down

Intrnsecos

Extrnsecos

*Infecciones Genticos *Agentes qumicos *Vitaminas *Agentes fsicos

90% es multifactorial

Comunicacin Interventricular

Coartacin aortica

Estenosis pulmonar

Insuficiencia aortica, aneurisma disecante de la aorta

Madres diabticas

Tabaquismo
LES Edad avanzada de los padres Rubola

Agentes qumicos
Talidomida, esteroides, quinidina, antibioticos, aspirina y citocalasina
Productos inhalados

LSD

Anticonceptivos

Vitaminas
Sx de Williams Vitamina A
Estenosis aortica supravalvular

Hipercalcemia

Estenosis multiples

Conducto Arterial Persistente Radiacin Temperatura Hipoxia

Seleccin del futuro conyuge

Madre no > 35 a

No exceso de multivitaminicos Nutricion e higiene de la futura madre

Problemas emocionales Medicamentos, contagios Agresiones y traumatismos y drogas

Grupos con caractersticas semejantes:

A)
Cardiopatas con defectos septales. Permiten el paso de sangre de izquierda a derecha. Cardiopatas con defectos septales. Permiten el paso de sangre de derecha a izquierda. Malformaciones sin defectos septales. Estenosis valvular o vascular.
NO CIANTICAS

B)

CAUSAN CIANOSIS

C)

TETRALOGA DE FALLOT (TF)

Es la cardiopata ciantica ms viable y la que mayor longevidad alcanza.

1.- Causa Isquemia Pulmonar.

ESTENOSIS PULMONAR

2.- causa Cortocircuito venoarterial.

Cianosis.

COMUNICACIIN INTERVENTRICULAR AORTA DEXTROPUESTA (CABALGAMIENTO DE LA AORTA)

Intolerancia a esfuerzos fsicos.

HIPERTROFIA VENTRICULAR

El flujo artico es normal, pero el flujo pulmonar es muy reducido.

El pulmn ventila bien la sangre, pero la cantidad que recibe es inferior a la demanda que se requiere.

C L N I C A

Esto explica la Cianosis y la Capacidad Fsica Reducida, pero no la IC.

La incapacidad fsica del lactante se acenta con los pocos esfuerzos fsicos (comer, llorar, defecar, etc.).

Se expresa con crisis hipxicas con inquietud, disnea y aumento de la cianosis.

Culmina con rotacin de globos oculares hacia arriba, prdida de conciencia y en ocasiones convulsiones.

Una crisis ocasional no es problema serio, pero si lo es si se repite con frecuencia.

CRISIS HIPXICAS

DEL LACTANTE

a) Esfuerzo fsico acenta desequilibrio gasto artico y pulmonar; cuando el circuito artico exige + sangre oxigenada, el pulmonar no puede proporcionarla.
El cerebro protesta y sobreviene la crisis.

b) Se produce un espasmo del infundbulo del VD, reduce + el flujo pulmonar y produce mayor ingreso de sangre venosa del VD a la aorta y al cerebro.

Puede ocasionar accidente cerebral , secuelas como hemiplejia, o hasta ser fatal.

La limitacin fsica del Lactante Mayor y del Preescolar.

Menor tolerancia a esfuerzos fsicos; la marcha no va ms all de unos cuantos pasos.

Adaptacin: eritropoyesis ante la hipoxia y desarrollo de circulacin colateral pulmonar.

No hay IC, sino un desequilibrio entre la demanda de oxigeno del organismo y la escasa oferta del pulmn.

A pesar de esto: Cianosis, Acropaquia (dedos hipocrticos), limitacin fsica.

Soplo sistlico corto de moderada intensidad y un segundo ruido (artico)

LABORATORIO

La Hemoglobina y el Hematocrito estn elevados, y cifras frecuentes son: Hb.- 16 a 18. Ht.- 60 a 65.

Rx

El corazn es de tamao normal, con su punta ligeramente levantada.

ECG ECO

ANGIO

Muestra crecimiento ventricular derecho. 1.-Presiones de ambos ventrculos son iguales. 2.-Estenosis infundibular y valvular pulmonar (baja presin de la arteria). 3.-Llenado de la aorta desde el ventrculo derecho.

T R A T A M I E N T O

Tx MDICO Se limita a aliviar las crisis hipxicas con administracin de oxgeno y provocar posicin de encuchillamiento.

PROPANOLOL: 1 hasta 3 mg/Kg en 3 o 4 dosis al da. Efecto Cronotrpico Inotrpico negativo para evitar los espasmos y la crisis. PALIATIVO

El verdadero tratamiento es quirrgico.

