FISIOPATOLOGIA DE LAS ANEMIAS

Los G.R son celulas sanguineas que al carecer de ncleo presentan la flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la Hb contenida en ellos.

El rin secreta la eritropoyetina que estimula a la celula madre para la produccin de G.R: viven 120 dias y se destruyen en bazo.

COMPOSICION DE LA SANGRE HEMATOCRITO

Hematocrito normal 45 %

Anemia < 40 %

Policitemia > 50 %

FISIOPATOLOGA DE LA ANEMIA
Insuficiencia de la mdula sea Deficiencia de factores esenciales
Fe2+ B12
cido flico

Prdida sangunea Hemlisis

ANEMIA

Factores intracorpusculares Factores extracorpusculares

Eritropoyesis disminuida

Taquicardia

Hipoxia celular

Hiperpnea

Viscosidad sangunea disminuida

Disminucin de la reistencia perifrica

Cuadro clinico
Deficiencia en capacidad transportadora de O2

Trastornos en la funcin rganos y tejidos

Gran variedad de sntomas que dependen de

Estado previo del paciente

Rapidez de aparicin

Severidad de la anemia

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ANEMIA.

1.- ORIGINADAS POR PROCESOS DE COMPENSACIN: - Palidez : por redistribucin de flujo desde la piel. - Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos funcionales, tinitus : por hiperactividad cardaca. - Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por aumento de funcin pulmonar. - Sensibilidad o dolor en huesos hematopoiticos: por eritropoiesis compensadora.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ANEMIA.

2.- RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR: - Musculares: angina de pecho, claudicacin intermitente, calambres nocturnos, fatigabilidad. - Cerebrales: cefalea, falta de concentracin, languidez.

CLASIFICACIN DE LA ANEMIA
Segn el defecto funcional en la produccin de G. R.

Hipoproliferativa
Eritropoyesis ineficaz
por defectos en la maduracin de los eritrocitos. por defectos en la produccin medular. por disminucin de la supervivencia de los eritrocitos.

Hemorragia/Hemlisis

1. TRASTORNOS EN LA ERITROPOYESIS (ERITROPOYESIS INEFICAZ)

Hipoxia
+ EPO

Hierro

FUNCIN DE LA ERITROPOYETINA

2
Clula mieloide pluripotente Clula madre mieloide CFC-E

ERITROPOYESIS
Es una clula del embrin o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a clulas iguales a ella, o a clulas especializadas que originan los distintos tejidos y rganos. Clula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a clulas especializadas: Mdula sea: Sangre clulas formadoras de colonias de eritrocitos

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico Reticulocito (no Ncleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%)

ERITROPOYESIS

2
Clula mieloide pluripotente ML Clula madre mieloide CFC-E Proeritroblastos Eritroblastos basfilos Eritroblasto policromticos Eritroblasto ortocromtico Reticulocito (no Ncleo). presencia en sangre.(0,5-1,5%) Eritrocito

ERITROPOYESIS

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS (por lesin medular) Anemia aplsica. Mieloptisis. Mielodiplasias.

ANEMIAS POR LESIN DE LA MDULA SEA

Eritrocitos normocrmica, normoctica o macroctica

Cifras bajas de reticulocitos Anemia no es el nico signo de estos procesos

ANEMIA APLSICA: FISIOPATOLOGA

CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGN SUS CAUSAS

Adquirida Secundaria
Radiacin Frmacos Virus 1.Virus

Hereditaria Anemia de Fanconi

Disqueratosis congnita
y agentes qumicos Sndrome de Schwachman-Diamond Anemias aplasicas familiares: preleucemia, sndrome no hematolgicos

Epstein Barr 2.Hepatitis (virus no A, no B, no C) 3.Parvovirus B19 4.VIH

Enfermedades

inmunitarias 1.Fascitis eosinofila 2.Hipoinmunoglobulinemia 3.Timona/carcinoma timico 4.Enfermedad de injerto contra husped e inmunodeficiencias paroxistica nocturna

Hemoglobinuria Embarazo

Idiopatica

ANEMIA APLSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS

Signos y sntomas:
Hemorragias

A la exploracin fsica:
Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.
Adenopatas, esplenomegalia

Lasitud
Debilidad Disnea

Sensacin de martilleo en odo.

