UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

CURSO: Semiologia
TEMA:

Sndrome Piramidal y Extrapiramidal

DOCENTE: Dr. Alejandro Arellano Hoffmann ALUMNOS: Rimarachn Valderrama Elio Rivera Clavo Ral Rodas Quiroz Dennis Rodas Regalado Santiago

CICLO:
6 to. Ciclo.

Lambayeque, Mayo del 2009

SISTEMA PIRAMIDAL

ANATOMA Y FISIOLOGIA
Origen: rea 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3 (giro poscentral); 40 (rea somestsica secundaria). Somatotopa (Homnculo Motor) 2/3 : lbulo Frontal y 1/3 del lbulo Parietal. 60%: mielinizadas, 40%: amielnicas.

Fascculos Corticoespinal y corticonuclear

Cpsula Interna: Brazo posterior. Pednculo Cerebral: Parte media. CN: + medial Porcin basilar del puente: CN + dorsal. 70-90% Tracto Corticoespinal:Decusacin de las pirmides.(M. Sup. Cruzan dorsales a las del M. Inf.) La mayora de las Fibras del Tracto Corticoespinal terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.

Fascculo Corticoespinal y Corticonuclear

TRACTO CORTICOESPINAL
Origen: reas motoras y premotoras Terminan: interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas). Funciones:

Es esencial para la habilidad y precisin de movimientos; la ejecucin de movimientos finos de los dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos movimientos por s mismos, lo hacen las fibras corticofugales). Adems, regula los relevos sensitivos y la seleccin de la modalidad sensorial que alcanza el crtex cerebral. El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe las extensoras. A nivel de la sustancia gris medular existen las neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.

TRACTO CORTICOESPINAL

Clasificacin: T.C. Lateral y T.C. Ventral Tracto Corticoespinal Lateral

70 a 90% de las fibras. Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno ventral. Cordn lateral de la mdula. Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el miembro inferior. Inerva la musculatura distal de las extremidades.

Tracto Corticoespinal Ventral

8% de las fibras que no decusa a nivel bulbar. 98% de este tracto, decusa en forma segmentaria en los niveles medulares a travs de la comisura blanca. 2% se mantiene ipsolateralmente (Tracto Barnes). Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura del cuello, tronco y porcin proximal de las extremidades.

TRACTO CORTICONUCLEAR

Se origina en las reas de la cara, en la corteza cerebral. En la cpsula interna, se ubica a nivel de la rodilla. No alcanza la mdula, se proyecta sobre los Ncleos de los Nervios Craneales. La mayora de sus fibras termina en ncleos reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear), antes de alcanzar los ncleos de los nervios craneales. Es importante tener en cuenta que la mayora de los ncleos de los Nervios Craneales reciben fibras Corticonucleares Bilaterales.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

ANATOMIA
A) A nivel del cerebro: - Ncleo neoestriado (caudado y putamen) - Ncleo paleoestriado (plido) - Ncleo hipotalmico de Luys B) A nivel del mesencfalo: - Ncleo rojo - Ncleo de los tubrculos cuadrigminos - Sustancia negra C) A nivel de la protuberancia: - Ncleos pontinos o del puente D) A nivel del bulbo: - Oliva bulbar - Ncleo de Deiters E) A nivel del cerebelo: - Oliva cerebelosa o ncleo dentado.

Oliva bulbar

al corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia atrs y adentro. Produce una elevacin o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos ncleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misin es idntica a la del ncleo principal.

Ncleo de los tubrculos cuadrigminos

A los tubrculos cuadrigminos inferiores les llegan fibras aferentes que proceden de las vas acsticas y estn al servicio de numerosos reflejos de la audicin. De los tubrculos cuadrigminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que alcanzan la mdula espinal formando el fascculo tecto-espinal. Las fibras del fascculo tectoespinal se cruzan en la lnea media del mesencfalo dando lugar a la decusacin de Meinert.

NUCLEO ROJO

El ncleo rojo es una estructura situada en la parte rostral (superior) del Mesencfalo y est en relacin con la coordinacin motriz. Tiene dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular

SUSTANCIA NEGRA

esta se divide en dos partes denominadas sustancias negra compacta (compuesta por grandes clulas pigmentadas) y sustancia negra reticular (pobre en clulas y prxima al pie de los pednculos cerebrales, desde el punto de vista funcional es similar al globo plido medial.

Vas del sistema motor extrapiramidal:

Fascculo rubro-espinal (de Von Monakow) Fascculo rubro-reticulo-espinal Fascculo tecto-espinal Fascculo olivo-espinal Fascculo vestbulo-espinal o deiteroespinal.

