FAMED / UFAL

2009-1
5º Período
Patologias cardíacas
congenitas
1 a cada 120 nascimentos.
Em geral de pouca gravidade
Desenvolvimento anormal das paredes ou
válvulas, cardíacas, bem como dos grandes vasos
O defeito faz com que o sangue siga um percurso
anormal, às vezes sem passar pelos pulmões,
onde é oxigenado
Sangue oxigenado é fundamental para o
crescimento, desenvolvimento e atividades
normais.
 Alguns defeitos cardíacos causam graves
problemas que requerem tratamento urgente,
Diagnóstico
Exame clínico: sôpro
Para determinar a natureza específica do
defeito:
ECG
Radiografia do tórax
 Ecocardiograma

Métodos auxiliares / complementares:

RM / TC / Medicina Nuclear / Arteriografia
Cianose
Pacientes cianóticos:
Shunt direita esquerda:
 Contaminação do sangue arterial
 A circulação sistemica tem baixa saturação de O2

Não há como inferir cianose através de

Radiografia simples do Tórax
Abordagem
Vascularização pulmonar
Situs
Aumento de câmaras
Lado do Arco Aórtico
Alterações ósseas e de partes moles
Vascularização pulmonar
Normal:
AP Direita = mesmo calibre da traquéia no nível
do Arco Aórtico
Artérias periféricas = mesmo calibre dos
brônquios
Arco
aortico
Art. Pulmonar
principal
Art. Pulmo ar esquerda
Art pulmonar direita
Vascularização pulmonar
Shunt:
 Esquerda-direita:
 calibre artérias pulmonares
 Redistribuição do fluxo pulmonar
Hipertensão Venosa Pulmoar:
 redistribuição vascular
 Edema intersticial
 Edema alveolar
Hipertensão Arterial Pulmonar:
 calibre tronco artéria pulmonar
 Artérias hilares normais
Aumento de camaras
(recordando...)
 AE – incidência lateral
Compressão cranial do esofago contrastado
com Bario
 VE
Compressão caudal do esofago contrastado
com Bario
 AE
Duplo contorno atrial na radiografia em PA
 VD
Preenchimento do espaço retroesternal
INCIDENCIA PA:
A incidência PA possibilita o diagnóstico da maioria das cardiopatias
congênitas:
b)silhueta cardíaca e dimensão do coração
b) átrio direito e esquerdo
c) ventrículo direito e esquerdo
d) tronco da artéria pulmonar
e) aorta
f) hilo e circulação pulmonar.
A incidência oblíqua anterior direita,
A incidência oblíqua anterior
com esôfago contrastado, permite
esquerda permite melhor avaliação
avaliação do átrio esquerdo, do
das câmaras cardíacas esquerdas,
ventrículo direito e do tronco da
principalmente do ventrículo
artéria pulmonar.
esquerdo.
 Obliquas anteriores
OAD OAE
Da posição Da posição
para PA, para PA,
girar o lado girar o lado
esquerdo direito 45
45 graus graus para
para longe longe do
do filme filme
ENCOSTA ENCOSTA
O LADO O LADO
DIREITO ESQUERDO
NO FILME NO FILME
1 – Veia Cava superior
2 – Atrio Direito
3 – Veia Cava Inferior
4 – Arco Aórtico
5 – Tronco da Artéria Pulmonar
6 – Artéria Pulmonar Esquerda
7 - Auriculeta
8 – Ventrículo Esquerdo
9 - Ângulo cardio frenico
esquerdo--
Situs
O fígado ou a VCI indicam qual é o lado em
que o AD está localizado
O bronquio fonte direito sempre tem ângulo
mais agudo que o esquerdo
Algoritmo de classificação Cardiopatias
congenitas acianóticas
Cianose

NÃO SIM
Estenose
Vascularização Aórtica
Vascularização Estenose
pulmonar Pulmonar
aumentada pulmonar normal Coarctação
Aórtica
Interupção Arco
AD Aórtico

Defeito do Coxim
SIM NÃO Endocárdico
Defeito do Sspto Atrial
Aorta
Dilatada

SIM NÃO DAP=Ducto arterial persistente

DSV=Defeito depto ventricular
DAP DSV
DCC acianótica
com vascularização
pulmonar normal
Coartação da aorta
Interupção do arco aórtico
Estenose aortica
Estenose pulmonar
DCC acianótica
com aumento da vascularização
pulmonar
Defeito septal ventricular
Defeito septal atrial
Ducto arterial persistente
Defeito do coxim endocárdico
Defeito septal aorto-pulmonar
1. 1. Estenose pulmonar
2. 2. Estenose aortica
3. 3. Coartação da aorta
4. 4. Interupção do arco aórtico
1.Estenose Pulmonar
Pacientes assintomáticos ao nascimento
Tipos de válvula:
 Em forma de cúpula (95%) – rafes comissurais
fundidas e orificio reduzido
 Displásica (5%) – folhetos espessos, redundantes e
imóveis; as comissuras não estão fundidas

