ANEMIAS

YORGELIS FUENTES CARMEN GAMBIN JAIME GOITER MARA GONZLEZ LEIDY MARQUEZ SOAD MAYORGA
PEDIATRA VII SEMESTRE

DEFINICION
HEMATOLOGICO: disminucin del aporte de oxigeno a los tejidos por disminucin significativa de la masa corporal total de clulas rojas.
disminucin por debajo de 2 desviaciones estndar de la concentracin normal de hemoglobina, hematocrito o ambos. Los valores varan con el SEXO,EDAD Y ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR

HEMATOLOGICO
HEMOGLOBINA Neonatos de termino Nios de 1 ao Nios de 10 aos RANGOS 13-16 11-12,5 12-14 UNIDADES g/dl g/dl g/dl

Hombres
Mujeres GLOBULOS ROJOS Neonatos de termino Nios de 1 ao Nios de 10 aos Hombres Mujeres RANGOS

13,5-18
11,5-16,4 UNIDADES 4,8-7,1 4,5 4,7 4,5-6,5 3,9-5,6

g/dl
g/dl Millones por mm3 Millones por mm3 Millones por mm3 Millones por mm3 Millones por mm3

HEMATOCRITO POR EDAD Y SEXO

HOMBRES
EDAD PROMEDIO (AOS)
DESVIACION ESTANDAR

MUJERES
PROMEDI O DESVIACION ESTANDAR

TOTAL
PROMEDI O DESVIACION ESTANDAR

0,5-4

35

35

3,4

35

3,1

5-14

37,2

3,5

37,5

3,4

37,3

3,4

EPIDEMIOLOGIA
El grupo de edad mas afectado es el de

12-13 meses de edad que corresponde a un 36,7% de los nios que tienen anemia.

PATOGENESIS DEL SINDROME ANEMICO

Los procesos de adaptacin fisiolgica a la hipoxia tisular dependen de la rapidez con que se haya desarrollado la anemia.
DE FORMA RAPIDA: pude que no haya tiempo para los ajustes compensatorios. DE FORMA LENTA: ocurren distintos procesos de adaptacin para tratar de que todos los tejidos reciban oxigeno

PROCESOS DE ADAPTACIN FISIOLGICAS

1. AUMENTO DE LA FRECUENCIA CARDIACA.

Empieza cuando la hemoglobina desciende por debajo de 7g/dl. Lesin hstica del miocardio ocurre ritmo de galope, el paciente entra en insuficiencia cardiaca

2. RE.DISTRIBUCIN DEL FLUJO SANGUNEO ocurre para que la piel y los riones sacrifiquen su natural aerobiosis en de reas criticas que no se pueden privar de oxigeno.
esta adaptacin es la responsable de la

PALIDEZ, en los pacientes.

3. AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA MDULA OSEA.

Aumenta el numero de clulas transportadoras de

oxigeno si la medula sea tiene precursores. 4. DESVIACIN DE LA CURVA DE DISOCIACIN DE LA

HEMOGLOBINA A LA DERECHA.
adaptacin principal. hace que la entrega del oxigeno a los tejidos sea mas eficiente

Citomtrica
O morfolgica

Clasificacin de las anemias

Eritroquintica

Bioqumica molecular

CLASIFICACIN CITOMTRICA O MORFOLGICA

tiene en cuenta el tamao de los glbulos rojos y el contenido de hemoglobina en ellos. sndromes anmicos normocticos microcticos macrocticos normocrmicos hipocrmicos

Exmenes para el anlisis.

VCM volumen corpuscular medio. CMHC concentracin media de hemoglobina corpuscular. ADE ancho de distribucin de los eritrocitos.

La distribucin de los eritrocitos representa el coeficiente de variabilidad del VCM expresado en porcentajes.

HOMOGENEOS: si ADE es de 11,5%.

HETEROGNEOS: si ADE es > 15,1%

SNDROME ANMICO MICROCTICO HOMOGNEO

rasgos talasemico. enfermedad crnica.

