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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO


500.000 600.000 ADULTOS CON C.C. EEUU 20.000 CIRUGIAS A CIELO ABIERTO EN 1990. DE UNA ESTIMACION DE 25.000 NACIMIENTOS CON C.C. 85 % LLEGARAN A LA EDAD ADULTA.

Las cardiopatias congenitas en el adulto es todavia una sub-especialidad largamente no reconocida pero esta emergiendo como una disciplina que requiere expertos especializados.

Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:188190.

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En EEUU en el ao 2000 se estimaba NIOS: 623.000 casos de C.C. haba de complejidad simple 320.000 moderada 165.000 alta 138.000 ADULTOS: 787.000 casos de C.C. haba de complejidad simple 368.800 moderada 302.500 alta 117.000
Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98

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POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA ESTOS DATOS

SUGIEREN QUE HAY MAS ADULTOS QUE NIOS QUE VIVEN CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CRECIMIENTO DE UN 5% POR AO.
AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A.
Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98

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16 -18 aos edad de transferencia a Unidad de C.C.A. 12 16 aos- Unidad transicional: maduracin fisica y emocional que depende de: sexo ambiente familiar enfermedades concomitantes
J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease:
current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14

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La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopata congenita se pueden dividir en 4 grupos.
- AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS.

- AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO

REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO QUIRRGICO.

- AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA (

requieran o no de otro procedimiento).

- AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA

TRANSPLANTES.
Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.

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CC NO CIANOGENAS - Ductus arterioso peristente - Coartacion de la aorta - CIA - CIV - Estenosis Pulmonar CC CIANOGENAS - Tetraloga de Fallot - Transposicion de Grandes Vasos - Enfermedad de Ebstein.

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Ductus Arterioso Persistente Canal arterial persistente
Concepto: El Ductus, es un vaso derivado del 6 arco artico, que une la porcin inicial de la arteria pulmonar izquierda y la porcin descendente del Cayado artico a la altura del nacimiento de la subclavia izquierda. CIA ostium primum o seno venoso Tamao medio: 0,7 a 1 cm. Diametro medio: 0,3, a o,7 cm

FISIOPATOLOGIA

DUCTUS ARTERIOSO: CAMBIOS HEMODINAMICOS

Ductus Arterioso Persistente


Efectos: Sobrecarga arterial pulmonar Hipertrofia V.I. Hiperterofia V.D Disminucin flujo sistemico Relacion de Presiones: Presion sistemica / Presion pulmonar Nacimiento: 1 al ao : 5 A los 4 aos: 10 Sintomatologia Resfriados frecuentes Fatigabilidad precoz. Diagnostico: Soplo continuo o Soplo en maquinaria

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

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OSTIUM SECUNDUM 75%
OSTIUM PRIMUM SENO VENOSO V.C.I. AURICULA UNICA 15% 10%

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ASINTOMATICOS
C.I.A. PEQUEAS < 10 mm. F.P. : F.S. < 1.5:1

INSUFICIENCIA CARDIACA
CARDIOMEGALIAF.P.: F.S. > 1.5:1

ARRITMIAS
FLUTTER F.A.

A.C.V.
F.O.P. CORTOCIRCUITO D I

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR


SINDROME DE EISENMENGER

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.


CONDUCTA

CONTROL CLINICO

CIRUGIA

INTERVENCIONISMO

SINDROME DE EISENMENGER

TORACOTOMIA MEDIOESTERNAL TORACOSCOPIA

F.O.P.. Bordes adecuados de anclaje

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO INTERVENCIONISMO EN CIA 32 PACIENTES

EDAD MEDIA: 42 AOS


DIAMETRO PROMEDIO C.I.A.: 20 mm.

DISPOSITIVO USADO : AMPLATZER 22 MM.

Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004

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Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color) No embolizacion del oclusor Arritmias auriculares en 3 casos controladas con medicacin.

CONCLUYEN
Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo

permiten OSTIUM SECUNDUM HASTA 40 mm. DIAMETRO BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.

Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004

Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer

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Jos Mara Oliver Ruiz, Marta Mateos Garca y Montserrat Bret Zurita. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 607 - 620

CIA: TRATAMIENTO

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C.I.V

P.C.A.

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

C.I.V
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20 40% cierran espontaneamente antes de los 2 aos. 70% se localizan septum membranoso. 20% se localizan en el septum muscular. 5% bajo la valvula aortica ( creando insuficiencia valvular). 5% en la unin de las valvulas mitral y tricuspideas( llamados defectos del canal A-V). Defectos pequeos no necesitan cirugia, slo profilaxis EI. Defectos grandes desarrollan HAP (EISENMENGER).

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

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P.C.A.
Raramente cierra

espontaneamente en la infancia. Aunque pequeo encierra riesgo de EI. En el adulto puede ser aneurismatico-calcificarse o aun romperse. Los ductus grandes llevan a la IC o HAP (EISENMENGER). 1/3 no operados mueren de I.C.HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 aos. Aunque pequeos se recomienda cierre quirrgico o intervencionista.

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

Ductus cierre con coils

Ductus cierre con Oclusor Amplatzer

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Definicin de SNDROME de EISENMENGER (SE):
Hipertensin pulmonar a nivel sistmico debido a la

presencia de resistencias vasculares pulmonares


elevadas con cortocircuito invertido o bidireccional.

MANEJO DEL SNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

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COARTACION DE AORTA

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COARTACION DE AORTA Formas de presentacion en el ADULTO

EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao.

y hemorragias) CALCIFICACION DE V. Ao. INSUFICIENCIA AORTICA. ENDOCARDITIS. RE COARTACIONES post-cirugia post- angioplastia

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COARTACION DE AORTA
PROMEDIO DE VIDA 30 AOS AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA en un 50 %

ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro)

ocasiona muerte o secuela A.C.V. HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales) ( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada) INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA C.Isquemica) aumenta despues de los 40 aos MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 aos ) - ruptura de aneurismas - diseccion de Ao.

Coartacin Artica con Baln

Coartacin Artica con Stent

Instituto

de Cardiologia

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COARTACION DE AORTA
CIRUGIA VS. INTERVENCIONISMO CONCLUSIONES

la angioplastia primaria o stent para coartacion de aorta nativa en adultos tiene una morbilidad similar pero no menor que la cirugia. la recurrencia y las reintervenciones son mas altas en la terapia endovascular. ambas terapias proporcionan alivio de la HTA con igual eficacia al menos en el corto tiempo.

no existe un equilibrio clinico entre los dos procedimientos y pueda ser que no exista hasta no tener un seguimiento del procedimiento endovascular.
John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Journal of the American College of Cardiology

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ENFERMEDAD DE EBSTEIN EN ADULTOS SE PRESENTAN
1) ASINTOMATICOS 2) CIANOSIS LEVE 3) HALLAZGO DE UN SOPLO

ACCIDENTALMENTE
4) ARRITMIAS ( TPS FLUTTER-

F.A.). EL E.C.G.. CON PATRON DE W-P-W- NO ES INFRECUENTE.

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ENFERMEDAD DE EBSTEIN

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EBSTEIN

Aplicacin del mtodo de resonancia magntica cardiovascular en el estudio de las cardiopatas congnitas A Meave Gonzlez,* E lexnderson Rosas*(Arch Cardiol Mex 2005; 75: 483-493)

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ENFERMEDAD DE EBSTEIN LA EVOLUCION EN ADULTOS DEPENDERA
CLASE FUNCIONAL ( NYHA ). TAMAO CARDIACO. PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS. PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS.

AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de la insuficiencia cardaca, cianosis o aun al sncope.
LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA

PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.

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ENFERMEDAD DE EBSTEIN

EBSTEIN EN EL ADULTO

CLINICA

ARRITMIAS

CIRUGIA

PREVENCION Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES ES RECOMENDABLE PROFILAXIS DE E.I. TRATAR INSUFICIENCIA CARDIACA

DROGAS. ESTUDIO E.F. Y ABLACION CON RF.