Hemodinâmica: obstrução ao fluxo do VD

Cianose
Obstrução grave: chega muito pouco sangue
aos pulmões para ser oxigenado.
Aumentando a pressão no ventrículo e no
átrio direito – força abertura de vias anômalas
– Comunicação InterAtrial – criando shunt D/E
O sangue desprovido de O2 passa ao
ventrículo esquerdo e é bombeado para a
aorta, que o transporta para todo o corpo.
Em consequência, o RN apresenta cianose
Radiografia Simples EP
 Dilatação pós estenótica do tronco da AP e da artéria
pulmonar E
 AP Direita de calibre normal
 Hipertrofia do VD

 Dilatação do tronco da artéria pulmonar (aumento da

velocidade sanguínea)
 Como o jato sanguíneo direciona-se preferencialmente para
o ramo esquerdo, a artéria pulmonar esquerda tende a ficar
mais dilatada.
 O fluxo pulmonar está normal ou diminuído e o crescimento
Ecocardiografia
ventricular direito é raro.
 Folhetos valvares espessados e “em cúpula” na sístole
VD e AD muito
aumentados
Dilatação da AP
1a. Estenose da artéria
pulmonar periférica
congenita
Causas: Rubéola materna / Síndrome de
Williams (retardo mental, estenose pulmonar
periférica)
Tipos:
I: estenose da AP principal
II: estenose da bifurcação da APD e E
III: estenose periférica múltipla
IV: estenose central e periférica
Radiologia:
Hipertrofia de VD
Dilatação da AP se houver lesão valvular
associada
2.Estenose aórtica
congênita
Maioria assintomática
Casos graves levam a ICC na infância
Pode estar associada a S. de Williams (retardo
mental, estenose pulmonar e estenose
aórtica)
2a.Estenose Aórtica
Congênita
Tipos:
Estenose subvalvular
 Membranosa
 Hipertrófica

Estenose valvular (mais comum)

 Valvula aortica bicúspide
 Válvula unicomissural (ferradura)

Estenose supravalvular
 Localizada
 Difusa
Hipertrofia VE

Dilatação pós estenótica da

aorta ascendente (EA
valvular)
Válvula em
“cúpula”

“Jato”
 Sangue arterial –
circulação sistemica Àrea de
coarctação
Ducto
arterioso = Mistura de
parte da sangue arterial e
circulação venoso devido a
fetal persistencia do
duto arterioso
 Coarctação
Hipertensão da Aorta
acima do
ponto de
coarctação

Hipotensão
abaixo do
ponto de
coarctação
3.Coarctação Aórtica
Estreitamento da aorta nas vizinhanças do
ducto arterioso
A aorta estreita-se reduzindo o fluxo para a
porção inferior do corpo
A maior parte das crianças apresenta sopro e
pressão diferencial entre braços e pernas sem
outros sintomas
Pode haver outros defeitos associados
Se não tratada pode evoluir para ICC
3. Coarctação Aortica
Tipos:
Infantil (difuso, pré-ductal)
Adulto (localizado, pós-ductal,segmento curto)
Associações:
Tríade: coarctação, DAPP, DSV
Anomalia mais comum da sindr. de Turner
Valvula aórtica bicúspide em50%
Aneurismas polígono de Willis
Hipoplasia do arco aórtico
3.Coarctação aórtica
Aspectos clínicos
Pressão diferencial entre braços e pernas
Tipo infantil apresenta-se com ICC
Tipo adulto frequentemente assintomático

Hemodinâmica:
Pré-ductal: shunt D/E via DAPP ou DSV
Pós-ductal: shunt D/E via DAPP
Colaterais na aorta descendente:
 Mamárias internas e periescapulares – intercostais
Radiografia Simples
Cardiomegalia com hipertrofia de VE
Dilatação pós estenótica da Aorta (EA
Valvular)
Sinais de ICC

Ecocardiografia
Válvula em cúpula
Jato através da válvula estenosada
Deformidade da aorta ascendente
Cardiomegalia com hipertrofia de VE
Dilatação pós estenótica da Aorta (EA Valvular)
Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço anterior em
perfil
Não se observa o arco aórtico
Hipertrofia de VE
Circulação pulmonar normal
Escavação da face inferior dos arcos costais
As setas brancas mostram erosão da superfície inferior dos arcos
costais devido a circulação colateral
Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço
anterior em perfil
Interrupção do arco
aortico
Cardiopata congenita rara de
consequencias devastadoras
Mortalidade de 75% até 10 dias
de vida
Associada a outras anomalias
 PCA, valva aortica
bicúspide,estenose sub-aortica, TA
e TCGVB
Sobrevida depende de cirurgia
ou desenvolvimento de
circulação colateral
Defeito septal ventricular
Defeito septal atrial
Ducto arterial patente persistente
Defeito do coxim endocárdico
Janela aorto-pulmonar
Conexão venosa pulmonar anomala parcial
1.Defeito septal
ventricular
Anomalia cardíaca congenita mais comum
Tipos:
Membranosa (80%)
Muscular (10%)
Achados Clinicos
Pequenos a moderados = assintomáticos
Defeitos grandes levam a ICC com 2-3 meses
de idade
75% fecham-se espontaneamente aos 10
anos de idade
Sindrome de Eisenmeiger:
Resistencia pulmonar elevada
Aumento da pressão nas camaras direitas
Shunt D/E com cianose
Hemodinâmica
Fluxo a partir do VE – defeito septal – VD
Fluxo redundante :
VE – DSV – VD – AP – AE -VE
Caracteristicas
Radiograficas
DSV pequeno = RX práticamente normal
Shunt significativo:
Cardiomegalia
Dilatação das artérias pulmonares
Dilatação do AE
RX:
Cardiomegalia global