SNDROME ANMICO MICROCTICO HETEROGNEO ferropenia fragmentacin eritrocitaria

SNDROME ANMICO NORMOCTICO HOMOGNEO

enfermedad crnica esferocitosis hereditaria transfusiones, quemaduras leucemia mieloide crnica, hemorragia.
SNDROME ANMICO NORMOCTICO HETEROGNEO

ferropenia y dficit de acido flico en su estado inicial. hemoglobinopatias

SNDROME ANMICO MICROCTICO HOMOGNEO

anemia aplstica preleucemia

SNDROME ANMICO MICROCTICO HETEROGENEO dficit de acido flico Dficit de vitamina B12 Sndrome anmico hemoltico inmune sndrome anmico hemoltico por aglutininas fras

CLASIFICACIN ERITROQUINTICA

Tiene en cuenta la relacin entre la tasa de produccin y la tasa de destruccin prematura de los glbulos rojos. Exmenes recuento de reticulocitos e ndice de produccin de reticulocitos corregido (IPRc)

CLASIFICACIN BIOQUMICA MOLECULAR

Tiene en cuenta la causa bioqumica y molecular mas precisa posible:
Deficiencia de factores necesarios para la

hematopoyesis Lesin medular Enzimopatas Disfunciones inmunes Alteraciones congnitas de membrana Hemoglobinopatas.

Exmenes
medicin de ferritina srica. aspirado y biopsia de mdula sea medicin de actividades de enzimas del metabolismo eritrocitario pruebas de coombs fragilidad osmtica de los eritrocitos electroforesis de hemoglobina.

SNDROME ANMICO HIPOPROLIFERATIVO

Se refiere a los sndrome en los que en la medula sea no hay proliferacin de eritrocitos o de hemoglobina o de ambos.

Por balance negativo de hierro

Por lesin medular

Por la disminucin de la actividad de eritropoyetina

BALANCE NEGATIVO DE HIERRO EN LA MEDULA OSEA

METABOLISMO DEL HIERRO

DISTRIBUCION DE HIERRO EN EL ORGANISMO

HEMOGLOBINA 65%

FERRITINA Y HEMOSIDERINA

22%

MIOGLOBINA

10%

CITOCROMO Y TRANFERRINA

3%

 Al nacimiento el neonato tiene un

contenido de 75 mg/kg de hierro.

El momento de pinzar el cordn

umbilical incide en forma determinante en la masa de eritrocitos: Si el pinzamiento es rpido, la masa eritrocitaria a los tres das es de aproximadamente 30 ml/kg y si es tardo ser de 50 ml/kg.

 Durante la vida fetal la saturacin de

oxigeno del eritrocito es baja ( cercana al 45%). POLIGLOBULINA EN EL NEONATO respiracin, aumenta la saturacin arterial de oxigeno en el eritrocito y por lo tanto disminuye el estimulo eritopoyetico, lo cual se traduce en reduccin en la tasa de produccin de eritrocitos, fenmeno que explica la llamada ANEMIA FISIOLOGICA DEL RECIEN NACIDO

Al momento del nacimiento e iniciarse la

NECESIDADES DEL HIERRO EN EL LACTANTE

El nio requiere una ingesta equivalente

al 30% de los requerimientos.

El prematuro debe recibir suplemento

de hierro en dosis de 2 mg/kg/dia por un tiempo mnimo igual al que le falto para llegar a termino y el neonato a termino 1 mg/kg/dia. Segn el comit de

nutricion de la academia de pediatra

Peso al nacer (g) Menos de 1000 1000-1500 1501-2500

Necesidades de hierro 4mg/kg/dia 3mg/kg/dia 2mg/kg/dia

Mas de 2500

1 mg/kg/dia

 A partir del primer ao de vida y

hasta los diez aos las necesidades diarias son de 10 mg por dia

A los once aos en los varones es de

12 mg por dia y en las nias 15 mg por dia.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Irritabilidad Insomnio

Anorexia
Desarrollo

LACTANTES

psicomotor y las funciones cognoscitivas.

LACTANTE Y PREESCOLAR

DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE DETECCION O TAMIZAJE
Hemoglobina, hematocrito, extendido de sangre perifrica, recuentos de glbulos rojos y recuentos de reticulocitos.

