprenden hasta 80%, El seno etmoidal es el segundo sitio ms comn.

el tratamiento es la reseccin quirrgica seguida de

radioterapia. TS 46 a 68%

el American Joint Committee on Cancer (AJCC)

Adenocarcinoma y carcinoma adenoideo qustico

Constituyen las neoplasias de glndulas mucosas ms comunes de los senos paranasales. Los carcinomas qusticos adenoideos tienden a originarse en el antro maxilar y pueden infiltrarse a los tejidos circundantes.

surgen de los senos etmoidales.

Muestran diseminacin perineural hacia las ramas maxilar y mandibular del nervio, con extensin a los agujeros oval y redondo mayor. Los carcinomas qusticos adenoideos tienen baja incidencia de metstasis regionales, pero mayor de metstasis a distancia. Tratamiento. reseccin craneofacial anterior en los cnceres etmoidales avanzados. La radioterapia posoperatoria se emplea de manera frecuente para trata a los sujetos con todos estos tumores.

Estesioneuroblastomas olfatorios

Tumor neurogenico originado en el epitelio olfatorio.

lesion osteolitica que en ocasiones erosiona la lamina

cribosa e ingresa a la fosa anterior, es muy vascularizado, se conoce como una masa polipoide

rosa grisacea en seno etmoidal, tumor muy agresivo de

crecimiento submucoso y metastatizante

Tratamiento radioterapia mas cirugia

Ademas quimioterapia con vincristina

Otros:
Metastasis de cancer de pulmon, mama, sarcomas, melanoma maligno. Linfomas no hodgkin, 8%, tumores agresivos radio y quimioterapia. Carcinoma de celulas salivales, condorsarcomas y fibrosarcomas.

Meningiomas de la fosa anterior

Incidencia 14 al 30% Plano esfenoidal, lamina cribosa y techo orbitario, como caracteristica hiperostosis. Desarrollo de fistulas de LCR

A mujeres en un 62%a los 55 aos

Clasificacion por vignaud

Meningiomas etmoidoesfenoidales. Surco olfatorio Meningiomas del tuberculo selar y diafragma selar. Meningiomas del techo orbitario Meningiomas del surco olfatorio

Meningiomas del surco olfatorio

Son del 8 al 13% de los meningiomas intracraneales.

Crecen en la linea media de la fosa frontal, se

extienden con una configuracion globulosa, tienden a producir hiperostosis, adelgazamiento y erosion osea,

en su expansion desplazan al nervio optico y quiasma.

Sintomas de trastornos mentales, anosmia o hiposmia, cefalea, transtornos visuales, convulsiones, obstruccion nasal

Abordaje bifrontal

Meningiomas supraselares y del tuberculo selar y diafragma

Tumores del tuberculo del diafragma selar, el

surco quiasmatico y limbo esfenoidal, desplaza

los nervios opticos y el quiasma.

Meningiomas del tuberculo selar y diafragma selar son el 4 al 10% deterioro de la funcion visual y cefalea, ademas trastornos mentales

Abordaje frontolateral, bifrontal o frontotemporal.

Tumores oseos

Osteomas, condromas, condrosarcomas, osteoblastomas, condroblastomas y tumores de las celulas gigantes.

TUMORES DE LA CAVIDAD ORBITARIA

Tumores de la orbita, de tejido orbitario y su cubierta

Gliomas opticos y meningiomas de la vaina del optico. Mas importantes Excepcionalmente retinoblastomas Entre otros tumores tenemos:

Neurofibromas. baja malinidad, evolucion lenta por proliferacion de celulas de schwann en las vainas nerviosas , hay exoftalmos, diplopia, en todas las edades. Tipo plexiforme en pacientes con neurofibromatosis. Schwanoma

El signo clnico ms caracterstico de un tumor de la rbita es la proptosis, este sgno indica la ocupacin de la cavidad orbitaria, el tamao, y la localizacin del mismo.

Glioma del nervio ptico

Glioma del nervio ptico. tumor benigno, bien diferenciado y con poca metastatizante, que se desarrolla a partir de los astrocitos y clulas oligodendrogliales del N. ptico o del quiasma,generalmente en nios entre los 4-8 aos, y pueden ser solitarios o formar parte de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (55% casos). En los adultos su agresividad es mayor. Su crecimiento es lento y se extienden avanzando a lo largo del nervio ptico, empeorando el pronstico visual una vez alcanzado el quiasma (as como si ya se desarrollan inicialmente en l). Clinica: exoftalmos de evolucin lenta y progresiva que se asocia a una importante prdida de visin. En la radiografa simple se ve un aumento del agujero ptico. La extensin del tumor hacia el canal ptico podr apreciarse claramente en la RMN y tambin en la TC, as como el nervio ptico aumentado de tamao, que tambin es visible en la ecografa. Si el tumor permanece confinado en el N. ptico el tratamiento es quirrgico, practicndose la reseccin local del tumor con conservacin del globo ocular, siendo necesaria una orbitotoma lateral. Si en su extensin ha alcanzado al quiasma no se recomienda la intervencin quirrgica. Cuando el tumor no pueda ser extirpado se efectuar radioterapia.