Grande dilatação do tronco da

artéria pulmonar

Sinais de hipertensão pulmonar

2.Defeito septal atrial
Anomalia congenita bastante comum
Defeito ao nível da fossa oval
Ostium primum
Ostium secundum
Defeito fora da região da FO
Defeito do seio venoso
Ostium secundum é o tipo mais comum de CIA
(60%)

Ocorre no centro do septo atrial

Uma variante do OS é o forame oval patente (muito

pequeno)

Normal CIA
O ostium primum se localiza na porção inferior
do septo

Frequentemente associado a defeitos da valvula

mitral
Defeito do seio venoso

Menos comum

Situa-se na parte superior do septo

interatrial

Uma veia pulmonar direita anomala

conecta-se com o atrio direito ao invés do
AE
Aspectos Clinicos
Pode ficar assintomático por anos
Bem tolerados devido a baixa pressão atrial
Predominam no sexo feminino
Pode cursar com hipertensão pulmonar
Hemodinâmica
O sangue flui do AE para o AD
Dilatação das câmaras direitas
Insuficiencia tricúspide
Hipertensão pulmonar
Alterações do ritmo cardíaco (FA)
Migração de trombos (não filtrados pelo
pulmão)

Camaras esquerdas sem alteração

Achados Radiograficos
Aumento de AD, VD e AP
Não há dilatação do AE como no DSV
Arco aortico normal
Sinais de hipertensão pulmonar
Dilatação de
camaras
direitas

Redistribuição
do fluxo
pulmonar
Grande aumento de AD e
VD

Grande aumento de AD e
VD

Tronco da AP aumentado

Sinais de hipertensão
pulmonar
Forame oval patente

Menor que 5 mm

Não tem repercussão

hemodinâmica
Ducto arterial patente
persistente
No feto o Ducto Arterioso representa uma via
normal do fluxo sanguineo
Os pulmões fetais não são aerados e existe
fluxo da AP para a Aorta através do Ducto
arterioso
O Ducto arterioso se fecha funcionalmente 48
horas após o parto e anatomicamente em 4
semanas
Defeito do coxim
endocárdico
O tecido do coxim endocárdico contribui para
a formação do septo ventricular, do septo
atrial inferior, dos folhetos septais das
valvulas mitral e tricúspide.
Se os coxins endocardicos posterior e anterior
não se fundirem, as valvulas
atrioventriculares não se desenvolvem
corretamente
Defeito do coxim
endocárdico
40% associado a sindrome de Down
Tipos:
Canal AV parcial (ostium primum, fenda no
folheto tricuspide septal ou mitral anterior)
Canal AV transitório ( ostium primum, fendas
tricupide e mitral, defeito septo IV superior)
Canal AV completo (ostium primum, fendas
tricúspide e mitral, grande defeito no septo IV,
valvula atrioventicular comum ou valvulas
mitrale tricúspide separadas)
Caracteristicas
Radiográficas
RX Simples:
Cardiomegalia
Aumento da vascularização pulmonar
Arteriografia:
Deformidade em pecoço de ganso da via de
saida do VE na incidencia OAD
Prolapso anormal do folheto anterior da valvula
mitral durante a sístole
Janela aortopulmonar
Defeito septal aortopulmonar
Defeito entre a aorta ascendente e a artéria
pulmonar principal ou direita
Achados de imagem semelhantes
a duto arterioso patente
Conexão venosa
pulmonar anomala
parcial
As veias pulmonares (não todas) drenam
preferencialmente para a circulação sistemica
ao invés do AE
Mais comum do lado direito
CVPAP - tipos
Supracardiaca:
VCS
Veia azigos
Veia inominada
Cardíaca:
AD
Seio coronário
Infracardíaca:
VCI (sindrome da cimitarra)
Veia porta
Características
radiográficas
Os tipos supracardiaco e cardiaco são
semelhantes a DSA
O tipo infracardíaco é a sindrome da cimitarra
 RX Simples
demonstrando a
imagem da
drenagem pulmonar
anomala em direção
a VCI (setas)
 Reformação de Angio-TC e
arteriografia digital
demostrando a drenagem
venosa pulmonar anomala na
VCI