Mujer de 59 aos de edad, acude a la clnica para evaluacin de una masa suprarrenal (20 de enero 2012).

Con cc de 2 aos de evolucin. Refiere que hace 2 aos(enero 2010) se someti a un examen fsico por primera vez desde la infancia, a causa de la rigidez matinal y dolor poliarticular que haba tenido durante varios meses y la aparicin reciente de disuria, se encontr que tenia hipertensin (presin arterial, 140/100 mm Hg) y artritis reumatoide; un cultivo de orina mostro la presencia de Escherichia coli, y se prescribi amoxicilina. Para la hipertensin se administro Doxazosina (4 mg) y lisinopril (10 mg); sus sntomas de artritis fueron controlados por hidroxicloroquina. La Disuria, piuria y cultivo positivo de orina persisti, a pesar de mltiples ciclos de antibiticos Cinco meses despus de la exploracin fsica( junio 2010), una TC de la pelvis mostr una fstula colovesical y una masa homognea de 2,5 cm de dimetro, en la glndula adrenal izquierda. Se realiz una reseccin anterior baja del recto y la escisin y cierre de la fstula colovesical . Durante el ao siguiente,(enero 2011) el paciente gan 7 kg de peso y se mantuvo hipertensa a pesar de dosis crecientes de medicamentos antihipertensivos. Una tc abdominal-plvica realizada despus 17 meses de la primera exploracin( junio 2011) mostr que la masa suprarrenal izquierda se mantuvo sin cambios en el tamao, apariencia y densidad.

La paciente era soltera y nunca haba estado sexualmente activa. La menopausia se produjo cuando tena 47 aos de edad, ella dejo de fumar hace 4 aos pero cuando lo hacia consuma 3 cajas de cigarrillo al da , consume aproximadamente una bebida alcohlica por semana. No haba antecedentes familiares de trastornos endocrinos o tumores. Sus medicamentos son lisinopril (20 mg al da), hidroxicloroquina (20 mg dos veces al da), doxazosina (8 mg diarios) y nifedipino (60 mg al da).

Es derivada a un endocrinlogo y se encontr una PA 150/90 mm Hg Pulso 80 latidos por minuto y regulares Peso de 109 kg. En el examen por el endocrinlogo, se encontr pltora facial suave y plenitud evidentes. No hubo hirsutismo, haba almohadillas de grasa dorsocervical y supraclavicular. No haba contusin del tejido blando. La glndula tiroides no se ampli. El examen del abdomen mostr obesidad troncal sin estras. No hubo organomegalia. El examen neurolgico no mostr anormalidades, y no haba ninguna debilidad de las extremidades , Un recuento de sangre completa, niveles de electrolitos en suero, y los resultados de las pruebas de enfermedad renal, heptica, y la funcin tiroidea fueron normales. Despus de la administracin de 1 mg de dexametasona en la noche, la medicin de cortisol por la maana fue de 2,2 microgramos por decilitro. En mltiples exmenes, todos realizados en la maana durante un perodo de dos meses, los niveles de corticotropina fue de 11 a 40 pg. por mililitro (2,4 a 8,8 pmol por litro), el rango normal es de 6 a 76 pg. por mililitro (1,3 a 16,7 pmol por litro). Una TC de la cabeza del paciente despus de la administracin IV de material de contraste mostr una parte vaca de la silla turca y no haba signos de un adenoma hipofisario. Una RX de trax no mostr anormalidades.

Tomemos en cuenta que: Hay presencia de una masa suprarrenal que no cambiado de tamao ni de densidad Es una mujer postmenopusica, hipertensa con infecciones recurrentes del tracto urinario Que 1 ao despus gan 7 kg y se mantuvo hipertensa a pesar de que estaba tomando tres medicamentos para bajar PA

En la evaluacin de una masa suprarrenal, hay dos cuestiones que es necesario abordar.

En primer lugar

En segundo lugar, si se trata de un tumor suprarrenal funcional ? : Produce secrecin de hormonas o no? En este caso, la cuestin es si la masa est causando hipertensin severa y las caractersticas fsicas que tiene la paciente.

Las caractersticas radiogrficas indican una neoplasia benigna ya que incluye bordes lisos, sin evidencia de hemorragia o necrosis adems la neoplasia en esta paciente fue de 2,5 cm de dimetro y se describi como bien circunscrita y homognea siendo lo ms importante, que en el transcurso de 17 meses, la masa no haba cambiado de tamao o apariencia. Al realizar la adrenalectoma izquierda se encontr que la masa era circunscrita de superficie lisa de 3cm de dimetro y pesaba 20 g de color amarilla, suave, homognea con tejido adrenal residual bien delimitado.

Cuando hay una sola masa cortical suprarrenal el dx diferencial se compone de:

Adenoma suprarrenal cortical y carcinoma

El adenoma suprarrenal cortical

Tamao promedio 2cm Peso medio 10 g Bien circunscrito Superficie lisa Sin necrosis ni hemorragias

El carcinoma cortical adrenal

Tamao promedio 14cm Peso medio 510 g Borde mal definido Superficie nodular grueso Si necrosis y hemorragias

El riesgo de que el tumor sea un carcinoma aumenta con el tamao del tumor. El riesgo de cncer es 2% entre los tumores de menos de 4 cm de dimetro, pero aumenta a 25% para los tumores de ms de 6 cm. En consecuencia, la mayora de los mdicos recomiendan la extirpacin de masas suprarrenales mayores de 6 cm. Existe controversia en cuanto a si neoplasias 4 a 6 cm de tamao deben ser eliminados; la gran mayora son benignos, pero el riesgo de cncer es 6%.