Pocas veces: infeccin

Manchas caf con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).

ANEMIA APLSICA: DIAGNSTICO

Frotis de Sangre Perifrica
Celularidad disminuida.

Reemplazo de tejido hematopoyetico x clulas adiposas.

DATOS DE LABORATORIO

Macrocitosis
Escasos granulocitos VCM: aumentado. Pocos reticulocitos.

Frotis de Medula sea

ANEMIAS MIELOPTSICAS
Fibrosis medular secundaria. Reaccin a la invasin de la medula por clulas tumorales, tambin aparece en las infeccin por micobacterias, hongos y VIH. Tambin aparece como secuela tarda de la radioterapia.

ANEMIAS MIELOPTSICAS: FISIOPATOLOGA

Comprende tres manifestaciones caractersticas: Mielofibrosis Metaplasia mieloide. Eritropeyesis ineficaz.

ANEMIAS MIELOPTSICAS
Causa: Produccin de factores de crecimiento que ha escapado a su regulacin normal. Las clulas productoras de eritrocitos se localizaran en zonas no hematopoyeticas y se desligaran de los procesos equilibrados de la proliferacin y diferenciacin de las cel. madre. Es caracterstica pancitopenia a pesar de el numero altsimo de clulas progenitoras hematopoyeticas que circulan en la sangre.

ANEMIAS MIELOPTSICAS
Predomina la anemia normocitica y normocromica

En el frotis la leucoeritroblastosis es caracterstica.

Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes. Plaquetas gigantes abundantes. La imposibilidad para aspirar la m.o. tambin sugiere el Dx.

MIELODISPLASIAS

Caracterizadas por citopenias Propia de las personas de edad avanzada. Radiacion, benceno. Efecto toxico tardio de el tratamiento antineoplasico. Es un trastorno clonal de la celula madre hematopoyetica que provova una alteracion de la proliferacion y diferenciacion celulares.

MIELODISPLASIAS Los sntomas son: cansancio, debilidad, disnea, palidez. pctes asintomticos, estos son descubiertos casualmente en un anlisis sistmico de sangre.

20 % hay esplegnomegalia.

2. TRASTORNOS EN LA MADURACION
(HIPOPROLIFERATIVAS)

Ciclo de Krebs

Succinil Co A Pirrol Glicina Hierro Protoporfirina IX

Hemo HEMOGLOBINA Globina Ribosomas

ANEMIA MEGALOBLASTICA

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS

Definicin: aquellas anemias causadas por una

alteracin en la maduracin de los precursores de la serie roja , debido a anomala en sntesis de ADN.
DEFICIT DE VITAMINA

Etiopatogenia

B 12 DEFICIT DE ACIDO FLICO

VITAMINA B12 (CIANOCOBALAMINA) Funciones Bioqumicas

Sintetizada slo por microorganismos

Presente en alimentos de animales (carne, leche).

Ausente en vegetales. Prdidas diarias son muy bajas; deplesin para producir problemas clnicos requiere 10-12 aos. Se requiere como co-enzima en dos procesos biolgicos bsicos: Ciclo de homocisteina, que suplementa de metionina y tetrahidrofolato (sntesis de ADN).

Reaccin isomerasa mitocondrial, relevante en sntesis de cidos grasos.

ABSORCION DE B12 Eventos Intraluminales

Cbl ingerida

Proteina-R (haptocorrin) pH<2

Complejo R-Cblv

Disociacin R-Cbl Degradacin R Proteasas HCO3 Factor Intrnseco (FI)

Complejo FI-Cbl Receptor FI-Cbl

ILEON
Circuito Entero-Heptico de Cbl y secrecin biliar Cbl-R Absorcin de Cbl

ABSORCION DE B12 Eventos Intramucosos

Endosoma

Degradacin del receptor?