SHUNT S-P CIRUGIA TIPO CORAZON UNIVENTRICULAR ( FONTAN)

PLASTIA O REMPLAZO VALVULA TRICUSPIDE Y CIERRE DE LA C.I.A.

COMPLICACIONES -BLOQUEO A-V -PERSISTENCIA DE ARRIT MIAS AURICULARES. -INSUFICIENCIA TRICUS PIDEA RESIDUAL. -DISFUNCION VALVULA PROTESICA-

LA PLASTICA ES PREFERIBLE AL REEMPLAZO, POR LA MENOR MORTALIDAD Y MENOS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO 1

SI UN REEMPLAZO ES NECESARIO UNA VALVULA BIOLOGICA ES PREFERIBLE A UNA MECANICA

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TETRALOGIA DE FALLOT

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

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TETRALOGIA DE FALLOT
Comunicacin Interventricular Estenosis pulmonar infundibular

Aorta Cabalgante (dextropuesta)


Hipertrofia del ventriculo derecho.

20% Atresia pulmonar


25% Cayado artico derecho

15% Anomalias coronarias

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TETRALOGIA DE FALLOT
Sobrevida sin tratamiento quirrgico

66% 40% 11% 6% 3%

1 ao 3 20 30 40

TETRALOGIA DE FALLOT

Blalock-Taussig modicado

Shunt Central

Correccion completa

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TETRALOGIA DE FALLOT

EN EL ADULTO ES DIFERENTE
ESTENOSIS TSVD RESIDUAL

INSUFICIENCIA PULMONAR
INSUFICIENCIA VD ARRITMIAS SECUELAS Endocarditis A.C.V

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D T.C.G.V.
RETORNO VENOSO SISTEMICO AURICULA DERECHA VENTRICULO DERECHO AORTA CIRCULACION SISTEMICA RETORNO VENOSO PULMONAR AURICULA IZQUIERDA VENTRICULO IZQUIERDO ARTERIA PULMONAR CIRCULACION PULMONAR Incompatible con la vida al menos se establezca una comunicacin entre ambos circuitos.

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D T.C.G.V.

EVOLUCION NATURAL

Fallece primera semana antes del primer mes del sexto ao

30% 50% 70% 90%

Oliver Ruiz, J.M. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Espaa.

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D T.C.G.V.

Infusion de prostaglandina E ( para mantener o restaurar la permeabilidad del conducto arterioso.


Crear un defecto septal auricular ( balon septostomia de Rushkind).

CIRUGIA

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D T.C.G.V. MUSTARD o SENNING

Redirecciona a nivel auricular por medio de un buffle.La sangre de VCS y VCI-AI-VI .A.P. La Sangre de VP- AD-VDAo.-

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D T.C.G.V.
SWITCH ARTERIAL JATENE Ao. y A.P. son transecciondas por encima de valvulas semilunares y A. Coronarias. La Ao.es conectada a la nueva neovalvula Ao (antes V.P.) y la A.P.es conectada a la nueva neovalvula pulmonar ( antes V.Ao.). Las A. Coronarias son reimplantadas a la neoaorta restaurando la circulacion coronaria normal. Se realiza en neonatos, baja mortalidad operatoria y excelente evolucion a largo plazo

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INSUFICIENCIA CARDIACA ENDOCARDITIS INFECCIOSA

ARRITMIAS
EMBARAZO

PRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL

PLANIFICACION ASISTENCIAL

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ENDOCARDITIS INFECCIOSA

riesgo alto
endocarditis infecciosa previa. valvulas cardacas protsicas. cardiopatias congenitas cianticas complejas conductos sistemicos-pulmonares construidos quirrgicamente riesgo moderado cardiopatias acianoticas no informadas. prolapso de valvula mitral con regurgitacin valvular riesgo minimo o insignificante CIA tipo o.s. aislado. 6 meses despus de una cirugia de CIA CIV PCA . prolapso de valvula mitral sin insuficiencia valvular. soplo funcional o inocente . marcapasos cardiacos.
T. Lovell, University Department of Anaesthesia, Bristol Royal Infirmary,, Br J Anaesth 2004; 93: 12939

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INSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ARRITMIAS EMBARAZO PRACTICAS DEPORTIVAS ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL PLANIFICACION ASISTENCIAL

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ARRITMIAS
El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.
Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-W- y la

enfermedad de Ebstein.pero ms comunmente son arritmias adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones normales.Este substrato se asocia con
Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis. Sobrecarga hemodinamica cronica. Cicatrices quirrgicas superimpuestas.