Vigilancia radiolgica peridica, por ejemplo cada 6 meses durante un perodo de varios aos, de los pacientes con masas suprarrenales pequeas que conllevan un riesgo bajo de cncer, como el presente, es una estrategia aceptada para determinar con cierta seguridad si la lesin es benigna. Aunque algunas masas benignas pueden aumentar de tamao con el tiempo, una masa que aumenta de tamao ms de 2 cm en 6 a 12 meses, probablemente debera ser extirpado quirrgicamente. Todos los datos radiogrficos apoyar el diagnstico de un adenoma benigno adrenocortical en esta paciente.

Tumores suprarrenales funcionales incluyen feocromocitoma, adenomas secretores de cortisol, adenomas secretores de aldosterona y neoplasias que dan virilizacin o feminizacin por efecto. El primer paso en pacientes con masas adrenales clnicamente inaparentes debera revisar la historia y examen fsico, en busca de pistas sobre la secrecin excesiva de hormona. La presencia de hipertensin, antecedentes de hipertensin , y los sntomas y signos de la hipersecrecin de hormonas cortisol y el sexo debe ser buscado. Incluso en ausencia de estos hallazgos, los Institutos Nacionales de Salud recomiendan que todos los pacientes con masas suprarrenales descubiertas accidentalmente se proyectarn para el feocromocitoma e hipercortisolismo. Dado que este paciente tena hipertensin grave y rasgos fsicos que sugieren el sndrome de Cushing, un diagnstico unificante sera un adenoma secretor de cortisol.

Los niveles de catecolaminas fueron evaluados en esta paciente con una muestra de orina de 24 horas, y ellos fueron normales. La deteccin de aldosteronismo primario se realiza mediante la medicin simultnea de la actividad de renina en plasma y aldosterona en plasma. Un plasma de aldosterona-renina a mayor proporcin de 25 a 30 es coherente con la secrecin de aldosterona autnoma. En esta paciente, el nivel de la renina plasmtica no fue suprimido y se hizo lo suficientemente elevado, reflejo de la inhibicin de la enzima convertidora de angiotensina. Finalmente, el nivel del sulfato de dehidroepiandrosterona adrenal de andrgenos era normal. En resumen, podemos concluir con seguridad que la masa suprarrenal en el paciente bajo discusin no era un feocromocitoma o un tumor de aldosterona o andrgenos productoras.

Para diagnosticar el sndrome de Cushing, la prueba de supresin con dexametasona durante la noche es la preferida. Despus de la administracin de 1 mg de dexametasona a la hora de acostarse, la medicin de la maana siguiente de un nivel de cortisol menos de 1,8 g por decilitro es regla de sndrome de Cushing. Este criterio resulta en una prueba con alta sensibilidad pero una alta tasa de falsos positivos. Una prueba alternativa con alta sensibilidad y especificidad es la medicin de cortisol libre o sin metabolizar en la orina de 24 horas. Los resultados falsos positivos en cualquiera de las pruebas puede ocurrir en pacientes con depresin y alcoholismo crnico. Los datos de esta paciente son incompatibles. El nivel de cortisol (2,2 microgramos por decilitro) por la maana despus de la prueba de supresin con dexametasona fue probablemente normal. Sin embargo, el nivel de cortisol libre en la orina de 24 horas muestra hipercortisolismo intermitente. Teniendo en cuenta las caractersticas clnicas que sugeran sndrome de Cushing y la posibilidad de una neoplasia suprarrenal secretor de cortisol, la evaluacin fue perseguido sobre la base del razonamiento de que el hipercortisolismo suprarrenal debe estar asociado con niveles reducidos de corticotropina.

Temprano por la maana los niveles en plasma de ms de 20 pg. por mililitro (4,4 pmol por litro) implican una causa de corticotropina dependiente, y los niveles de menos de 5 pg. por mililitro (1,1 pmol por litro) una causa suprarrenal dependiente de corticotropina, los niveles de entre 5 y 20 pg. Por mililitro se consideran indeterminados. En esta paciente, los niveles matinales de corticotropina van desde 11 a 40 pg. por mililitro. En esta paciente, el nivel bsico de corticotropina esta mas que duplicado, pero el nivel de pico absoluto de 40 pg. por mililitro en 30 minutos est en el extremo bajo de las respuestas en los sujetos normales. Los niveles de cortisol siguen adecuadamente los cambios en la corticotropina. c

Como conclusin el hipercortisolismo en esta paciente es independiente de corticotropina y el adenoma suprarrenal izquierda secreta cortisol episdicamente. La secrecin de cortisol es a un nivel suficiente para producir las caractersticas clnicas del sndrome de Cushing, pero es insuficiente para suprimir los niveles de corticotropina completamente.

Curso postoperatorio del paciente? El Hipoadrenalismo desarrollado despus de la eliminacin de los ndulos, indica que el ndulo adrenal era la fuente de su exceso de cortisol. Fue tratada con una dosis baja de glucocorticoides durante tres meses, y durante este perodo de tiempo recuper su funcin adrenal. Sus sntomas de la artritis estall despus de la curacin de su sndrome de Cushing. Durante 15 meses despus de la operacin, ella no requiri medicacin antihipertensiva, pero su presin sangunea se elev de nuevo y se estabiliz en el rango normal con la administracin de lisinopril 10 mg diarios. Existe el riesgo de insuficiencia adrenocortical despus de adrenalectoma por un tumor secretor de cortisol, debido a la supresin de la glndula suprarrenal contralateral. Debe ser prctica habitual administrar dosis suplementarias de cortisol durante la ciruga y en el perioperatorio, y el paciente debe ser dado de alta del hospital en un rgimen de terapia de reemplazo de cortisol.

DIAGNSTICO ANATMICO: Adenoma funcional cortical suprarrenal.

DIAGNSTICO CLNICO Adenoma adrenal secretor de cortisol y sndrome de Cushing