Fusin?

Lisosoma Degradacin del FI?

TCII Vescula Secretora

TCII-Cbl

Vitamina B12 (Cianocobalamina)

Absorcin en ileon Requiere Factor Intrnseco (glicoprotena) producido por clulas parietales del estmago (paralela al cido clorhdrico)

Transporte en plasma unido a transcobalamina

II que la entrega a tejidos Depsitos en hgado: 2 a 7 mg (adulto)

Circulacin entero-heptica 1 g/d Aporte en carnes, hgado, pescado, huevos, leche Coccin altera absorcin en 20 a 50% Consumo diario 10 a 30 g/d, absorcin 2 a 5 g/d Deficiencia requiere largo tiempo para

manifestarse (2 a 5 aos)

Acido Flico (Pteroilglutmico)

Absorcin en intestino delgado proximal Depende de hidrlisis de los poliglutamatos a los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por la

carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de
clulas intestinales

Metiltetrahidrofolato es transportada por varias protenas a los tejidos para sntesis de purinas, pirimidinas y DNA

Excrecin por bilis y reabsorcin en intestino (ciclo ntero-heptico) Depsitos en hgado: 5 a 20 mg (segn aporte) Aporte en hgado, rin, vegetales verdes frescos Coccin altera absorcin en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 g/d Reservas duran 4 meses

ANEMIA PERNICIOSA
En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-clulas parietales (productoras del FI). Existe atrofia gstrica lo que origina un descenso de produccin de acido y FI con una posterior alteracin en la absorcin de la vitamina B12. En un 50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI. .

ANEMIA PERNICIOSA
Existe una posible predisposicin gentica. Tipicamente existe una atrofia de la mucosa gstrica que respecta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 aos en los que el FI no es activo y no se observan anticuerpos.

Suele asociarse a otras enfermedades de origen

autoinmune:
Vitiligo Tirotoxicosis

Diabetes Mellitus
Enfermedad de Allison Hipoparatiroidismo LES Aganmaglobulinemia

ANEMIA MEGALOBLSTICA: CAUSAS

Deficit de vitamina B 12
Nutricionales Vegetarianos Estrictos

Malabsorcin Gstrica :
Malabsorcion Intestinal:

Gastrectomia, ausencia congnita del

factor intrnseco Esprue tropical, reseccin intestinal,

linfoma intestinal, contaminacin bacteriana, enfermedad

inflamatoria intestinal, pancreatitis crnica. Otros Dficit congnito de transcabalamina II, tabaquismo, interaccin con frmacos (colchicina,neomicina, etc)

Dficit de Folatos
Dficit nutricional Alcoholismo,
vegetales. Malabsorcin Espruetropical, enfermedad inflamatoria

malnutricin,

dietas

pobres

en

intestinal, reseccin intestinal, linfoma

intestinal, etc Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades inflamatorias crnicas, hipertiroidismo, neoplasias, etc Exceso de prdidas Frmacos Dilisis, IC Anticonvulsivantes, antiflicos

(trimetroprima, pirimetamina, etc)

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS: HALLAZGOS

Cuadro hematolgico Alteraciones en morfologa eritrocitaria: macroovalocitos, anisocitosis, punteado basfilo. Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl. Cifra de reticulocitos baja. PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o trombocitopenia. Alteraciones bioqumicas Eritripoyesis ineficaz y hemlisis intramedular. Alteraciones de mdula sea Maduracin megaloblstica, hiperplasia de la (proeritoblastos y eritoblastos basfilos) con (gigantismo, cromatina reticulada, asincrona nucleocitoplasmtica). Anomalas en la serie blanca.

serie roja alteraciones madurativa

Anemia Megaloblstica: Laboratorio

Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100) Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml,

dg<4)

LDH, bilirrubina, cintica de fierro

HIERRO
Funciones Bioqumicas
Es un elemento traza esencial por su rol en el metabolismo celular oxidativo. Componente de protenas transportadoras de oxgeno (hemo y mioglobina) y enzimas redox.

