Glomerulonefritis rpidamente progresiva

Diandra Edith Dita Prez Christian D. cuello

Gustavo aroca, Roberto Prez, Joaqun Vlez, Jorge Flores, Clnica de la costa (barranquilla) Colombia

PRESENTACIN DE CASO GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE PROGRESIVA

 mujer de 32 aos de edad es admitida en el servicio de urgencias por presentar: cuadro de disnea de una semana de evolucin, edema generalizado, oligoanuria astenia, adinamia, cefalea global, fiebre, artralgias y vmitos. Desde hace varias semanas vena recibiendo prednisolona, a dosis de 25 mg/da, prescrito por mdico de atencin primaria. No tena historia familiar de cncer, tuberculosis ni enfermedad renal.

Descripcin general

 Tensin Arterial 150/100 mmHg; Glicemia 76 mg%; Creatinina 3.9 mg/dl; Urea :122.3 mg/dl; BUN 56.9 mg/dl;
Valores normales glicemia Creatinina urea BUN 70-110 mg/dl 0.6-1.2 mg/dl 20-40 mg/dl 6-20 mg/dl

Examen fsico y de laboratorio

 Hb:6.5 gr/dl; recuento de glbulos blancos 15.100 mm3 con 89% de granulocitos. uroanlisis fueron: protenas 2 gr/dl, 3 a 4 hemates, 2 a 4 leucocitos, bacterias ++, con cilindros hemticos. Electrolitos en suero: Sodio130 mEq/L (135 - 145mEq/L) Potasio 7mEq/L (3.7 - 5.2 mEq/L) Protenas totales 5 gr/dl Albmina 1,9 gr/dl.
Valores normales Protenas en orina
Protenas totales albumina

0-8 mg/dl
6-8.2 gr/dl 3.5-5 gr/dl

 Una radiografa de trax mostr: Cardiomegalia global Derrame pleural izquierdo Edema de pulmn. Gases arteriales arrojaron una acidosis mixta.

paciente fue llevada a hemodilisis. pruebas de ELISA VIH (-) hepatitis B y C (-). Las pruebas del complemento normales ANA (anticuerpos anti nucleares) (-)

 ultrasonido: riones de tamao normal. El nivel de Creatinina en suero,24 h despus, aumentado a 6.6 gr/dl

0.6 a 1.1 mg/dL

 biopsia renal: glomrulos celulares por proliferacin endotelial y mesangial, con disminucin del espacio de Bowman ms proliferacin endotelial con formacin de crescencias. Inmunopatologa + para complejos inmunes de IgG de tipo granular y de localizacin mesangial.

Glomrulo con medialuna celular y reas fibrosas, que ocupan el espacio de Bowman y comprimen el ovillo glomerular (en el centro de la figura).

 La GNRP se caracteriza por la presencia de medias lunas o con crecientes, expresiones que identifican un sndrome anatomoclnco se manifiesta clnicamente por nefritis activa y prdida rpida y progresiva, en semanas o meses, de la funcin renal e histolgicamente por la presencia de semilunas

COMENTARIOS

 propias del sndrome nefrtico (hematuria, proteinuria variable azoemia e hipertensin),insuficiencia renal de rpida progresin, que en semanas o meses puede requerir tratamiento sustitutivo de la funcin renal. examen de orina se muestra la presencia de sangre, cilindros eritrocitarios y de otros tipos, eritrocitos dimrficos y proteinuria de grado variable, que en ocasiones alcanza la cifra que define al sndrome nefrtico (proteinuria que excede los 3,5 gramos en 24 horas, edema, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y lipiduria)

MANIFESTACIONES CLINICAS

 la paciente mostr hallazgos caractersticos de ambos sndromes; sin embargo, la biopsia mostro compromiso glomerular por proliferacin endotelial y mesangial asociado a la formacin de crescencias,(proliferacin exuberante de clulas en el espacio de Bowman). inmunufluorescencia mostr depsitos de inmunoglobulinas de tipo granular y de localizacin mesangial ( GMP)

EN ESTE CASO

 pronstico de conservacin de la funcin renal en la GNRP es malo. pacientes con formacin de semilunas en el 50-70% o ms de los glomrulos o con oliguria o con reduccin grave del FG (menos de 5 ml/min) en el momento de presentacin y aquellos con procesos mediados por anticuerpos anti MBG tienen peor pronstico. La mitad de los pacientes requerirn hemodilisis de mantenimiento en un plazo de 6 meses descubierta la enfermedad

Evolucin y tratamiento

 glucocorticoides administrar en forma de pulsos con metilprednisolona a 7 mg/kg/d intravenoso (no exceder de 1 g) por tres das, prednisona oral a 1-2 mg/kg por tres meses ciclosfamida intra venosa o oral. intravenosa a 0,5 g/m2 oral 2 mg/kg. La dosis mxima endovenosa es 1g/m2 . La ciclofosfamida oral o intravenosa parece ser igual de eficaz.

 Diagnostico definitivo: glomerulonefritis menbrano proliferativa Pronostico :malo