Lisosomas

Elizabeth Lalama Andrs Villavicencio Jos Zambrano

 Los lisosomas son orgnulos relativamente grandes, formados por el retculo endoplasmtico rugoso y luego empaquetadas por el complejo de Golgi. Contienen enzimas hidrolticas y proteolticas que sirven para digerir los materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia). Son estructuras esfricas rodeadas de membrana simple, que al liberar su bolsa que contiene enzimas va a destruir todo a su paso. El tamao de un lisosoma vara entre 0.11.2 m.1

Los lisosomas actan como sistemas digestivos de la clula. En el aparato del Golgi estas enzimas se empacan en VESCULAS MEMBRANOSAS llamadas LISOSOMAS. Entonces podemos decir que la funcin de los lisosomas es digerir partculas de alimento, que van desde protenas individuales hasta microorganismos enteros.

Lipasas

Glucosidasas

Peptidasas

Nucleasas

Digieren lpidos.

Digieren Carbohidratos.

Digieren Protenas.

Digieren cidos Nucleicos.

Las clulas ingresan sustancias que provienen del exterior por fagocitosis, envolviendolas en membranas. El contenido de las dos vacuolas se mezcla y las enzimas lisosmicas digieren el alimento (polmeros) para producir molculas de menor tamao. Los lisosomas tambin digieren las membranas celulares excedentes y los organelos defectuosos o que no estn funcionando bien; este proceso se lo denomina autofagia. Todas las enzimas lisosmicas trabajan con mayor eficacia con valores de Ph cido y colectivamente se denominan hidrolasas cidas.

Los lisosomas varan en tamao y forma, y pueden hallarse varios cientos en una clula animal tpica. Entre los lisosomas tenemos, los lisosomas primarios y los secundarios.

Los lisosomas primarios No contienen partculas ni desechos de membrana visibles.

Los lisosomas secundarios, Contienen partculas o membranas en procesos de ser digeridas.

ESTRUCTURAS CELULARES QUE PARTICIPAN EN LA ENTREGA DE MATERIALES A LOS LISOSOMAS. Vista esquemtica de tres vas a travs de las cuales los materiales son transportados hacia los lisosomas. Endocitosis: Las molculas solubles son llevadas dentro de la clula por invaginacin de fositas recubiertas de la membrana plasmtica y enviadas a los lisosomas a travs de la va endoctica. Fagocitosis: Clulas enteras y otras partculas insolubles grandes se mueven desde la superficie celular hacia los lisosomas a travs de la va fagoctica. Autofagia: Orgnulos envejecidos o en desuso y porciones del citoplasma son entregados a los lisosomas a travs de la va autofgica.

ENFERMEDADES LISOSMICAS Las enfermedades lisosmicas son enfermedades derivadas del mal funcionamiento de los lisosomas, sobre todo debidas a problemas con las enzimas que contiene. TIPOS DE ENFERMEDADES LISOSMICAS Se pueden diferenciar dos tipos de enfermedades lisosmicas: Las enfermedades de almacenamiento lisosmico La gota

Enfermedades del almacenamiento lisosmica

Es cuando alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error gentico y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamao a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son: Esfingolpidos: Son enfermedades causadas por la disfuncin de alguno de los enzimas de la ruta de degradacin de los esfingolpidos; entre ellas hay que destacar: La enfermedad de Tay-Sachs La enfermedad de Sandhoff-Jatzkewitz La enfermedad de Gaucher La enfermedad de Niemann-Pick La enfermedad de Krabbe La fucosidosis La enfermedad de Fabry La leucodistrofia metacromtica La gangliosidosis generalizada

 Carencia de lipasa cida: La lipasa cida es una enzima fundamental en el metabolismo de los triglicridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfuncin de esta enzima provoca dos enfermedades: La enfermedad de almacenamiento de steres de colesterol: La enzima presenta muy poca actividad - La enfermedad de Wolman: La enzima es totalmente inactiva.

Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe: Es un defecto de la glucosidasa cida lisosmica, tambin denominada maltasa cida. El glucgeno aparece almacenado en lisosomas. En nios destaca por producir insuficiencia cardaca al acumularse en el msculo cardaco causando cardiomegalia. En adultos el acmulo es en el msculo esqueltico.

 Mucopolisacaridosis: Causadas por la ausencia o el mal

funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradacin molculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos

Gota
En la gota, el cido rico proveniente del catabolismo de las purinas se produce en exceso, lo que provoca la deposicin de cristales de urato en las articulaciones. Los cristales son fagocitados por las clulas y se acumulan en los lisosomas secundarios; estos cristales provocan la rotura de dichas vacuolas con la consiguiente liberacin de enzimas lisosmicas en el citosol que causa la digestin de componentes celulares, la liberacin de sustancias de la clula y la autolisis celular.