HISTORIA CLINICA

Prueba teraputica con hierro(3mg/kg/dia) aumento de reticulocitos a las dos semanas. PRUEBAS DE CONFIRMACION Ferritina srica Hierro srico

Protoporfirina eritrocitaria

TRATAMIENTO
Sulfato Ferroso Oral La dosis recomendada es de 3 mg/kg/dia

de hierro elemental una sola dosis. Con esta dosis se obtiene un incremento de la hemoglobina de aproximadamente 1 gramo por semana.
Sulfato ferroso en tabletas o grageas Liquido (jarabe) Gotas 100 mg, con 20 mg de hierro 50 mg de hierro elemental/5 ml 1 mg de hierro elemental por gota

SINDROME ANEMICO HIPOPROLIFERATIVO POR LESION MEDULAR

Es una anemia que se da por la disminucin de la produccin de los eritrocitos:

Aplasia o hipoplasia medular. Infiltracin de la medula o reemplazo medular.

APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR

3 lneas de la medula sea: Anemia aplasica

Lnea eritrocitica : Eritroblastopenia

En ambos casos no hay suficientes proeritoblastos para generar eritrocitos

INFILTRACION DE LA MEDULA O REEMPLAZO MEDULAR

En los pacientes leucmicos, las clulas neoplasicas que ocupan espacio no permiten la proliferacin de las lneas habituales de la medula sea.

ANEMIA APLASICA
Se define como la falla en la produccin de las

clulas hematopoyticas, que conlleva a una Pancitopenia.

Representada por la triada anemia,

trombocitopenia y granulocitopenia.
Marcada Hipocelularidad.

CLASIFICACION
ANEMIA APLASICA GRAVE: Recuento de reticulocitos < 1% Plaquetas < 20.000/mm3. Granulocitos < 500/mm3 Hipocelularidad. ANEMIA HIPOPLASICA: Pacientes con pancitopenia que no llenen los requisitos. Su origen puede estar o no en la medula sea. Es reversible

FACTORES CAUSALES

No se encuentra factor desencadenante claro en la anamnesis

El dao ocurre en la clula madre totipotencial, generando pancitopenia

Otras causas son idiopticas en aquellas anemias que no es posible encontrar causa exgena.

FACTORES CAUSALES
1.adquiridas:
Farmacos: cloramfenicol y AINES Virus: hepatitis y parvovirus B19 Enfermedade Inmunitarias

2. hereditarias:

b)Anemias aplasticas familiares

c)otras
b)idiopaticas.

CUADRO CLINICO

Inicia como un sndrome hemorrgico caracterizado por petequias, equimosis y epistaxis

Finalmente las manifestaciones anmicas. NO VISCEROMEGALIAS

Neutropenia con infecciones intercurrentes

DIAGNOSTICO
Hemograma: anemia normocitica, normocromica y leucopenia. Reticulocitos: disminuidos Coagulograma: plaquetas( ), tiempo de sangrado(prolongado),prueba de lazo(+),coagulo(irretractil). Hierro srico: aumentado.

aspirado de mdula sea debe realizarse para

descartar otras causas posibles de pancitopenia. la mdula sea de los pacientes con anemia aplsica contienen muy pocas clulas hematopoyticas y el espacio est lleno de grasa y clulas del estroma.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Leucemias agudas Infecciones anemia megaloblastica Linfomas Hiperesplesnismo Coagulacin intravascular diseminada Purpura trombocitopenia idioptica

TRATAMIENTO
La terapia de soporte se realiza mediante: Transfusiones de productos sanguneos. Prevencin y tratamiento de infecciones.

La terapia especifica: Trasplante de medula sea 80% se recuperan.

 En pacientes neutropenicos febril:

Cefalosporina de 3 G. Ceftazidima 15-25 mg/kg/dosis c/8 hrs IV o IM. Oxacilina 200 mg/kg/dia c/6 hrs.

Terapia inmunosupresora combinada con corticoides, globulina antitimocito, globulina antilinfocitica y ciclosporina en un 60-80% se recuperan. La GAL de conejo, se Emplea en dosis de 3.5 mg/kg/da durante 5 das. La Ciclosporina se administra por va oral, comenzando por 15 mg/kg/da en los nios.

ANEMIA ERITROIDE PURA

Congnita: sndrome de Diamond-Blackfan Adquirida: Eritroblastopenia transitoria de la

infancia

ANEMIA DIAMOND-BLACKFAN
Se caracteriza por ser un anemia crnica con aparicin entre los 6 meses-1 ao de vida. Es una rara anemia hipoplasica congnita.

