UNIDAD N 2: Tema 11: PEROXISOMAS

Blgo. Ms. Pablo Chuna Mogolln

Profesor Auxilar T.C. Area Biologa Departamento Acadmico de Ciencias - UPAO

PEROXISOMAS
Los peroxisomas, morfolgicamente son parecidos a los lisosomas: es decir, partculas esfricas limitadas por una membrana
Poseen un dimetro medio de 0,6 m, y su nmero vara entre 70 y 100/clula.

En clulas hepticas y renales suelen ser ms numerosos.

La composicin de la membrana es similar a la del retculo endoplasmtico. La membrana posee transportadores de electrones como el citocromo b5, y las enzimas NADHcitocromo b5 reductasa y NADH-citocromo P450 reductasa. Contiene enzimas oxidativas, entre las que se encuentran la catalasa, la D-aminocido oxidasa, la urato oxidasa y las responsables de la B-oxidacin de los cidos grasos.

Durante la oxidacin de los cidos grasos en los peroxisomas, los electrones transferidos a FAD y NAD+ durante las reacciones de oxidacin son posteriormente transferidos al O2, formando H2O2.
R + O2 R + H2O2

El agua oxigenada es una sustancia txica para la clula (genera radicales libres, compuestos con electrones desapareados) que es convertida en agua y oxgeno por una catalasa, enzima presente en grandes cantidades en este organelo. Esta enzima cataliza la descomposicin del H2O2 en H2O y O2.
catalasa

2 H2O2

2 H2O + O2

La catalasa no solo degrada al H2O2 producido en los peroxisomas sino tambin al que se generan en otros puntos de la clula, particularmente el citosol, el retculo endoplasmtico y las mitocondrias.

En las clulas hepticas y renales la catalasa acta tambin como una enzima destoxificante. Ante la presencia de ciertos sustancias txicas (fenoles, formaldehdo, cido frmico y el etanol) en lugar de convertir al H2O2 en H2O y O2 utiliza al H2O2 para oxidarlos y neutralizar su toxicidad.

En los peroxisomas, varios sustratos son degradados en las reacciones oxidativas, incluyendo aminocidos y cidos grasos. La oxidacin de stos ltimos es importante ya que constituye la principal fuente de energa metablica.
Entre un 10 a 25% de los cidos grasos se degradan en los peroxisomas y el resto en las mitocondrias. En contraste con las mitocondrias, donde la oxidacin de los cidos grasos est acoplada a la formacin de ATP, en los peroxisomas la energa liberada es convertida en calor.

Etapa inicial de la oxidacin de los cidos grasos en los peroxisomas

Importacin de protenas a los peroxisomas

Muchas protenas de la matriz peroxismal utilizan una secuencia orientadora SKL, ubicada en el extremo C-terminal que no se separa tras la importacin. Estas protenas se unen al receptor citoslico PTS1.

ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS

Se cree que se originaran como una gemacin de RER desprovista de ribosomas. En la membrana del peroxisoma hay unas protenas que son comunes a la membrana del RER y a la del peroxisoma. Tambin se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de fisin binaria. En tal caso los componentes de la membrana seran importados del citoplasma a travs de protenas translocadoras.

ENFERMEDADES ORIGINADAS EN LOS PEROXISOMAS

En el Sndrome de Zellweger, es causada por mutaciones en diferentes genes que codifican las peroxinas involucradas en la biogensis de los peroxisomas. Se observan peroxisomas vacios.

Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Esta enfermedad se produce secundariamente a una mutacin en el gen ABCD1, como resultado de lo cual hay un defecto de la betaoxidacin peroxisomal y acumulacin de cidos grasos de cadena muy larga en todos los tejidos del organismo. Los principales tejidos afectados son la corteza adrenal, la mielina del SNC, y las clulas de Leydig de los testculos.