ORGANIZACIN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR

PROYECCIONES DEL TRONCO ENCEFLICO

La va ventromedial consta de: -Tracto tectoespinal -Tracto vestibuloespinal -Tracto reticuloespinal

El tracto tectoespinal dirige la cabeza y los ojos hacia un objetivo

El tracto vestibuloespinal permite la estabilidad de la cabeza

ORGANIZACIN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR

PROYECCIONES DEL TRONCO ENCEFLICO

Los tractos reticuloespinales bulbares (laterales) y pontinos (mediales) controlan la posicin del tronco y los msculos antigravedad de las extremidades El reticular pontino incrementa los reflejos posturales de la mdula espinal El reticuloespinal bulbar libera los msculos antigravitacionales del control reflejo

ORGANIZACIN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR

PROYECCIONES DEL TRONCO ENCEFLICO

La va lateral consta de: -Tracto corticoespinal -Tracto rubroespinal

Controla los movimientos voluntarios de la musculatura distal

FISIOLOGA

Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. Tambin controla movimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por funcin el control automtico del tono muscular y de los movimientos asociados que acompaan a los movimientos voluntarios. Por ejemplo, al hacer una flexin del muslo, voluntariamente se esta manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular, esto ltimo es controlado por el sistema extrapiramidal

FISIOLOGIA DE GANGLIOS BASALES

El mismo recibe mltiples aferencias, la mayora de ellas glutamatrgicas de la corteza cerebral. A su vez el segmento interno del globo plido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata (SNr) representan los principales ncleos de salida del circuito. Estas dos ultimas estructuras ejercen una influencia inhibitoria tnica mediada por GABA sobre las neuronas premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tlamo.

FISIOLOGIA DE GANGLIOS BASALES

Esto ocurre caractersticamente luego de la degeneracin nigroestriada con consecuente disminucin de DA estriatal y posterior desinhibicin de las neuronas gabargicas y encefalinrgicas de la va indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatolgico de la Enfermedad de Parkinson como ms claro ejemplo de trastornos hipocinticos

SNDROME PIRAMIDAL

Sndrome de primera neurona Piramidalismo Toda lesin que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.

Causas orgnicas y frecuentes del sndrome piramidal

A nivel del rea motora

Si es en un slo hemisferio, slo se afectarn las extremidades contralaterales a esta rea (debido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado contrario). El tronco y la cabeza quedarn indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios. En resumen, se producir hemipleja contralateral de las extremidades. Normalmente y debido a la extensin del rea motora slo se afecta una extremidad, inferior o superior, ser una monopleja contralateral. Otras veces incluso slo se afecta una mano, un

Ayuda a precisar el origen

cortical de la parlisis la existencia de otros signos neurolgicos, como afasias, crisis epilpticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia.

A nivel de la cpsula interna

sabemos que a este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequea lesin afectar a toda la va. El tronco es difcil que se paralice, pues est representado en ambos hemisferios, lo corriente es la parlisis de extremidades porque slo estn relacionadas con un slo hemisferio (hemipleja

A nivel del mesencfalo

se produce hemipleja contralateral acompaada de parlisis homolateral de la musculatura intrnseca del ojo, debido a la proximidad del ncleo del motor ocular comn o III par, aparece el sndrome de Weber.

Sndrome de Weber (o peduncular). Es la forma ms comn de hemiplejas alternas

- Lesin del motor ocular comn de! lado de la lesin (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). - Hemipleja del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro lado de la lesin

A nivel de la protuberancia

Los ncleos del puente producen una disociacin de la va piramidal, por lo que es difcil una consecuencia importante por lesin a este nivel. El ncleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemipleja contralateral con alteraciones de la mmica de la cara y movimientos oculares: sndrome de Gbler.

Sndrome de MillardGubler (protuberanci al). Parlisis facial total de tipo perifrico en el lado de la lesin y hemipleja del lado opuesto.

A nivel del bulbo

Hemipleja contralateral y por vecindad del XII par, parlisis de los msculos de la lengua, sndrome de Jackson.

Sndrome de Jackson. Est constituido por parte de los sntomas de (S. Avells y de Schmidt) y adems por parlisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo perifrico, con hemiatrofia lingual consecutiva.
Sndrome de Avellis. Parlisis unilateral y directa velopalatina (correspondiendo a la parlisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemipleja cruzada con indemnidad de la motilidad facial. Sndrome de Schmidt. Existe parlisis del trapecio y msculo esternocleidomastoideo del lado de la lesin, o sea, parlisis del nervio espinal ipsolateral y hemipleja del lado opuesto.

Sndrome de Babinski-Nageotte. Lesin unilateral del bulbo situada por encima de la decusacin piramidal, sin alcanzar los ncleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemipleja piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemipleja cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pednculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpticas de la formacin reticular se puede asociar al sndrome ocular simptico de Bernard-Horner.