Alteracin en las clulas progenitoras de la lnea eritroide, habiendo produccin normal de las lneas restantes y los niveles de eritropoyetina son altos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se asocia a malformaciones congnitas como: Micro y macrocefalia, labio superior grueso, talla corta, glaucomas, cataratas, malformaciones Anemia intensa: Al nacer 10% 1 mes de vida 25% 2 meses 50%

6 meses 80%
1 ao 90%

cardiacas

MANIFESTACIONES CLNICAS
Palidez progresiva Letargia Irritabilidad y signos de insuficiencia cardiaca. Labio superior grueso, nariz roma, mirada inteligente y pelo de dos colores.

Hepatoesplenomegalia.

DIAGNOSTICO
se basa en la aparicin precoz de una anemia normocrmica de intensidad moderada o grave predomina la macrocitosis con reticulocitopenia. El recuento de leucocitos es habitualmente normal (con ocasional neutropenia) La mdula sea muestra hipoplasia o aplasia de la lnea eritroide con celularidad normal

TRATAMIENTO
Terapia de reemplazo con glbulos rojos. Prednisona 2 mg/kg/ da por 14 das. Si no responde trasplante de medula sea.

ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA

Forma comn de sndrome anmico. Consiste en una falla transitoria de la

eritropoyetina.
Se debe a un trastorno autoinmune.

 Se da en nios > de 1 ao. Se caracteriza por una palidez de instalacin

lenta.
No necesitan terapia.

Se recuperan en pocas semanas.

SINDROME ANEMICO POR ANOMALAS EN LA MADURACION

Los sndromes anmicos por defecto en la

maduracin se producen en un dficit de CIDO FLICO.

5% por

Anemia megaloblsticas : presencia de

eritrocitos con desequilibrio en la maduracin del ncleo / citoplasma.

La macrocitocis : expresada por un aumento

del VCM superior a 1053 puede alcanzar niveles hasta los 1603

DEFICT DE CIDO FLICO

En pases que carecen de fuentes ricas en cido flico:
Pescado Carnes Vegetales verdes Leche de vaca ( 50 g/L)

TRATAMIENTO:

ACIDO FLICO vo dosis: 0,1 0,2 Mg / da En la practica mdica se emplean : 2 Mg / da

Se clasifican como hemolticos los sndromes

SINDROME ANMICO POR HEMLISIS

anmicos en los cuales ocurre destruccin de glbulos rojos con respuesta compensatoria por parte de la mdula sea.

De dan por alteracin en la relacion superficia / volumen

Sndromes anmicos hemolticos: POR AUMENTO DE SUPERFICIE / VOLUMEN POR DISMINUCION DE SUPERFICIE /

VOLUMEN

SINDROMES ANMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DE SUPERFICIE

Se caracterizan por microesferocitosis en el

extendido de sangre.
Constituyen el 70% de los sndromes

Anmicos hemolticos. Sx ANEMICOS HEMOLITICOS INMUNE : Sx anmicos hemolticos del recin nacido por isoinmunizacion Anemia hemoltica autoinmune

Sx ANEMICO HEMOLITICO NO INMUNE:

Esferocitosis hereditaria

Eliptocitosis hereditaria
Anemia hemolitica microangioptica Anemia hemolitica por mutacion de deshidrogenasa glucosa 6 fosfato Anemia hemolitica por deficiencia de vitamina E

SINDROMES ANEMICOS POR DISMINUCION DEL VOLUMEN

Se caracterizan por dianocitos, equinocitos o esferocitos falciformes en el extendido de sangre perifrica.
Constituyen el 29% de los

Sindromes anemicos hemoliticos Los cuales son:

SINDROMES DE FALCIFORMIDAD

SINDROMES ANEMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DE LA SUPERFICIE

Sc caracterizan por dianocitos en el

extendido de sangre.
Constituyen el 1% de los sindromes

anmicos helolticos los cuales son:

HEMOGLOBINOPATAS C. D y E HEPATOPATAS OBSTRUCTIVA

Se observa en pacientes con sndromes

SINDROMES ANEMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DEL VOLUMEN

Se caracterizan por estomacitosis en el

extendido de sangre perifrica. Constituyen una rareza En los sx hemolticos. Causa: falla en la bomba NA+ K+ Inadecuada formulacion de Liquidos y electrolitos Lisis por complemento por toxinas

TALASEMIAS
Enfermedades hereditarias que cursan con anemia microctica hipocrmica. CAUSA: sintesis insuficiente de una o varias cadenas polipeptidicas para sinteizar Hb.

