SINDROME PURPRICO

DRA. MARCELA AGOSTINI

Sindrome purprico

Hemostasia primaria:

Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapn primario Duracin: segundos a minutos

Hemostasia secundaria (coagulacin):

Da por resultado el cogulo de fibrina Proceso mas lento: minutos a horas

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Intrnsica
Precalicrena XII XIIa
XI IX XIa

Extrnsica
Complejo factor tisular - VIIa
IVFT

X
IXa VIIIa

Protrombina

Xa Va

trombina

Fibringeno

Fibrina

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Interrogatorio

Sntomas Hbitos: alcohol y consumo de vitamina K y C Frmacos Patologas

Examen fsico

Petequias: zonas focales de < 2mm de hemorragias SC que no empalidecen con la presin Prpuras: lesiones de menos de 1 cm Equimosis: 1 zonas extensas de hematomas de mas de 1 cm

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Laboratorio

Recuento de plaquetas Tiempo de sangrado TP TTPa Frotis de sangre perifrica

DRA. MARCELA AGOSTINI

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Pruebas de hemostasia primaria:

Recuento de plaquetas Tiempo de sangrado Investigar la enfermedad de von Willebrand

Antgeno FvW Actividad del factor VIII

DRA. MARCELA AGOSTINI

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Pruebas de funcin secundaria:

TTPa: es el tiempo requerido para la formacin del cogulo. va intrnsica TP: RIN (relacin internacional normalizada)

RIN: (TP del paciente/ TP control)

TP Los inhibidores

DRA. MARCELA AGOSTINI

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Valores normales

Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3 Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min TTPa: 21-32 segundos Tiempo de protrombina: 8.2 10.3 segundos RIN: 0-8 -1-13

DRA. MARCELA AGOSTINI

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Anlisis normal TTPA TP TP y TTPa Deficiencia de factor sospechado XI-IX-XII o VIII VII vs mltiples factores II V fibringeno vs mltiples factores

DRA. MARCELA AGOSTINI

Clasificacin de las prpuras dependiendo del nmero de plaquetas perifricas

I. Prpuras trombocitopnicas Prpuras trombocitopnicas inmunolgicas (PTI): 1. idioptico: agudo, crnico y recurrente. 2. Secundario(sintomtico): - Drogas - Lupus eritematoso sistmico - Sndrome lonfoproliferativo - Postransfusional - Sndrome de Evans - Isoinmune neonatal - HIV-SIDA Angiopatas: 1. Sin alteraciones de componentes plasmticos de la coagulacin: - Vasculitis - Prpura alrgico - Otros: mesenquimopatas, ppura senil, simple, etc. - Mecnico - Ortosttico 2. Asociado a dficit plaquetario - Von willebrand - Alteracin del fibringeno - Alteracin protrombina III. Prpuras con nmero de plaquetas elevado II. Prpuras con nmero normal de plaquetas Anomalas en la funcin plaquetaria: 1. Congnitas: Bernard Soulier, Glanzmann 2. Adquiridas: - Uremia - Sndrome mieloproliferativo - Disproteinamia (Waldenstrm)

- Primario: Sndrome proliferativo (trombosis esencial y otros) - Secundario: Sndrome inflamatorio, neoplasias

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Caso clnico I

Varn de 61 aos con antecedentes personales de sarampin a los 45 aos y tuberculosis renal a los 51. Sin historia familiar ni personal de ditesis hemorrgica. MOTIVO DE CONSULTA: Es enviado a nuestro Servicio para estudio de una trombocitopenia severa objetivada en una revisin de empresa. Anamnesis: refiere equmosis de fcil aparicin en los ltimos 12-15 das y niega ingesta de frmacos, ingesta de alcohol y contacto con txicos e infecciones recientes. Exploracin: petequias y prpuras en MMII y algunas equmosis aisladas en extremidades inferiores. Datos complementarios: hemograma normal, salvo la trombocitopenia severa (4 x 109/l.), bioqumica general y hemostasia normales, ANA: 1/160, anti-DNA negativos, aspirado medular (AM) normal con presencia de megacariocitos en nmero y aspecto adecuado, TAC abdominal normal, anticuerpos antiplaquetares (IgG) positivos en suero del momento del diagnstico.