Lesin de la decusacin piramidal

las fibras de la extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que las destinadas a los miembros superiores, segn esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros superiores.

Lesin medular de la va piramidal

Debido a su disociacin en va piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesin no afecta a la totalidad de la va. Si se lesiona el fascculo cruzado hay parlisis de los msculos inervados por debajo de la lesin. Sin embargo, es posible la recuperacin de parte de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al 1020% de las fibras directas, que con tratamiento fisioteraputico puede restablecerse.

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
Los sndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatmico y fisiolgico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (ncleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la produccin de movimientos automticos y asociados

MANIFESTACIONES CLINICAS
Trastornos del movimiento

MOVIMIENTOS ANORMALES Trastornos de la postura

Trastornos del tono

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Hipocinesia o bradicinesia

Hipercinesias

Temblor

Corea

Hemibalismo

Mioclonias

Asterixis

Tics

Hipocinesia o bradicinesia

Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciacin de un movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Se observan: pobreza y lentitud global de los movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados y microgrfia Caracterstica de la enfermedad de Parkinson y tambin de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington Son por lesin predominantemente del palidonigrico (globo plido + sustancia negra)

lesin predominantemente del palidonigrico (globo plido + sustancia negra)

Hipercinesias
Se denomina as al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesin predominantemente del sistema neoestriado (putamen + ncleo caudado)

Temblor
El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio rtmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Fisiopatologa Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias sensitivas, el tlamo, los ganglios basales, el ncleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinpticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.

Corea

Son sacudidas musculares rpidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequea o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal. Lo caracterstico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transicin de un grupo muscular a otro (permanente sucesin del movimiento) La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los ncleos caudado y putamen, y tambin puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.

Hemibalismo

El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especficamente violenta porque estn involucrados los msculos proximales de las extremidades. A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicacin ocasional de la talamotomia. La lesin que lo produce se ubica en el ncleo subtalamico de Luys contralateral

Mioclonias
Son

contracciones musculares bruscas, rpidas, e involuntarias de un segmento corporal, de parte de este o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se producen por descarga espontnea de motoneuronas que estn hiperexcitables por fallo en el cualquier punto de control del movimiento causado por:
- Dficit de Serotonina. - Hipoxia. - Enfermedades de depsito lipdico. - Encefalopatas. - Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. - ENfermedades metablicas.

Asterixis

La asterixis seria el fenmeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenmeno fisiolgico corresponde a una brusca interrupcin del tono postural (ausencia de contraccin muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopata metablica (insuficiencia heptica o renal). Se produce en encefalopatas metablicas:
- Encefalopata heptica. - Hipercapnia. - Uremia.

Tics
Los

tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rpidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatologa de los tics son los ganglios basales y la va crticoestriado- tlamo-cortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibicin no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talmicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vas es la dopamina.

Los tics pueden ser causados por

tensin extrema o causas psicologicas algunas medicaciones desrdenes genticos y metablicos infecciones virales infecciones de Estreptococos

TRASTORNOS DEL TONO

RIGIDEZ

Se caracteriza por una resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, tiene una resistencia homognea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez crea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenmeno de la rueda dentada de Negro. La gran mayora de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertona acompaada por movimientos involuntarios anormales y/o posturas anmalas (distonias)

La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos musculares, pero tiene predileccin por los msculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los msculos proximales ms que los dstales. Esta caracterstica distribucin de la hipertona confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia caracterstica , en la cual la cabeza y el tronco estn inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muecas, algo extendidas , con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas. Concomitantemente, hay lentitud en la realizacin de movimientos voluntarios (hipocinecia o bradicinecia); los reflejos son normales. La hipertona extrapiramidal se asocia con asimetra, disminucin o prdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, animia y trastornos vegetativos.

FISIOPATOLOGIA Las causas de las actividades motoras anormales se relacionan con la prdida de la secrecin de dopamina por las terminaciones nerviosas de la sustancia negra sobre el neoestriado al que deja de inhibirlo.

La hipotona
La hipotona puede deberse a lesiones a nivel de los msculos, del SNP o SNC. En el SNC se puede observar hipotona por afectacin, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham. Existe una reduccin en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontnea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar)

TRASTORNOS DE LA POSTURA

La distona es el sndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clnicamente por posturas anmalas o movimientos repetitivos de torsin Fisiopatologa: hay en la actualidad pruebas importantes de la existencia de la existencia de una perdida de la inhibicin en mltiples niveles en el SNC, incluyen corteza, tronco enceflico y medula espinal, en pacientes con distona generalizada y focal. La distona parece ser el resultado principalmente de disfuncin de los ganglios basales