TALASEMIA MAYOR TALASEMA INTERMEDIA TALASEMIA MENOR

TALASEMIA MAYOR: ANEMIA DE COOLEY

No hay produccin de cadenas por lo cual no se produce satisfactoriamente Hb pero si se producen complejos hemoglobnicos inestables q llevan a la muerte del eritrocito. FISIOPATOLOGA eritropoyesis inefectiva

hemlisis intramedular inestables

complejos Hb

Pacientes asintomticos Requieren tranfusiones frecuentes Signos: visceromegalias, esplenomegalia Heperactividad de la mdula sea

TALASEMIA INTERMEDIA Los pacientes son menos asintomticos Mantienen niveles de hemoglobina entre 6 8 g/dl

TALASEMIA MENOR

Pacientes plidos
Con niveles de hemoglobina entre 2- 3 g/dl Debajo de lo esperado para la edad.

No dependen de tranfusiones Pacientes ictricos, plidos con esplenomegalia moderaa

Para hacer un buen DX es muy importante tener en cuenta los antecedentes familiares.

HEMOLEUCOGRAMA Hb Hto RE RR ESP

NDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS CORREGIDO

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO

PRUEBA DE COOMBS DIRECTA

CONCENTRACION MEDIA DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR

MEDULA OSEA

FERRITINA SERICA

RECUENTO DE RETICULOCITOS: Valores normales: 0,005, 0,4% .

EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA: +: <25% de los eritrocitos. ++: 25-49% de los eritrocitos. +++: 50-75% de los eritrocitos. ++++: >75% de los eritrocitos

NDICE DE PRODUCCION RETICULOCITARIA: IPRc=Hto real/Hto ideal x Reticulocitos(%) / TDR TDR. Nios de 0,5-4 aos: Si el Hto es >35, TDR =1 Si el Hto es 25-34,9, TDR= 1,5 Si el Hto es 15-24,9, TDR= 2 Si el Hto es 5-14,9, TDR= 2,5

TDR En nios de 5-14 aos. Si el Hto es >37,3, TDR=1 Si el Hto es 25-34,9, TDR= 1,5 Si el Hto es 15-24,9, TDR= 2 Si el Hto es 5-14,9, TDR= 2,5

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO: VCM= Hto/Eritrocitos en millones X 10.

<70= Microcitosis >100= Macrocitosis VALORES NORMALES: Recin nacido de trmino: 119 De 2-10 aos, el lmite inferior es 70 + edad en aos. En >1 ao, el lmite superior es 84+0,6 por ao hasta 96 (adulto)

CONCENTRACION MEDIA DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR: CMHC: Hb/Hto X 100

32-35% VARA SU VALOR NORMAL

Balance negativo de hierro en la medula sea

<28% = Disminucin de la produccin de Hb

Esferocitosis

>35,8%: Sx anmico Hemoltico

Falciformidad

FERRITINA SERICA

Nios normales: 30 Ferropenia: 3,4 Atrapamiento de hierro en el sistema fagoctico mononuclear: 128 Hemlisis: 163

IPRc es <1
Sx anmico por anomala de maduracin

Sx anmico Hipoproliferativo

VCM Y CMHC

Macrocitosis VCM

Ferritina Srica: Atrapamiento de Fe en SFM. Prdida de sangre.

Balance negativo de hierro en mdula sea.

VCM Y CMHC normales

Lesin medular

Disminucin de la actividad de la Eritropoyetina

Aspirado de biopsia o mdula sea

Pruebas renales o endocrinolgicas

IPRc >3

Sx anmico Hemoltico Sin Datos

+: Sx anmico Hemoltico Inmune

HF Esferocitosis Prueba de fragilidad osmtica usual

Prueba de Coombs

-Sx anmico hemoltico - No inmune