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DEMENCIAS

Dra. A. Silveira Brussain

DEFINICIN
Demencia: del latn: carente de mente, alma o inteligencia Esquirol: afeccin cerebral sin fiebre y crnica, caracterizada por el debilitamiento de los sentidos, la inteligencia y la voluntad la incoherencia de las ideas, la falta de espontaneidad intelectual y moral son sus signos el hombre demente est privado de los bienes que disfrutaba antes: es un rico que se ha vuelto pobre; el idiota ha vivido siempre en la miseria Es un diagnstico sndromtico

DEFINICIN
Defecto intelectual adquirido, amplio y persistente, suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria, en actividades laborales o en la interaccin social del individuo. Implica el compromiso de varios campos cognitivos Tiene manifestaciones cognitivas, comportamentales y del humor Traduce el compromiso de mltiples sistemas neurales en mltiples estructuras anatmicas No requiere progresividad Excluye la presentacin el curso de un cuadro confusional

CRITERIOS DIAGNSTICOS (Academia Americana de Psiquiatra)


Criterio A1: dficit de memoria a corto y largo plazo ms uno de los siguientes Criterio A2: presencia de por lo menos uno de los siguientes trastornos Criterio A2a: afasia Criterio A2b: apraxia Criterio A2c: agnosia Criterio A2d: trastorno en la funcin ejecutiva

CRITERIOS DIAGNSTICOS (Academia Americana de Psiquiatra)


Criterio B: los trastornos A1 y A2 deben ser lo suficientemente severos como para causar repercusin en la actividad social, laboral o familiar y representar declinacin frente a nivel previo de funcionamiento Criterio C: las alteraciones enunciadas previamente no deben aparecer exclusivamente durante el curso de un cuadro confusional agudo

DETERIORO COGNITIVO LEVE


Concepto Defecto en la memoria o cualquier otro defecto cognitivo que no es lo suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria.

Criterios diagnsticos (Peterson, Morris y otros) Queja de dficit de memoria (confirmado por informante) Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5 DS por debajo) Funcin cognitiva general normal Sin repercusin en actividades de vida diaria

DETERIORO COGNITIVO LEVE


Evolucin 10-15% por ao evolucionan a demencia (2-3% sin DCL) 50% a los 5 aos desarrollarn demencia Predictores de progresin presencia de atrofia hipocampal en neuroimagen rango etario mayor score bajo en MMSE score bajo en tareas de memoria antergrada presencia de alelo apoE4 presencia de signos parkinsonianos

CLASIFICACIN de DEMENCIAS
CRITERIO ETIOPATOGNICO CRITERIO TOPOGRFICO CRITERIO EVOLUTIVO

Primarias

Corticales

Irreversibles

Secundarias

Subcorticales

Reversibles

CLASIFICACIN de DEMENCIAS
PRIMARIAS
Enfermedad de Alzheimer Demencia por Cuerpos de Lewy Demencia Fronto-temporal Formas a inicio Focal CH, PSP, EP, DCB

SECUNDARIAS
Vasculares Traumticas Infecciosas Mecnicas Txicas, otras enfermedad mdicas

CLASIFICACIN de DEMENCIAS
DEMENCIAS CORTICALES Enfermedad de Alzheimer Demencia Frontotemporal Demencia por Cuerpos de Lewy* Formas a inicio Focal DEMENCIAS SUBCORTICALES Demencia Vascular * CH, PSP, EP, DCB Complejo SIDA-Demencia Encefalopata Traumtica Encefalopata Alcoholonutricional

DEMENCIA SUBCORTICAL
Enfermedades de la sustancia gris subcortical Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington PSP Enfermedad de Pequeo Vaso Enfermedad de Wilson Enfermedades de la sustancia blanca Enfermedad de Pequeo Vaso Esclerosis Mltiple TEC Encefalopata por SIDA Hidrocefalia Encefalopata de Binswanger.

CLASIFICACIN TOPOGRFICA
Perfil de deterioro cortical: Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de olvido aumentada, sin mejora con claves Compromiso de otras funciones corticales: afasia, agnosia, apraxia Perfil de deterioro subcortical: Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de olvido conservada y mejora con claves Enlentecimiento psicomotor, apata Compromiso de de la funcin ejecutiva (capacidad para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o accin compleja)

CLASIFICACIN de DEMENCIAS
IRREVERSIBLES POTENCIALMENTE REVERSIBLES

Encefalopatas Degenerativas Mecnicas: Hidrocefalia crnica del adulto, Tumores Encefalopata Prinica Encefalopata Vascular Endocrinolgicas: Hipotiroidismo Enfermedades mdicas: Dficit de vitamina B12

EPIDEMIOLOGA
Frecuencia 1 Enfermedad de Alzheimer 2 Demencia vascular 3 Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia Lobar Fronto-temporal.

FRECUENCIA SEGN ETIOLOGA


5% 2% 10% 5% 10% 1% 10% 12% 5% 40% EA EA+DV EA+LEWY EA+EP DV DCL AFTL EP REVERSIBLE OTRAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Importancia: causa de demencia ms frecuente (60% del total) patologa del envejecimiento impacto econmico, familiar, etc. Criterios diagnsticos (NINDS-ADRDA, McKhann y cols, 1984): Dficits en 2 o ms esferas de la cognicin Progresin de la amnesia y otros dficits cognitivos Ausencia de disturbios en la conciencia Edad entre 40 y 90 aos (generalmente luego 65 aos) Ausencia de enfermedad que pueda explicar el dficit progresivo en la memoria y cognicin

