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proliferacin celular
buen
desarrollo
TALLA BAJA
las variaciones estaturales admitidas como normales
CLASIFICACION
-Sndrome dismorficos
-Trastornos cromosmicos
Variantes de la normalidad
Talla normal al nacimiento. Proporciones corporales normales. Ausencia de enfermedad crnica. Nutricin adecuada. Crecimiento y/o maduracin lenta.
RCI, asimetra facial y corporal . rasgos dismrficos: Desproporcin craneofacial, facies pequea, clinodactilia del 5o dedo, variaciones en desarrollo sexual: pubertad precoz o retrasada
facies triangular, ptosis palpebral, pterigium colli, malformaciones torcicas, criptorquidia e hipogenitalismo; cardiopata-estenosis pulmonar-fenotipo Turner-cariotipo normal.
Presenta falanges terminales anchas y desviadas de los pulgares; apariencia facial caracterstica con nariz estrecha y en pico; puente nasal ancho, hendiduras palpebrales hacia abajo, sonrisa "con mueca" peculiar y leve retrognatia; Estatura: Circunferencia craneal y edad sea por debajo del 50 percentil. Retraso mental, motor, del lenguaje y social
Sndrome de Rubinstein-Taybi.
cardiopulmonares
Renales psicosocial Desnutricin Anemias
HORMONA DE CRECIEMINETO
D E F C I E N C I A D E L A Gh
Dficit de GH.
Se manifiestan por talla baja inferior a 2DE, para edad y sexo; o inferior en 1 DE respecto a la talla diana gentica. La velocidad de crecimiento disminuida inferior a 1 DE. Edad sea retrasada, al menos de un ao. Valores disminuidos de IGF1, IGF1BP3 y ALS. Ausencia de otra patologa responsable del hipocrecimiento. Criterios especficos : En el dficit total la GH tras estimulacin es inferior a 3 ng/ml. En el dficit parcial la GH tras estimulacin es inferior a 10 ng/ml.
Craneofaringioma, Perinatal, TEC, glioma Encefalitis, meningitis Anemia, talasemias, granulomatosis histiocitosis
Sd. De Laron Desnutricion Insensibilidad o resistencia a Gh Diabetes Mellitus Mutaciones del receptor de Gh
DESPROPORCIONADA
Displasias Esqueleticas
TALLA (T).
En condiciones normales la velocidad mnima de crecimiento es: 1 ao > 24-25 cms/ao 2 ao > 8 cms/ao En los primeros aos de vida se asume un patrn genticamente determinado: 3 ao > 7 cms/ao 4-9 ao > 4 6 cms/ao hasta el estirn puberal de 9-10 cms/ao
A) Altura (A) B) Segmento inferior (SI) C) Segmento superior (SS) D) Envergadura (E).
3 La relacin SS / SI en condiciones normales es: Recin nacido: 1,7 cms A los 3 aos: 1,3 cms > 7 aos: 1 cm. 3 Envergadura o brazada (E), medida de dedo ndice a dedo ndice por delante del tronco. La relacin en diferencia brazada-talla en condiciones normales es: < 7 aos: - 3 cms. 8-12 aos: igual a la unidad Radiografia > 12 aos: + 1cm (M), + 4 cms. (V) anteroposterior
TRATAMIENTO
Tratamiento esencialmente etiolgico Rgimen alimenticio, actividad fsica, hbitos de sueo, ambiente psicolgico lo mas normal posible Uso de oligoelementos como el cinc ha demostrado ser util especialmente en los varones