Meningioma

bien diferenciado, invasivo, sobre todo en mujeres entre los 40-50 aos. formas de presentacin, la ms comn de las cuales producir una compresin del quiasma ptico. Su invasion puede ocasionar una proptosis de evolucin y compresion del nervio ptico, tambien estn los meningiomas de la vaina del nervio ptico que se originan a partir de la aracnoides que rodea la porcin intraorbitaria de este nervio. Clinica: a medida que el tumor crece y comprime el N. ptico, el paciente va perdiendo la visin en un ojo y se produce una alteracin de los movimientos oculares (sobre todo hacia arriba) hasta que su crecimiento en el cono muscular ocasiona proptosis. Tambien hay edema palpebral plido y blando. La papila edematosa, la alteracin visual de evolucin prolongada y los cortocircuitos de los vasos pticos ciliares son la trada patognomnica de este tipo de tumor. Pueden detectarse con Rx simple (sobre todo los meningiomas del esfenoides)y con la TC, que refleja la porcin intraorbitaria aumentada de tamao. El tratamiento es quirrgico, realizndose la extirpacin del meningioma junto con el nervio ptico, y, aunque el pronstico visual despus de esta intervencin es malo, actualmente han mejorado los resultados al tratar el meningioma con radioterapia. En nios la agresividad de estos tumores es mayor, pudiendo incluso ser letales

La papila edematosa, la alteracin visual de evolucin prolongada y los cortocircuitos de los vasos pticos ciliares son la trada patognomnica

TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LOS TUMORES DE LA FOSA ANTERIOR

Tcnica operatoria
Clasificacin de simpson de grado de reseccin Grado I: remocin total, con escisin de la duramadre infiltrada. Grado II: remocin total del tumor con coagulacin del engarce dural Grado III: reseccin amplia del tumor coagulacin del engarce o de la extensin a huesos Grado IV: reseccin subtotal Grado V: biopsia

Tecnicas de abordaje
Abordaje craneofacial anterior Abordaje craneofacial anterolateral Abordaje frontal extendido Abordaje transbasal Abordaje orbitocigomatico Pterional frontotemporal Frontoorbitario subcraneano

la ciruga endoscopica de senos paranasales

ciruga que nos ayuda a tratar la sinusitis aguda recurrente, la sinusitis crnica refractaria a tratamiento medico, la poliposis nasal, la refeccin de algunos tumores y la reparacin de defectos neurolgicos y de la orbita entre otros. Generalmente se realiza a travs de la nariz y no necesita incisiones en la piel o la boca.

Fosa craneal media:

Lesiones selares

Macroadenoma hipofisario Meningioma selar Craneofaringioma Quiste de la bolsa de Rathke Cordoma Neuroblastoma olfatorio

Los tumores extraaxiales de base de crneo de la fosa posterior se pueden clasificar: Por su origen
Intradurales:schwannomas, meningiomas, epidermoides Extradrales: paragangliomas, cordomas, condrosarcoma.

Localizacion
Clivus

Petroclivales
Angulo pontocerebelosos Foramen magnum Foramen yugular

Tumores de crecimiento lento y afectan a los pares craneales Se originan de la clulas de schwan Los schwannomas vestibulares son los mas frecuentes y representan el 80-85% de los tumores pontocerebelosos. Los schwannomas que se originan de los nervios IX, X y XI comprenden el 2.9% de los casos y corresponden al grupo de tumores no glomicos del foramen yugular
llena el ngulo pontocerebeloso

Dx diferencial con meningiomas del ngulo pontocerebeloso. patrn de crecimiento desde la fosa posterior a la media es diferente en cada Schwannomas
VIII lo hace a travs del

sector medial de la hendidura tentorial V, a travs del pex petroso VII a travs de la porcin media del peasco
desplaza el tallo cerebral y el cerebelo, adems de comprimir el cuarto ventrculo.

Schwannomas V

Frecuencia 0.5%

clnica Neuralgia del trigmino (constante) Dficit del reflejo corneano Xerostoma (cuerda del tmpano) Paresia/paralisis facial Hipoacusia o perdida de la audicin ,tinitus, vrtigo Nistagmus de Brun neurofibromatosis Ageusia e hipogeusia del 1/3 posterior de la lengua Trastornos deglutorios Voz bitonal Paresia del hombro ipsilateral

localizacin APC

VII VIII

1.5% 80%

APC APC

IX X

2.9%

Foramen yugular

XI

Constituyen alrededor del 15-20% de los tumores primarios del cerebro Son de crecimiento lento y circunscritos, y rara vez involucran al tejido nervioso, permitiendo un mejor manejo quirrgico. Su presentacin clnica se relaciona con su localizacin y las estructuras comprometidas.

localizacin Clivus

frecuencia 11%

Signos y sntomas Neuropata de III al XII, afectando segn el orden de frecuencia V,VIII, VII, IV, IX, XI, III. Ptosis palpebral mas oftalmoplejia, con o sin compromiso pupilar(III par), diplopa vertical (IV) empeora con la lateralizacin de la cabeza del lado ipsilateral al ojo paretico. Neuropata del V, VI, VII, VIII. Hipo y ageusia del tersio posterior de la lenguay caida del velo del paladar ipsilateral al IX par paretico Trastornos deglutorios, disfagia, disartria, ronquera o trastornos en la fonacin por compromiso del X Hombro paretico o caido, con o sin atrofia muscular(IX). Sndromes por compresin del tronco o cerebelar.