Se hace una fstula arteriovenosa entre una A. Subclavia y una Pulmonar, mejorando perfusin del pulmn y elevando saturacin de sangre arterial.

Solo en Px con Atresia de la Arteria Pulmonar y Coronaria de Curso Anmalo.

ATRESIA TRICUSPDEA (AT)

Por la estrechez habitual de la Arteria pulmonar en su origen.

ISQUEMIA PULMONAR

CORAZN UNIVENTRICULAR
El ventrculo derecho hipoplsico est reducido a una va de paso.

CORTOCIRCUITO VENOARTERIAL

A nivel de la Comunicacin Interauricular.

Pacientes cianticos.

C L I N I C A

Algunos caen en insuficiencia cardiaca.

Muy limitados fsicamente.

Desarrollo de eritroblastosis.

Hipocratismo digital.

RAYOS X
-Datos de crecimiento V y A izquierdo.
-Escases de vasculatura pulmonar. -Sin cardiomegalia

ECG
Crecimiento ventricular izquierdo y eje elctrico desviado a la izquierda (caracterstico).

ECO
Muestra el remplazo de la vlvula tricspide por un diafragma.

HEMODINAMIA
Presin de la aurcula derecha elevada.

T R A T A M I E N T O

CIRUGA PALIATIVA

Con Fstula de Blalock - Taussig.

Se anastomosa la orejuela de la aurcula derecha a la arteria pulmonar. CORRECCIN DE FONTAN

CORRECIN DE GLENN

Se anastomosa la vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar.

Transposicin de las grandes arterias (TGA) 3

Aorta con posicin anterior a la pulmonar. Arteria pulmonar con calibre normal. Arteria pulmonar con calibre normal reducido. Inversin ventricular: transposicin corregida de las grandes arterias

La gravedad depende del tipo y tamao de los defectos cardacos conexos (CIA o CAP), y de la cantidad de oxgeno en la circulacin general.

FACTORES DE RIESGO EN LA MADRE

Edad mayor a 40 aos. Alcoholismo. Diabetes. Mala nutricin prenatal. Enfermedades virales durante el embarazo.

Arteria pulmonar con calibre normal.

Aorta nace del VD Arteria pulmonar nace de VI

Comunicacin IV

CIA Compatibilidad con la vida: CIA CIV Conducto arterial

Signos y sntomas

Cianosis. Desnutricin Dificultad respiratoria. Acropaquias Insuficiencia cardiaca Hipertrofia VD Angiocardioagrama Cateterismo Maniobra de Rashkind

Tx
Frmacos Medicamentos anticongestivos Qx Operacin de Mustard Operacin de Jatene

Arteria pulmonar con calibre normal reducido.

Arteria pulmonar estrecha Flujo escaso Isquemia pulmonar

Mejor tolerada Tx: Paliativo con fistula de Blalock-Taussig

SyS Parecido a tetralogia de Fallot Cianosis Limitacin a esfuerzos fsicos

Inversin ventricular: transposicin corregida de las grandes arterias

No frecuente

Defecto septal caracterstico. CIV

Discordancia atrioventricular y ventriculoarterial

Signos y sntomas De no tener anomalas septales, no presenta anomalas hemodinmicas.

Tx Solo se corrige la CIV.

Soplo caracterstico de anomala septal ventricular.

Enfermedad de Ebstein
Implantacin baja y adosamiento anormal de los velos valvulares de la tricspide a la pared interna del VD.

Foramen oval permeable Comunicacin Interauricular

Casos graves

Mueren tempranamente Auscultacin: Soplo sistlico de insuficiencia tricuspidea. Ritmo de 4 tiempos.

Vlvula tricspide en posicin muy baja dentro del ventrculo y estenosis

Cortocircuito por Comunicacin IA Escaso flujo pulmonar

Casos leves

Adultez con mnima instauracin arterial

ECG Ondas P acuminadas Bloqueo de Rama Derecha del Haz de His Wolff-Parkinson-White

Rx

Tx

Reseccin de la vlvula tricuspidea con implantacin de prtesis

Cardiomegalia

Truncus arterioso
Es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente.

Las malformaciones se producen durante las primeras 8 semanas de gestacin, pueden influir factores genticos y ambientales.

Causa desconocida.

Signos y sntomas
RN

Varan con edad

Cianosis mnima

Soplo cardiaco

Lactantes mayores

Cianosis mnima

Insuficiencia cardiaca

Policitemia Preescolares

Acropaquias
Tx: creacin de 2 arterias con ayuda de prtesis tubulares provistas de vlvula.