Diagnstico

PTI

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Paciente de 65 aos con antecedentes personales de cardiopata isqumica estable y fibrilacin auricular no valvular de 2 meses de evolucin, en tratamiento con acenocumarol (Sintrom). Acude a consulta de demanda del centro de salud por un cuadro de seis a siete das de evolucin consistente en dolor testicular sin clnica genitourinaria, precedido de artromialgias y distermia. Es diagnosticado de orquitis de probable etiologa infecciosa y tratado con norfloxacino 200 mg (1 c/12 h) durante 14 das. A las 48 horas de inicio del tratamiento, el paciente acude nuevamente al centro, en calidad de cita urgente, por presentar erupcin de lesiones cutneas tipo micropapular hemorrgico que no desaparecen con la vitropresin de predominio en miembros inferiores pero tambin en dorso de manos y tronco. Concomitantemente presenta dolor abdominal difuso y deposiciones lquidas, la ltima rectorrgica, sin presentar otros signos de sangrado. Se decide realizar pruebas de coagulacin INR y hemograma para titulacin de plaquetas de forma urgente. Los resultados fueron emitidos por fax en el mismo da, desde el laboratorio central, con normalidad en ambas pruebas (INR entre 2-3, plaquetas 350.000 sin acmulos). Descartada patologa no vascular, se procedera a realizar biopsia de las lesiones bajo la sospecha de que se tratara de una vasculitis con afectacin abdominal (prpura de Schnlein-Henoch).

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Batera de pruebas complementarias a su ingreso hospitalario:

Hemograma: leucocitos 10.180/ml (frmula normal); Hbg 13,8 g/dl; plaquetas 336.000. Coagulacin: INR TTPA y TP normales.

Bioqumica: GOT 50,GPT 150 FA 384 y GGT 195.Cr 1,2, Ac. rico 7,
PCR, FR, Igs, complento, ANAS y ANCAS negativos. Serologa VHA; VHB; VHC; VIH; les; Brucella y Micoplasma pneumoniae negativos. S. de orina: hemates 10/15 campo y protenas 24 h de 1,32 g. TAC abdominal: sin alteraciones significativas. Biopsia cutnea: plexo vascular superficial y profundo con intenso infiltrado inflamatorio con predominio de monocitos, con afectacin vascular y presencia de eosinfilos e imagen de vasculitis leucocitoclstica con inmunofluorescencia negativa. diagnstico de: vasculitis leucocitoclstica. Prpura de Schlein-Henoch, por mecanismo de hipersensibilidad secundario a norfloxacino.

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PTI COMO PRESENTACIN DE INFECCIN POR VIH Agostini M., Careno E., Trap L., Lupo S.
Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica. Fac. Ciencias Mdicas. UNR. Introduccin: La prpura trombocitopnica idioptica es una complicacin poco frecuente relacionada al VIH. Objetivo: presentar tres pacientes con PTI como forma de presentacin de la infeccin por VIH. Pacientes: Se presentan 3 pacientes, 2 mujeres y un varn de 63, 41 y 48 aos de edad, en los que se detectan plaquetopenia y se los diagnostica como PTI. En dos de ellos se instaura tratamiento con corticoides debido a la severidad del cuadro hematolgico. La respuesta fue slo parcial en uno. El diagnstico de la infeccin por VIH se realiz entre tres y seis meses posteriores al hallazgo de la plaquetopenia. Una paciente tena antecedentes transfusionales y en los otros dos el contagio se consider posible por va sexual. Dos pacientes comenzaron con TAAE normalizando las cifras de plaquetas. Sus cargas virales disminuyeron a menos de 50 copias. El restante se mantiene con cifras moderadas de plaquetopenia, con carga viral <5000 copias y sin TAAE. Conclusiones: es conveniente solicitar serologa para VIH a pacientes que presenten plaquetopenias sin etiologa claramente determinada. La ausencia de posible foco de contagio o la edad de los pacientes no deben considerarse como elementos determinantes para no hacerlo. En los casos presentados hubo retardo en el diagnstico y tratamiento de la plaquetopenia inicialmente incorrecto. PRESENTADO EN MENDOZA, EN EL CONGRESO NACIONAL DE SIDA

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