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Diagnstico (revisin de Dubois y cols.) Criterio clnico+ criterio paraclnico (1 por lo menos) Atrofia temporal medial por RMN Hipometabolismo especfico por PET o presencia de amiloide Descenso del B-amiloide y aumento de protena Tau en LCR Presencia de mutacin especfica (1, 14, 21)

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Clnica Compromiso de memoria episdica Relatada por el paciente y confirmada por informante Inicio gradual y evolucin progresiva en 6 meses Confirmada por testado (perfil de olvido mesotemporal) Puede estar aislado o acompaado de otras alteraciones cognitivas

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Segn criterios clnicos Enfermedad de Alzheimer posible Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP) Segn criterios clnicos y paraclnicos Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva Por AP Por gentica

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Criterios de exclusin Inicio brusco Presentacin precoz de alteracin de la marcha, crisis epilpticas y alteracin comportamental Presencia de signologa focal neurolgica Signos extrapiramidales precoces Presencia de otras enfermedades (DM, ECV, Txicos, etc RMN crneo con alteracin de la seal en T2 o FLAIR

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Factores de riesgo edad: la prevalencia se duplica cada 5 aos a partir de los 65 aos gentico: (cromosomas 1, 14 y 21) sexo femenino Otros: presencia de alelo apo E4, TEC, menopausia, consumo de grasas saturadas, resistencia a la insulina, presencia de factores de riesgo vascular Factor protector Educacin: reserva sinptica Actividad intelectual y socializacin Consumo crnico de AINE, IECA y estatinas

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Evolucin: progresiva en 8 a 12 aos sin remisiones. Sustrato neuropatolgico: ovillos neurofibrilares
Agregados de prot. Tau fosforilada

placas seniles
Protena amiloide insoluble asociada a otras protenas

Prdida neuronal, sinptica, con atrofia y gliosis Neuroinflamacin Compromiso vascular Sustrato neurofisiolgico: dficit colinrgico (Hiptesis colinrgica). Se afecta el sistema colinrgico (ncleo de Meynert y su va colinrgica)

DEGENERACIN LOBAR FRONTOTEMPORAL


Conjunto de entidades que se caracterizan por: presentar atrofia desproporcionada y frecuentemente asimtrica de estructuras prefrontales y temporales anteriores depsito de inclusiones tau positivas en las neuronas Cuadro cognitivo con disfuncin ejecutiva y cambios en la personalidad precoces (Demencia Frontotemporal) Edad de presentacin menor que EA Historia familiar positiva en ms de 50% Evolucin progresiva en 6 a 10 aos

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Criterios diagnsticos (Lund y Manchester, 1994)


Criterios nucleares: sntomas comportamentales y afectivos progresivos reduccin progresiva del discurso disfuncin ejecutiva con conservacin de praxias y visuoespacialidad exmen fsico anormal y alteraciones paraclnicas Criterios de apoyo edad menor a 65 aos historia familiar en pariente de 1 grado presencia de elementos sugestivos de ELA

DEGENERACIN LOBAR FRONTOTEMPORAL


Enfermedades asociadas: Enfermedad de Pick Degeneracin Lobar Frontal Enfermedad Motoneuronal Demencia Frontotemporal y parkinsonismo ligado al Cromosoma 17 Degeneracin Crticobasal

CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY


Demencia y Criterios cardinales fluctuaciones en el sensorio o cognicin parkinsonismo espontneo alucinaciones visuales Criterios de soporte cadas repetidas, sncope, prdida de conocimiento transitoria, sensibilidad a los neurolpticos, delirios sistematizados, alucinaciones en otras modalidades Otras asociaciones alteracin del sueo REM depresin enlentecimiento en EEG

DEMENCIA VASCULAR
Conjunto de entidades heterogneo Segn etiologa Demencia multiinfarto Demencia por infarto estratgico Demencia por enfermedad de pequeo vaso Demencia por hipoperfusin cerebral Demencia secundaria a hemorragia cerebral

DEMENCIA VASCULAR
Criterios diagnsticos de NINDS- AIREN Criterio A: Presencia de sndrome demencial Criterio B: Presencia de Enfermedad cerebrovascular Criterio C: Relacin entre A+B Demencia que comienza en los meses siguientes a Stroke Historia de deterioro de inicio abrupto Progresin escalonada o fluctuante

DEMENCIA VASCULAR
Apoyan al diagnstico Alteracin precoz de la marcha Alteracin esfinteriana precoz Presencia de sntomas pseudobulbares Alejan al diagnstico Alteracin precoz de la memoria Presencia de elementos corticales Ausencia de signologa focal neurolgica Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen

SCORE ISQUMICO DE HACHINSKI


Comienzo agudo 2 Historia de ACV 2 Sntomas focales 2 Signos focales 2 Curso fluctuante 2 Evolucin en escalera 1 Confusin nocturna 1 Preservacin de la personalidad 1 Depresin 1 Quejas somticas 1 Incontinencia emocional 1 Historia de hipertensin 1 Ateroesclerosis asociada 1

ESCLEROSIS MLTIPLE
40% tienen alteracin moderada en la evaluacin neuropsicolgica formal con un perfil de deterioro subcortical 20-60% tienen depresin 10% tienen rasgos psicticos el deterioro cognitivo se correlaciona con el volumen de lesiones y atrofia presentes en RMN pero no con la incapacidad fsica No hay datos an del impacto de la terapia inmunomoduladora

HIDROCEFALIA CRNICA DEL ADULTO


Es una hidrocefalia obstructiva comunicante Deterioro cognitivo potencialmente reversible Clnica: Trada de Hakim Deterioro cognitivo con perfil subcortical Trastorno en la marcha con apraxia de la marcha Trastornos esfinterianos (tardos) con urgencia miccional hasta incontinencia urinaria

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