DR.

JULIO CESAR FIGUEROA DOCENTE HEMATOLOGIA

DEFINICION
Son enfermedades malignas clonales de la mdula sea caracterizadas por predominio de blastos que sustituyen progresivamente el tejido hematopoytico normal ocasionando un descenso progresivo de las clulas normales.

CARACTERISTICA
por una mutacin de la clula germinal pluripotencial, que se expresa como incapacidad de las clulas precursoras para madurar
con la consiguiente persistencia de estadios en forma de blastos.

ETIOLOGIA
FACTORES GENETICOS : POR ALTERACIONES CROMOSOMALES ( SIND. DOWN,ANEMIA DE FANCONI) FACTORES INFECCIOSOS: VIRUS EPSTEIN BARR

FACTORES FISICOS: RADIACIONES IONIZANTES

FACTORES QUIMICOS: BENCENO (IND. CALZADO ) ,CLORANFENICOL.

INCIDENCIA
Las leucemias agudas constituyen el 3% de las neoplasias y el 50% de todas las leucemias. La leucemia aguda linfoblstica predomina en personas menores de 15 aos en adultos predomina la leucemia aguda mieloblstica

CLASIFICACION DE LAS LEUCEMIAS

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLSTICAS. M0: Leucemia aguda mieloblstica con mnima diferenciacin. M1: Leucemia aguda mieloblstica sin maduracin. M2: Leucemia aguda mieloblstica con maduracin mieloblstica. M3: Leucemia aguda promieloctica. M4: Leucemia aguda mielomonoctica. M5: Leucemia aguda monoctica. M6: Eritroleucemia. M7: Leucemia aguda megacarioblstica.

 LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLSTICAS. L1: Leucemia aguda de blastos pequeos. L2: Leucemia aguda de blastos grandes. L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado Dentro de las leucemias agudas mieloblsticas, las ms frecuentes son la M1, M2, M4 y la M5 linfoblsticas la L1 en nios y la L2 en adultos, y la menos frecuente la L3

CLASIFICACION SEGN MARCADORES INMUNOLOGICOS

LAL DE CELULAS PRE B: MEJOR PRONOSTICO ,CALLA O CD 10 Y TDT. LAL DE LINFOCITOS B MADUROS : INMUNOGLOBULINAS DE SUPERFICIE ,TIPICO EN GANGLIOS LINFATICOS ABDOMINALES Y AFECCION RENAL. LAL DE LINFOCITOS T : FOSFATASA ACIDA Y TDT APARECE EN HOMBRES JOVENES CON ADENOPATIAS Y LEUCOCITOSIS

CLINICA
SINDROME ANEMICO INFECCIONES REPETIDAS : POR BACTERIAS POR DISMINUCION DE GRANULOCITOS . TROMBOPENIA INFILTRACION DE TEJIDOS POR CELULAS LEUCEMICAS HEPATOESPLENOMEGALIA ADENOPATIAS SNC (LAL-T,M4,M5) TIMO (MASA MEDIASTINICA)LAL-T PIEL Y ENCIAS M4 Y M5 HUESO Y PARTES BLANDAS (SARCOMA GRANULOCITICOS0 TESTICULOS EN NINOS CID POR LIBERACION DE TROMBOPLASTINO

DIAGNOSTICO
hemograma normal. Lo habitual es que encontremos un nmero progresivamente mayor de blastos en sangre perifrica y mdula sea. El diagnstico se basa en la puncin medular, objetivando la infiltracin por blastos superior al 20% de la celularidad medular. Como otros parmetros de laboratorio, podemos encontrar un incremento de lisozima o muramidasa en sangre y orina en las variantes M4 y M5.

 TRATAMIENTO El tratamiento de las leucemias agudas tiene como finalidad la remisin completa de la enfermedad. Se considera remisin completa la desaparicin de signos y sntomas de enfermedad presencia de un porcentaje de blastos en mdula sea normal (inferior al 5%) recuperacin de la hemopoyesis normal sinblastos circulantes, con neutrfilos >1.500/mm3 y plaquetas >100.000/mm3.

 TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA. quimioterapia de induccin a la remisin, consistente en la asociacin de vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunoblastina. Para conseguir la remisin completa realizacin de neuroprofilaxis junto con cada ciclo de quimioterapia, ya que sin ella se produce recidiva menngea hasta en el 50% de los casos al persistir las clulas leucmicas dentro del sistema nervioso por la dificultad de la quimioterapia para atravesar la barrera hematoenceflica. Neuroprofilaxis se realiza con quimioterapia intratecal con metotrexate, Ara-C y esteroides y a veces, radioterapia.

TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO.
Consiste en la asociacin de 6mercaptopurina y metotrexate para mantener la remisin completa, junto con vincristina y prednisona durante unos dos aos.

TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA.

Tratamiento de induccin. Se basa en la asociacin de arabinsido de citosina con daunoblastina. En los casos de mal pronstico en los que se pueda realizar, se aconseja trasplante de mdula sea. El pronstico es siempre peor que en las leucemias agudas linfoblsticas, sobre todo en aquellas formas de leucemia que surgen a partir de otros procesos hematolgicos previos, tales como los sndromes mielodisplsicos.

GRACIAS !!!!!