Deficit: genera anemia microctica (y otras alteraciones)

Sobrecarga: genera dao celular oxidativo (Hemocromatosis)

HIERRO Funciones Bioqumicas

Dieta: hierro-hem (40% en alimento animal) y hierrono-hem (100% en alimento vegetal). Dieta occidental 10% hierro-hem. La absorcin de hierro-hem es ms eficiente. 10-20mg/da; se absorbe el 10% (1-2 mg/d); cuando hay dficit, incrementa la tasa de absorcin.

ABSORCION DE FIERRO Factores Intraluminales e Intramucosos (Duodeno)

Soluble a pH<4

Mucina

Receptor Integrina

Fe-Transferrina Gen-HFE

Hierro-no-Hem
Fe Fe-MUCINA-Fe AA Fe3+ Fructosa Aminas Quelacin Vit-C

Fe-Mobilferrina Mobilferrina

Fe-Transferrina
Fe
RT

Fe3+ Fe2+

Fe-Ferritina

Transferrina

Bilis: Fe3+ Fe2+ +TC

Ferrireductasa Glutatin, Vit-C

METABOLISMO DEL HIERRO

FASES DE LA ANEMIA FERROPNICA

Hemorragia Embarazo. Crecimiento acelerado Bajo aporte
Balance Negativo de hierro Normales Hierro Serico Capacidad Total de fijacin de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Fe Ferritina

Sistema RE Deposito de Hierro

Ferritina Sangre < 15 g/dl

Hierro Serico Capacidad Total de fijacin de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Anemia ferropenica
Hb Hto

Sntesis Hb

Saturacin transferrina 20 a 25%

Eritropoyesis ferropenica

Saturacin transferrina 10 a 15%

Microcitosis Hipocroma

ANEMIA FERROPNICA
Causas:
Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis

Aumento de las prdidas de hierro

Disminucin de la ingesta o la absorcin de hierro

Cuadro clnico:
Signos y sntomas dominantes guardan relacin muchas veces con la causa subyacente de la anemia

ANEMIA FERROPNICA: CUADRO CLNICO

Cansancio Irritabilidad Perdida de la concentracin Fatiga muscular Dificultad para tragar alimentos Palidez

Dificultad respiratoria
Debilidad en el ejercicio. Queilosis.

Coiloniquia (unas en cuchara).

3. ANEMIA POR TRASTORNOS DE SUPERVIVENCIA DEL G.R.

ANEMIA POSTHEMORRGICA: CAUSAS

Traumatismos ( fracturas, ruptura de rganos). Ruptura de vrices esofgicas lceras gstricas o duodenales

HALLAZGOS DE LABORATORIO:
Descenso de la cifra de Hb y hematocrito. Aumento de los reticulocitos, con un pico mximo a los 7 a 10 das. A veces puede observarse eritroblastos en sangre.

SIGNOS Y SNTOMAS DE PRDIDA DE SANGRE % Volumen perdido sntomas ml Signos

< 20
20 30

< 100
100 1500

Inquietud
Ansiedad, disnea de esfuerzo

Reaccin vagal
Hipotensin ortosttica, taquicardia con ejercicio. Hipotensin ortosttica, taquicardia en reposo

30 -40

1500 2000

Sncope al sentarse o incorporarse

< 40

> 2000

Confusin , disnea

Choque, mala perfusin

ANEMIA HEMOLTICA

ANEMIA HEMOLTICA Definicin

Aumento de la destruccin de eritrocitos incapacidad de la mdula sea para compensar la hemlisis.

