DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY (DCL)

Dr. Juan F Barreto M Medico Neurologo

Generalidades
Manisfestaciones clinicas: Transtornos cognitivos Transtornos motores Transtornos psiquiatricos Primera descripcion:Lipkin 1959 luego Kosaka en el Japon en 1984 la describe como Enfermedad de cuerpos de Lewy. Demencia Degenerativa Primaria Segunda causa de demencia degenerativa. Presenta componente cortical y subcortical. Mayor prevalencia en el sexo masculino.

Fisiopatologia de DCL
Presencia de cuerpos de inclusion neuronal eosinofilo e intracitoplasmatica y neurofilamentos ubiquitina y proteina Alfa sinucleina en :Tronco encefalica,Sistema limbico,Neocortex. Involucrada a la Alfa sinucleina. Degeneracion del Lobulo frontal

Cuadro Clinico de DCL

Deterioro cognitivo rapido y severo. Alteraciones importantes en el comportamiento,alucinaciones visuales,iluciones. Caidas,extrapiramidalismo Transtornos del sueo REM. Somnolencia diurna y delirio. Sensibilidad y pobre respuesta a los neurolepticos

Cuadro clinico dfe DCL (2)

Presentan Parkinsonismo bilateral se presenta precozmente y precede a la demencia. Regla del ao:Cuando la demencia pasa del ao es demencia de Parkinson y cuando esta dentro del ao es DCL. El signo Parkinsoniano que predomina es la rigidez seguido de bradicinesia,la animia,transtornos posturales y alteraciones de la marcha El temblor se presenta con menor frecuencia.

Cuadro Clinico DCL (3)

La respuesta a los precursores de Dopamina es escasa, transitoria y casi nula, aumentando la posibilidad de presentar delirium. Se han descrito: mioclonias,caidas,transtornos autonomicos y sindrome pseudobulbar. La incontinenciav se presenta en formas leves a moderados a diferencia de la EA que se presenta en estadios severos y avanzados.

Valoracion Psiquiatrica
Alucinaciones visuales se presenta en forma precoz dentro del sindrome demencial y en algunos casos se acompaa de delirios paranoides,tambien se pueden presentar alucinaciones auditivas u olfativas. Hipersensibilidad a los neurolepticos siendo fatal en algunos casos. Alteracion del ciclo sueo-vigilia. Puede haber:Depresion,agitacion y agresividad.

Hallazgos Neuropsicologicos
Presentan deterioro mental global y progresivo,caracterizado por alteraciones de la memoria a corto plazo,desorientacin,defectos apraxoagnosicos y acalculia. Alteracin frontales que compromete la atencin,hay lentitud de pensamiento,defectos ejecutivos como dificultad para formacin de conceptos,resolucin de problemas,inflexibilidad mental y alteraciones visoespaciales y visoconstruccionales.

Hallazgos Neuropatologicos
Los cuerpos de Lewy descritos en 1912 por Frederich Lewy, son inclusiones neuronales eosinofilicos e intracitoplasmaticas que estan integradas por neurofilamentos,ubiquitina,y de menera muy especial la proteina sinaptica Alfa sinucleina cuya ubicacin es cortical a diferencia de la EP que esta en tronco encefalico.