Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Definicin Espacio anatmico comprendido por las membranas bsales de las clulas epiteliales

es y endoteliales Tambin incluye el espacio alveolar, la pequea va area, vasos y la pleura.

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Etiologa
Grupo heterogneo de 150 entidades clnicas. Solo el 35% se comprueba agente causal

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Neumonas intersticiales idiopaticas
Fibrosis pulmonar idiopatica Neumona intersticial aguda Neumona intersticial no especifica Bronquiolitis respiratoria con EPID Neumona intersticial descamativa Neumona organizada criptogenica Neumona intersticial linfocitica

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De causa conocida o asociada
Colagenopatias Neumoconiosis Frmacos Radioterapia Polvos orgnicos (Alveolitis Alrgica extrnseca) Enfermedades Hereditarias

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Primarias o asociadas a procesos no definidos
Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias Histiocitosis X Amiloidosis

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Epidemiologa
Mayor frecuencia Fibrosis pulmonar idiopatica Sarcoidosis Alveolitis alrgica extrnseca Asociadas a colagenopatias

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Diagnostico
Interrogatorio Edad y sexo Antecedentes familiares Tabaquismo Historia laboral Uso de frmacos Radioterapia Enfermedades sistmicas

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Clnica
Sntomas Disnea de esfuerzo Tos seca Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis) Fiebre Neumotrax (Histiocistosis X)

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Examen fsico General
Estertores crepitantes Sibilancias Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a Cor Pulmonale

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Sntomas y signos extrapulmonares
Dermicos
Eritema nodoso Sarcoidosis Colagenopatias Neurofibromas - Neurofibromatosis Ndulos subcutneos AR Neurofibromatosis Sarcoidosis Exantema heliotropo Dermatomiositis

Oculares Escleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren Uvetis Sarcoidosis

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Musculoesqueliticos
Miositis Colagenopatias Artritis Colagenopatias Sarcoidosis Osteopatas Histiositosis X Sarcoidosis

Neurolgicas
Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa

Renales
Glomerulonefritis - Colagenopatias Sind Nefrotico - Les Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis

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Digestivas
Hepatoesplenomegalia Colagenopatias Amiloidosis Sarcoidosis Diarrea crnica Enf Inflamatoria intestinal Disfagia Esclerosis sistemica

Cardiacas
Miocardio - Sarcoidosis Pericardio - Colagenopatias

Endocrinas
Diabetes inspida :Sarcoidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Laboratorio

ECA LDH Hipercalcemia/uria CPK Aldolasa Anti-Jo-1 F Reumatoide Atc antitisulares Precipitinas sericas Sarcoidosis Proteinosis alveolar Sarcoidosis Dermatomiositis Dermatomiositis AR LES Alveolitis extrnsecas

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Radiologa de trax
til para diagnostico inicial y seguimiento
1) el 90% presenta alteraciones 2) patrn intersticial segn localizacin 3) comparacin seriada Rpido Econmico

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Patrones radiolgicos
Vidrio esmerilado Nodulillar Reticular Reticulonodulillar Panal de abeja Alveolar

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Deteccin con Rx Tx normal Valora extensin Naturaleza
Reticulares (fibrosis) Vidrio esmerilado (inflamacin)

Tomografa Axial Computada con Alta Resolucin

Criterio diagnostico
Fibrosis pulmonar Idiopatica Histiocitosis Asbestosis Linfangioleiomiomatosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa TAC para Seleccionar el sitio para

BAL Biopsia transbronquial Biopsia quirrgica

Previa a FBC

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Funcin respiratoria
En el 15 % primera manifestacin

Espirometra
DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar Gasometra Prueba de la marcha de 6 minutos

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Lavado Broncoalveolar
Valor diagnostico
Proteinosis alveolar - Proteinas PAS + Histiocitosis X - CD1(+) > 5% Eosinofilias

Valor orientativo Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5 Alveolitis extrnsecas - Coc CD4/CD8 Invertido Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia Asbestosis Cuerpos de Asbesto Neumona inducida por frmacos - Coc CD4/CD8 Invertido Neumona organizada criptogenetica Neumona intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Biopsia Transbronquial Videotoracoscopica Toracotomia minima

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Diagnostico diferencial
Insuficiencia cardiaca Bronquiectasias Neumona Linfangitis carcinomatosa Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos Hemorragia pulmonar difusa Neumona lipoidea TBC miliar

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Complicaciones
Insuficiencia respiratoria (40% de bitos) Infecciones respiratorias Hipertensin pulmonar 70% (30% de bitos) Cncer de pulmn Tromboembolia pulmonar (3-7% de obtos) Neumotorax 3.6 %