Clasificacin:
Agudas Clnica Crnicas Etiolgica

Heredadas Adquiridas

Patognica Intrnseca Extrnseca

ANEMIA HEMOLTICA

Intrnsecas

Extrnsecas

Anomalas de la membrana eritrocitaria Anomalas de la hemoglobina o enzimas

Por anticuerpos sricos contra eritrocitos Traumatismos en la circulacin Microorganismos infecciosos Hiperesplenismo

CAUSAS INTRINSECAS DE HEMLISIS

ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la vlvula artica y lo suficientemente plstico para navegar en la microcirculacin y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Enfermedad Hereditaria autosmica dominante

Dficit de las protenas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Entrada de Na+

Lpidos de membrana

Absorcin de agua

Prdida de K+

ESFEROCITO

Edema de la clula

Alteracin de las protenas del citoesqueleto estructural: 50% Dficit de espectrina y anicrina

25%
25%
ESFEROCITO esplnicos

Dficit de la protena 3
Dficit de -espectrina y a-espectrina
Rgido y pasa con dificultad a travs de los cordones y sinusoides secuestro y destruccin

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Enfermedad Hereditaria autosmica dominante

Alteracin estructural de la espectrina

Ensamblaje deficiente del citoesqueleto

Dficit de la protena 4.1

Desestabiliza la unin de la espectrina con la actina del citoesqueleto

Deleccin interna de la protena 3

Rigidez a la membrana

ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMTICOS DE LOS HEMATES METABOLISMO DEL ERITROCITO

El eritrocito en proceso de maduracin pierden ncleo, ribosomas, mitocondrias

Pierden capacidad para sntesis de proteinas y fosforilacin oxidativa

Utiliza dos vas metablicas

Va de Embden-Meyerhof 90-95% glucosa Genera ATP Mantiene medio inico intraeritrocitario Genera NADPH Va de la Hexosa-Monofosfato 5% de Glucosa Genera NADPH Reduce el glutatin Protege el hematie de los agentes oxidantes

Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso

DEFECTOS DE LA VA DE EMBDEN MEYERHOF

Dficit de: 1- Piruvato Kinasa (95%) 2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%)

Anemia congnita no esferoctica de intensidad variable

ATP

Prdida de K intracelular

Hemates se vuelven ms rgidos y facilmente secuestrables por el sistema celular fagoctico.

DEFECTOS DE LA VA HEXOSA MONOFOSFATO

HEMATE Exposicin a un frmaco o agente txico q genera radicales de oxigeno

Metabolismo de la glucosa

Glutation reducido

Cuerpos de Heinz
Defectos enzimtico de esta va

Destruccin oxidativa de la Hb

Metabolismo de la glucosa

No Glutation reducido

 DFICIT DE G6PD: Gen de G6PD en cromosoma X

La alteracin consiste en la sustitucin de una o ms bases alterando:

- Movilidad electrofortica
- Cintica de las enzimas - Ph ptimo - Estabilidad al calor

Problemas clnicos aparecen en:

- Infec. Vricas y bacterianas

- Frmacos y agentes txicos

DEFICIT DE GLUTATION:
Glutamil cistena sintetasa Glutation sintetasa

HEMOGLOBINOPATAS
Son trastornos que afectan la estructura, funcin o produccin de Hb. Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitucin de un aminocido.
1. 2. 3. 4. 5. Hemoglobinas estructuralmente anormales Anemia Falciforme Beta talasemia Hemoglobina S Rasgo falciforme Metahemoglobinemias Hemoglobinas inestables Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxgeno Hemoglobinas con menor afinidad por el oxgeno

FISIOPATOLOGIA EN ANEMIA DREPANOCITICA

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria en la cual los glbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.