Cianosis progresiva

Presin de la arteria pulmona r

No hay defectos septales

Estrechez de la vlvula, los velos no son libres totalmente, formando un cono con abertura pequea.

Sobrecarga sistlica, para el VD

Hipertrofia en pared y porciones basales.

GP normal = al GA.

Mecanismo compensa la sobre carga sistolica

Evita que el VD caiga en insuficiencia

*CUADRO CLNICO
ASINTOMATICOS Etenosis apretada: Fatigabilidad fcil. Mareo. Sensacin de lipotimia o sncope

Foco sistlico expulsivo en foco pulmonar

De acuerdo al GC

Frmito 2 ruido pulmonar apagado con retraso: ruido desdoblado

Estenosis pulmonar grave: Insuficiencia coronaria relativa

Dolor precordial

Tipo anginoso

HIPERTROFIA MIOCARDICA

*DIAGNOSTICO
E C G
Muestra la estrechez de la vlvula y permite calcular el gradiente transpulmonar.
Signos de hipertrofia ventricular x sobrecarga sistolica. Crecimiento de AD; complejos QR en V1

R alta V1- V3. S profunda en V5-6. Deprsin del ST T invertida

ECO

*TRATAMIENTO
Gradiente transpulmonar > 50mmHG o la presin sistlica del VD > 70mmHg= Valvuloplastia pulmonar con catter.

Estrechez de grado o longitud variable de la aorta. Aorta descendente

Zona estrecha 2 o 3 mm dimetro.

Constituye un obstculo al vaciamiento de VI, el cual se hipertrofia.

la presin aortica prxima al sitio de coartacin HIPERTENSIN AORTICA

Provocando una sobrecarga de volumen = Cardiopata hipertensiva.

*CUADRO CLNICO
Asintomtico.
disnea y dificultad de alimentarse

ETAPAS TARDIA:
Angor pectoris

RN: Inquietud, taquipnea,

Sntomas de IC.

EVC

*DIAGNOSTICO
1. Soplo sistlico en el mesocardio 2. Hipertension en las extremidades sup. e hipotensin en las inf. 3. Pulsos palpables en las arterias intercostales
Transmite bien en el dorso Pulsos amplios en brazos y pulsos dbiles en femorales

E C G

Crecimiento de VI c/ sobrecarga sistlica. NO desviacin del eje a la der.

*TRATAMIENTO
Quirrgico. Angioplastia c/ catter + de baln

RN coartacin de urgencia. 4-6 aos: pronostico excelente, mortalidad y morbilidad nulas. >20 aos: aumenta el riesgo Qx, x la circulacin colateral del trax = sangrado transoperatorio o postoperatorio.

Zona estrecha 1.5 a 1 cm2 dimetro.

La estenosis artica es en una malformacin de la vlvula artica, que produce una obstruccin al flujo de salida del VI.

VI prolonga su tiempo de expulsin (segn la obstruccin.).

Paso de sangr e

Aumentara de acuerdo a la magnitud de la obstruccin.

AUMENTA LA PRESION SISTLICA DEL VI

*Estenosis valvular*

Reduccin de su apertura. Elevacin de la PVI y descenso de la PIA

Soplo sistlico expulsivo en el foco artico

Chasquido protosistolico

Frmito.

PA baja. Lipotimias o sncope durante el esfuerzo fsico vigoroso.

Hueco supraesternal y cartidas

*Estenosis subvalvular fibrosa o anular*

Forma infrecuente. Anillo fibroso dentro del VI x debajo de la vlvula aortica.

Soplo sistlico s/ chasquido protosistolico

Dx. ECO

Hemodinamico: pequea cmara de baja presin entre el anillo normal y la vlvula; Hipertensin VI

*Estenosis supravalvar*

Estrechamiento de la aorta de grado variable, por encima de la vlvula aortica.

Se acompaa de estenosis mltiples de las ramas de la arteria pulmonar.

Facies caracterstica y retraso mental .

A) Cardiopatas con defectos septales y cortocircuito arteriovenoso.

Persistencia del conducto arterial. Comunicacin interventricular. Comunicacin interauricular

Persistencia del sexto arco artico izquierdo. Vaso 2-4mm . > calibre en extremo artico.

A). PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL.

Ventrculo derecho Va de paso alimenta aorta fetal normal descendente. Resistencias pulmonares Resistencias aorticas
Invierte el flujo por el conducto

Nacimiento

Oclusin del conducto: 24 72hrs

SOPLO= Sistlico o Diastlico.

