Hiperaldosteronisme

Hiperaldosteronisme primer (Sindroma Conn) Hiperaldosteronisme sekunder (Sindroma Bartter)

Hiperaldosteronisme primer
Manifestasi klinik: hipertensi esensial benigna, disertai sakit kepala, jarang dijumpai edema. Gejala hipokalemia yang ditandai dengan poliuria, nokturia, parestesia, kelemahan otot, hiporefleksi episodik atau paralisis. Etiologi : adenoma adrenal; hiperplasia adrenokortikal mikro/makro noduler.

 Diagnosis: kadar aldosteron yang tinggi dan renin yang rendah. Pengobatan : spironolakton (antagonis aldosteron), pengangkatan adenoma.

Hiperaldosteronisme sekunder
Timbul pada keadaan hipersekresi renin primer akibat hiperplasia sel jukstaglomeruler di ginjal.

Insufisiensi Adrenokortikal
Insufisiensi adrenokortikal akut (krisis adrenal) Defisiensi kortisol absolut atau relatif yang terjadi mendadak biasanya disebabkan oleh penyakit atau infeksi yang ringan hingga berat. Gejala klinis ditentukan oleh keadaan penyakit yang mendasarinya. Keadaan umum yang buruk, disertai nyeri kepala, mual, muntah, diare dan hipotensi, dapat berlanjut sampai timbul syok dan kematian.

 Diagnosis : pemeriksaan kadar kortisol darah. Pengobatan : Infus NaCl fisiologis 1 liter/jam dan pada setiap liter ditambahkan deksametason sodium fosfat 4 mg dan aqueos tetrosuctin 200 mg. Setelah 1 jam, ulangi pemeriksaan kortisol darah. Pengobatan selanjutnya : Infus NaCl fisiologis, kortikosteroid, glukosa intravena dan pengobatan penyakit pencetusnya.

Insufisiensi adrenokortikal primer (Addisons disease)

Etiologi : Sebab-sebab utama : autoimun dan tuberkulosa. Sebab-sebab yang jarang : Infark atau perdarahan di adrenal AIDS Infeksi jamur infiltrasi metastatik dan limfomatosa Amiloidosis Sarkoidosis Hemokromatosis Terapi radiasi Adrenalektomi dengan pembedahan Inhibitor-inhibitor enzim Agen-agen sitotoksik (mitotan) Defek enzim kongenital, hipoplasia, defisiensi glukokortikoid familial, resistensi terhadap glukokortikoid

 Manifestasi klinis tidak spesifik, biasanya keluhan lesu, letih, lemah, anoreksia, mual dan penurunan berat badan. Dapat juga disertai muntah-muntah, nyeri perut, hipoglikemia dan hipotensi postural. Pemeriksaan fisik: tampak kurus, lemah dan hipotensi. Pigmentasi akibat peningkatan melanin dengan pigmen ekstra di perut, lipatan telapak tangan, mukosa pipi, gusi. Diagnosis : Peningkatan kadar ACTH plasma (berkisar antara 400-2000 pg/mL atau 88,8-444 pmol/L). Kadar kortisol plasma menurun dan ritme diurnal menghilang.

Hypo- & HyperFunction of the Adrenal Cortex

Adrenal Anatomy

Cushings Syndrome

From: Bramwell, 1892 Atlas of Clinical Medicine

http://wwwmedlib.med.utah.edu/Web Weakness, fatigue Unintended weight loss Path/jpeg4/ENDO003.jpg

Addisons Disease

Hyperpigmentation Hypotension Salt craving Hypoglycemia Nausea, emesis, diarrhea Irritability Depression

www.bmb.leeds.ac.uk/teaching/ icu3/ lecture/21/Image82.gif

Pengobatan
Tujuan pengobatan: untuk menghasilkan kadar glukokortikoid dan mineralokortikoid yang setara dengan yang dicapai pada orang dengan fungsi hipotalamus-hipofisis-adrenal normal. Pengobatan krisis adrenal akut: Glukokortikoid pengganti (1) Berikan kortisol 100 mg intravena setiap 6 jam untuk 24 jam (2) Bila keadaan stabil, dosis dikurangi menjadi 50 mg setiap 6 jam

(3) Turunkan berangsur-angsur sampai terapi rumatan pada hari ke-4/5 dan tambahkan terapi mineralokortikoid (4) Pertahankan atau tingkatkan dosis sampai 200-400 mg/hari jika komplikasi timbul atau menetap Tindakan suportif (1) Koreksi deplesi volume, dehidrasi, dan hipoglikemia dengan normal saline dan glukosa intravena (2) Evaluasi dan koreksi infeksi dan faktor-faktor presipitasi lainnya

 Terapi rumatan (1) kortisol 15-20 mg pada pagi hari dan 10 mg pada sore (2) Fludrokortison 0,05-0,1 mg oral pagi (3) Evaluasi: tekanan darah, berat badan, kadar elektrolit (natrium dan kalium) (4) Meningkatkan dosis kortisol selama terjadi stres/infeksi