ANEMIA FALCIFORME
Anemia Drepanoctica Anormalidad molecular Hb S (2 2 6 Val ) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratacin por K+ y Ca+2 en el eritrocito

Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeos

Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio de las vnulas finas:

Vasooclusin microvascular
Hemlisis prematura

MANIFESTACIONES CLINICAS Aparecen a los 6 meses de edad ANEMIA (Hb 18-30%): Crisis de la enfemedad
a) Crisis dolorosas o vasooclusivas b) Crisis aplasica c) Crisis de hipersecuestracin

d) Crisis hemoltica

DAO DE RGANOS:
Sistema Cardiopulmonar: Taquicardia Cardiomegalia y soplos Infartos pulmonares Sndrome torcico agudo

Bazo e hgado: Bazo palpable (niez) y desaparece (pubertad) Hepatomegalia e ictericia en nios, crisis dolorosas en adultos

DAO DE RGANOS:
Huesos: Crisis dolorosas Necrosis asptica Propensin a la osteomielitis Sndrome de la mano y del pie

Sistema Genitourinario: Isosteinuria Insuficiencia renal progresiva Priapismo

Sistema Nervioso: Complicaciones neurolgicas relacionadas con fenmenos trombticos. Ojos: Oclusin de los vasos de la retina: Hemorragia Neovascularizacin Desprendimiento Ceguera

lceras crnicas de las extremidades inferiores Embarazo: Mnimas posibilidades de embarazo Complicaciones: Pielonefritis Infartos pulmonares Hemorragias perinatales Parto prematuro Muerte fetal

METAHEMOGLOBINEMIAS
Se produce por oxidacin de las fracciones hemo al estado frrico Metahemoglobina tiene alta afinidad por el oxigeno y no lo libera a los tejidos

CIANOSIS

Metahemoglobina congenita :
Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en estado frrico. Mutaciones que merman las enzimas que reducen la metahemoglobina.

Metahemoglobina Adquirida
Por toxinas que oxidan el hierro del hemo, en particular comop nitratos y nitritos

Hemoglobinas inestables
Sustituciones de aminocidos Reducen la solubilidad Aumentan la predisposicin a la oxidacin Hb inestables

Precipitan y se forman: Cuerpos de Heinz Clulas picoteadas, rgidas, de supervivencia corta Removidos de la circulacin por el bazo

Anemia Hemoltica

HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2 Enfermedad hereditaria autosmica dominante Curva de disociacin del O2 desviada a la izquierda Mutaciones que la interaccin de la HbA con el 2,3 BPG afinidad por O2

Liberacin de O2 a los tejidos a los niveles normales de PO2

Viscosidad sangunea Extremos: Hto: 60-65%

Estimula: - Eritopoyesis - Eritrocitosis Hipoxia tisular

HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2

Enfermedad hereditaria autosmica dominante

Se une a suficiente oxigeno en los pulmones hasta saturacin casi completa

Hb con baja afinidad por el O2

Hematocrito: bajo

Liberacin suficiente de O2 para mantener la hemostasia

Desaturacin capilar de Hb

Cianosis

HEMOGLOBINOPATAS ADQUIRIDAS
Las ms importantes: - Carboxihemoglobina Paciente con color rojo cereza Produce: -Hemorragias focales -Infiltracin perivascular -Necrosis focal

El CO tiene mayor afinidad por la Hb que el O2

Reduce el suministro de O2 a los tejidos

CAUSAS EXTRINSECAS DE HEMLISIS

HIPERESPLENISMO
El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hemates que tienen mnimos defectos

Esplenomegalia

Destruccin de clulas sanguneas Citopenia: -Anemia - Granulocitopenia -Trombocitopenia

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES

1.- Por auto-anticuerpos calientes. - Primaria (Idioptica) - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Enfermedades del tejido conectivo - Drogas 2.- Por auto-anticuerpos fros. - Primaria (Idioptica). - Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae 3.- Hemoglobinuria paroxstica por fro. - Asociada a sfilis terciaria o post-infecciones virales 4.- Hemoglobinuria paroxstica nocturna. - Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.