petroclival

3-10%

localizacin Angulo pontocerebeloso

frecuencia 10-15%

Signos y sntomas Neuralgia del trigemino atipico (dolor continuo) Paresia o parlisis del facial Hipoacusia para sonidos de alta frecuencia Neuropatia del IX, X,XI Hemiatrofia de la lengua y desviaciones hacia el lado lado paretico(XII) Dolor suboccipital o cervical que precede a los otros sntomas. Cuadriparesia progresiva Atrofia delos msculos intrnsecos de la mano Alteracin de la sensibilidad termoalgesica Neuropatia IX, X, XI

Foramen magnum

6-7%

Foramen yugular

Poco frecuente

Meningioma del ngulo pontocerebeloso. Un rastreo por imagen por resonancia magntica (MRI) reforzado con gadolinio ponderado en T1 muestra un meningioma del ngulo pontocerebeloso derecho.

Los quistes epidermoides son lesiones congnitas que ocupan los espacios cisternales del cerebro y corresponden el 2% de los tumores intracraneales Por lo general aparecen en la cisterna supraselar paraquiamatica y el ngulo pontocerebeloso. Los quistes dermoides tienden a ocupar la lnea media El crecimiento se produce a expensas de la descamacion celular de Keratina y colesterol.

Quiste epidermoide del ngulo pontocerebeloso. Un rastreo por imagen por resonancia magntica (MRI) ponderado en T2 que muestra una lesin brillante en el ngulo pontocerebeloso con la misma seal que el lquido cefalorraqudeo (LCR). El quiste epidermoide tiene bordes irregulares caractersticos y no est centrado en el conducto auditivo interno.

Tambin llamados tumores del glomus yugular. Nacen de la adventicia de los vasos y acompaan en su recorrido a la rama timpanica del nervio glosofaringio(nervio de Jacobson) o al ramo auricular del nervio vago(nervio de Arnold)

Los tumores del glomus yugular estn constituidos por clulas quimirreceptoras que responden a la hipoxia, hipercapnea o acidosis La principal fuente de irrigacin de los tumores del glomus yugular es provista por el ramo timpnico de la arteria farngea ascendente y por la arteria estilomastoidea rama de la arteria occipital.

Nacen de remanentes embrionarios de la notocorda Suelen tener crecimiento lento, pero pueden adoptar caractersticas de tumor maligno Afecta por lo general a adultos jvenes(20-40a) Lo mas comn es que afecten al VI par, provocando diplopa como 1er sntoma, seguido de cefalea y torticolis

Son tumores raros, que nacen de las uniones de sincondrosis. Afectan en un 66% la sincondrosis temporoocipital, 28% la esfenooccipital y la esfenoetmoidal en un 6% A diferencia de los cordomas que se originan estructuras mediales de la base, los cordosarcomas se originas de estructuras laterales del crneo.

Existen premisas bsicas, que deben ser evaluadas en la eleccin de la tcnica adecuada al paciente y a su patologa inherente.
localizacin y tamao de la lesin Anatoma perilesional Presunta patologa Edad, sexo y ocupacin del paciente Armamento tecnolgico Ciruga subtotal VS radical Operacin en etapas Remocin sea

1. 2.

Resumiendo los abordajes de base de crneo se pueden dividir en dos grandes grupos : Clsico o estndar Abordaje de base crneo propiamente dicho

Abordajes

Antero-medial
1.- transoral /transclival

Antero-lateral
1.- subtemporal anterior con incisin del tentorio

Latero-medio
1.- Subtemporal (abordaje de la fosa media)

Lateralposterior
1.- suboccipital retromastoideo 2.- abordaje posterior del foramen magnum
1.- Transpetroso propiamente dicho 2.- Far lateral( y sus variantes) 3.- abordajes al foramen yugular

Clsico o estndar

De base crneo propiamente dicho

1.- subfrontal/ transbasal 2.- subfrontal/ Transbasal extendido

1.frontotemporal /orbito cigomtico 2.transpetroapical (petroso anterior)

1.Transpetroapical (petroso anterior)

MANNARA. F , J.GARDELLA. F.UMANZKI. TUMORES DE LA BASE DE CRANEO.NEUROCIRUGIA MEDICA. 2000.PAG: 385 423 LALWANI A. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO EN OTORRINOLARINGOLOGIA, CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO.TUMORES DE BASE DE CRANEO. EDI MCGRAW-HILL INTERAMERICANA.MEXICO.2002.PAG: 752- 774.

URL : http://centros.uv.es/web/departamentos/D40/data/informacion/E125/PDF868.pdf
URL: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/neuroc/craneotomias.pdf.

URL: Oftalmologa (Pregrado). Coord. Dr. F. Clement Casado Luzn 5, S.A. de Ediciones. Madrid, 2001.

Muchas Gracias