ESTAS ARRITMIAS INCLUYEN


TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES. BLOQUEOS CARDIACOS DISFUNCION NODULO SINUSAL

Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;383-389

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FIBRILACION AURICULAR

Se presenta 25 -30 % en taquicardias auriculares.


Mas frecuentes en lesiones residuales izquierdas o cardiopatas no corregidas. El manejo es similar al del adulto, incluyendo anticoagulacin, por las complicaciones tromboemblicas. Conversion a RITMO SINUSAL es hemodinamicamente preferible. Si es posible, se emplea cardioversin, drogas antiarritmicas,

marcapaseo atrial para prevenir el establecimiento de una FA


permanente. Una FA en pacientes que tambin tienen taquicardias auriculares reentrantes reducen la posibilidad de que la ablacin ser beneficiosa.

El empleo de desfibriladores internos atriales y de ablacin focal de


FA en venas pulmonares no ha sido explorado en C.C.A.
Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;383-389

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INSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ARRITMIAS EMBARAZO PRACTICAS DEPORTIVAS ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL PLANIFICACION ASISTENCIAL

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C.C. Y EMBARAZO
Mortalidad materna Mortalidad fetal

NYHA I II 0.4% 0

III IV

6.8%

30%

Cardiopatas congnitas y embarazo: Consideraciones anestsicas Yamileth Irina Hernndez* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Prez***

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INSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ARRITMIAS EMBARAZO PRACTICAS DEPORTIVAS ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL PLANIFICACION ASISTENCIAL

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Deportes sin restricciones.
a) Cortocircuitos sin alteraciones hemodinmicas significativas. b) Estenosis pulmonar leve. c) Cardiopatas operadas "curadas" (Conducto arterioso permeable, retorno venoso pulmonar anmalo, comunicacin inter auricular).

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO


Deporte no agotador y no competitivo.
a) Cortocircuitos derecha-izquierda sin hipoxemia severa. b) Cortocircuitos izquierda-derecha moderados sin insuficiencia cardiaca ni hipertensin pulmonar. c) Estenosis pulmonar o artica moderadas. d) Anomalas moderadas de vlvulas aurculoventriculares. e) Cardiopatas operadas con resultado hemodinmico correcto.

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Deporte contraindicado.
a) Cardiopatas con resistencias pulmonares o sistmicas elevadas (estenosis artica severa, estenosis pulmonar severa, hipertensin arterial pulmonar). b) Insuficiencia cardaca. c) Arritmias severas. d) Miocardiopatas. e) Lesiones severas de las vlvulas aurculoventriculares.

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INSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA ARRITMIAS EMBARAZO PRACTICAS DEPORTIVAS ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL PLANIFICACION ASISTENCIAL

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LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL La enfermedad complica todas las decisiones de la vida, incluyendo aquellas que suelen ser relativamente fciles para la poblacin en general.

Decidir un cambio de casa, la primera pregunta versar alrededor de la posibilidad de recibir atencin mdica de tercer nivel El escoger entre un empleo u otro tendr que ver con sus limitaciones fsicas, secuelas propias de su padecimiento. Decisin de hacer saber a los dems su padecimiento o mantenerlo en privado.

Carmen Leticia Atti Aceves en Atti, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier Espaa S.A., Madrid Espaa Cap. 5, pag 51

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LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
Conseguir un seguro mdico puede ser complicado. Decisiones a cerca de la familia, como tener una vida sexual activa, aspectos de concepcin y anteconcepcin, o miedo a la transmisin gentica de la cardiopata. Aspectos como obtener un prestamo o una hipoteca pueden verse obstaculizados por su padecimiento.

Carmen Leticia Atti Aceves en Atti, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier Espaa S.A., Madrid Espaa Cap. 5, pag 51