ANEMIAS POR FRAGMENTACIN MECNICA

1.- Anemia hemoltica cardaca. - Asociada a la insercin de vlvulas cardacas, reparacin quirrgica del septum y enf. cardaca valvular grave. 2.- Hemoglobinuria de la marcha. - En los deportistas existe hemlisis a nivel de taln. 3.Anemia hemoltica microangioptica. Asociada a Prpura trombtica trombocitopnica Sndrome hemoltico urmico Secundaria a coagulacin intravascular diseminada.

ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES

1.- Malaria o Paludismo

2.- Infecciones bacterianas y virales: - Toxoplasmosis - Bartonelosis - Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente - Septicemia por Clostridium Weichii - Endocarditis bacteriana subaguda - Meningitis por H. Influenzae - Mononucleosis infecciosa - Enfermedad citomegalovirus

SIGNOS Y SINTOMAS
ANEMIA + ENF. AFINES

EN RELACION CON ETIOLOGIA

Arteriosclerosis + anemia Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torcico

Vit. B 12

Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea

EFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS

Anemia grave de inicio repentino

Infarto miocardio, cerebral, intestinal

SINTOMAS CONSTITUCIONALES

PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL

APATIA Y LASITUD

DEBILIDAD Y FATIGA

Palidez de piel y mucosas

Tipo de palidez
Palidez amarillo limn: anemia perniciosa no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia. Piel color blanco (como cera): anemia grave por hemorragia aguda. Color cetrino : anemia cronica, insuficiencia renal Color grisceo : leucemia (palidez grave)

Piel y Faneras
Anemia por deficiencia grave y prolongada de hierro: uas quebradizas y coiloniquia. Anemia perniciosa: adelgazamiento de cabello y canas prematuras. Anemia drepanoctica: ulceras crnicas de tobillos.

SINTOMAS Y SIGNOS CADIOVASCULARES

ANEMIA LEVE A MODERADA

ANEMIA GRAVE

No sntomas cardiovasculares en reposo

Disnea, taquicardia y palpitaciones. Disminucin de la tolerancia al ejercicio

Mareo postural y sncope

APARATO GASTROINTESTINAL
Epitelio de lengua lisa, depapilada Color rojo intenso en dorso de lengua Vesculas o pequeas ulceras QUEILOSIS

ANEMIA PERNICIOSA

GLOSITIS

ANEMIA FERROPENICA

QUEILITIS DISFAGIA Lesiones ulceradas y necrticas en boca, faringe y recto

ANEMIA APLASTICA

Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations

GENITOURINARIO
MUJERES HOMBRES

ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)

Disminucin de la libido

ANEMIA DREPANOCITICA
Hematuria macro o microscpica

SISTEMA NERVIOSO
ANEMIA
CEFALALGIA

mareos
HIPOXIA DEL SISTEMA NERVIOSO IRRITABILIDAD TINNITUS

INQUIETUD

INCAPACIDAD PARA CONCENTRARSE

VERTIGO

ANEMIA PERNICIOSA
Dficit vit. B12

Metabolismo anormal de tejido nervioso. Falta sintesis de mielina

Cambios degenerativos en nervios perifricos y en encfalo Degeneracin de columnas dorsal y lateral de mdula espinal

Parestesias (1ra manifestacin)

Alteracin sensibilidad al tacto T y dolor intacta

FROTIS DE SANGRE PERIFRICA

Aporta informacin importante relativa a los defectos de la produccin de eritrocitos.

ALTERACIONES EN EL TAMAO DE LOS HEMATES

Anisocitosis
Microcitosis

Macrocitosis Megalocitosis

ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATES (POIQUILOCITOSIS)

Esquistocitos

Dianocitos

Dacriocitos

Drepanocitos

Eliptocitos

ESTUDIO DE LA MDULA SEA

til para el diagnstico de enfermedades medulares como: Mielofibrosis, Defectos de la maduracin eritrocitaria. Procesos de tipo infiltrativo.