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TRATAMIENTO CORTICOIDES INMUNOSUPRESORES OXIGENOTERAPIA ILOPROST

TRANSPLANTE

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EVOLUCION CONTROL TRIMESTRAL Rx torax EFV DLCO Gases en sangre CONTROL ANUAL TAC Pruebas de esfuerzo

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Fibrosis pulmonar idioptica
Prevalencia 20/100.000 hombres 13/100.000 mujeres Es la mas frecuente Etiologa gentica? ag externos? Clinica >50 aos Disnea progresiva Tos seca Est crepitantes 90% Acropaquia 20-50%

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Rx trax
Opacidades reticulares Panal de abeja basal bilateral

TAC
Imgenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simtricas. Criterio diagnostico 90% de sensibilidad

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BAL Neutrofilia con o sin Eosinofilia

Diagnostico Biopsia

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Criterios diagnsticos

Con biopsia con Neumona intersticial usual Excluir otra EPID Restriccin EFV DLCO disminuida Alteracin del intercambio gaseoso Rx torax y TAC tipicas

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Sin biopsia
4 criterios mayores y 3 menores Mayores Excluir otra EPDI Alteracion funcional TAC tipica BAL sin alteraciones Menores >50 aos Disnea no explicada Sintomas mas de 3 meses Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes

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Tratamiento Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia Interfern gamma 1b Transplante

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonia intersticial no especifica

Subaguda tos y disnea de esfuerzo Sintomas sistemicos 50% Acropaquia 30% Idiopatica 60% Asociada a : Enf colageno Alveolitis extrinseca Farmacos Antecedente de distres

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Rx torax y TAC inespecificas
Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico BAL no especifico Tipos I Inflamatoria II Fibrotica Biopsia diagnostica Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg

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Neumona organizada criptogenetica (BOOP)

Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso Idiopatica o asociada a Enf. colageno, frmacos radioterapia. Rx trax consolidaciones un o bilaterales migratorias y recidivantes. TAC consolidacin subpleural o peribronquiolar BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido Biopsia Tratamiento corticoides. El 50-60% recidiva 6 12 meses Buen pronostico

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Neumona intersticial aguda
Dao alveolar difuso Distres respiratorio agudo idiopatico Causado Infecciones Inhalacin de txicos Frmacos Radioterapia Enf del colgeno

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Clinica
Aguda Sind pseudogripal IRA RX trax Infiltrados alveolares bilaterales TAC vidrio esmerilado y consolidacin

Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses) Tratamiento corticoides altas dosis

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Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial difusa
Causada por el tabaco Acumulacin de macrfagos pigmentados en los bronquiolos Compromiso alveolar Sintomas EPID TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares. BAL macrofagos hiperpigmentados DEJAR de fumar /corticoides

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Neumonia intersticial descamativa
Acumulacion intraalveolar de macrofagos Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID Asociada al tabaco Subaguda IR grave Rx y TAC no diagnosticas BAL macrofagos hiperpigmentados Biopsia Dejar cigarrillo

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Neumonia intersticial linfocitica
Infiltrados linfocitarios intersticiales Subaguda Anemia Hipergammaglobulinemia Se asocia con Enf colageno y autoinmunes

Biopsia por toracotomia

Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

SARCOIDOSIS Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente?
Clinica <40 aos Aguda Subaguda o cronica Asintomaticos 30%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Sind de LOEFGREN Fiebre Artralgias Eriteme nodoso Adenopatias hiliares bilaterales simetricas Adenopatias paratraqueales

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Sind de Heerfordt

Uveitis Parotiditis Paralisis facial Fiebre

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa RX torax

Adenopatias hiliares Infiltrados pulmonares

TAC
Adenopatias hiliares Infiltrados pulmonares Patron nodulillar o reticulo nodulillar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Estadificacion RX

0 Normal (5-10%) I Adenopatias hiliares c/s adenopatias paratraqueales (50%) II Est I + Infiltrados pulmonares (25%) III Infiltrados pulmonares sin afectacin ganglionar (15%) IV Fibrosis (panalizacin) Retraccin hiliar Bullas quistes ( 5-10%)

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa BAL Cociente CD4/CD8 > 3.5 Especificidad 94%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Diagnostico Clinica y Radiologia Granuloma Exclusion de otras causas Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%) Test Kwein?

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Pronostico S de Lofgren remite 85% I remite 85% II remite 40-70% III 10-20% IV 0%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Tratamiento Puede remitir espontaneamente

Corticoides I NO II y III Alteraciones funcionales IV Todos