Desp. De una Semana= Presiones articas/ sistlicas/ diastolicas que ya superan a las pulmonares. CORTOCIRCUITO AORTOPULMONAR

Fuga de Sangre de AORTA

Sobrecarga de: Circuito pulmonar/ AI/VI/ VD (Impulsa > cantidad de sangre)
Proporcin mujeres= 2:1

CONSECUENCIA:
Congestin pulmonar Crnica. Velocidad Circulatoria y Vol. circulatorio
Incremento de Actividad Fsica = Sudor profuso en nios

Propensin BRONQUITIS o BRONCONEUMONIA

Hipodesarroll fsico

RECIEN NACIDO (Prematuro):

Conducto permeable + Membrana hialina con Induficiencia respiratoria. INSUFICIENCIA CARDIACA.

INSUFICIENCIA CARDIACA

DIAGNOSTICO:
Presencia de un Soplo en Foco pulmonar (Frmito) Soplo= Cambiante Sistlico, Sistlico y Diastlico o Continuo. Incluso no escucharse. Cardiomegalia : Palpacin del pex amplio, desplazado hacia abajo (dilatacin de VI.

Pulsos arteriales perifricos (femorales) amplitud.

Rx

Ecocardiograma relacin aorta/auricula izq.= 1/1.5.

ECG:
Crecimiento Ventricular Derecho o Izquierdo.
Crecimiento VI: S profunda en V1-V2 R alta en V4-V6 Sobrecarga diastlica: T picuda, acuminada y simtrica en V3-V6 Registro de potencial ventricular: DI, aVL, V5 y V6

TRATAMIENTO:
*INSUFICIENCIA CARDIACA:

FARMACOLOGICO

Digital/ Diurticos/Dilatadores. *CIERRE DE ARTERIAL: CONDUCTO de

CATETERISMO / ANGIOCARDIOGRAFIA
Comportamiento de Resistencias vasculares pulmonares y presin pulmonar.

Inhibidores prostaglandina E. INDOMETACINA

50% casos (+ prematuros > 2kg.)

Edad de la primera dosis < de 48hrs 2 a 7 das > De 7 das Dosis (mg/Kg) 1 2 3a 0.2 0.2 0.2 0.1 0.2 0.25 0.1 0.2 0.25

CIRUGIA
TRANSCATETE RISMO LIGADURA TORACOSCOPI A SECCION

CONECCIN ANMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES (CATVP)

Variantes

*CONEXIN SUPRACARDIACA* (la ms frecuente) Las venas pulmonares se renen en una Vena Pulmonar y sta conecta con la VENA CAVA SUPERIOR.

*CONEXN A NIVEL CARDIACO* La Vena Pulmonar Comn confluye a una vena que conecta con el Seno Venoso y desemboca en la AURCULA DERECHA.

*CONEXIN INFRACARDIACA* La Vena Pulmonar Comn confluye a una Vena Vertical que desciende, atraviesa diafragma y conecta con VENA CAVA INFERIOR o una afluente.

Se provoca un CORTOCIRCUITO ARTERIOVENOSO.

Sangre de Venas Cavas + sangre de Venas Pulmonares llega a la aurcula derecha.

HEMODINAMICAMENTE

Una parte muy reducida pasa a la aurcula izquierda por una CIA de tamao variable.

*Sobrecarga volumtrica de cavidades derechas. *Congestin pulmonar. *Cavidades izquierdas pequeas.

*Px levemente cianticos. *Caen pronto en IC (mientras mas pequea sea la CIA)

*Pequea y restrictiva (urgencia quirrgica). Pocos Px la toleran, debido a la gran CIA.

Rx

Cardiomegalia por crecimiento de cavidades derechas. SUPRACARDIACA.- la imagen caracterstica de la silueta cardiaca es en forma de guarismo 8 (parte superior se debe a Vena Anmala que parte de la Pulmonar Comn y conecta con la Cava Superior.

ECG

Muestra sobrecarga de cavidades derechas.

T R A T A M I E N T O

Medicamente.- se limita al uso de anticongestivos.

Los Px deben ser cateterizados cuanto sea posible.

MANIOBRA DE RASH.permite mayor cortocircuito arteriovenoso y reduce congestin pulmonar.

Identificar la variedad y ampliar la CIA si es restrictiva.

Dilatacin de la CIA, por medio de catter (globo), llevndolo de la AI a la AD.

Toracotoma, ligadura de vena anmala y anastomosis de VPC a la AI.