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Neoplasia
Personas
Hipermetabolismo Se presenta como: Astenia Prdida de peso Sudoracin nocturna Hepatoesplenomeglia Sndrome anmico progresivo
SANGRE PERISFRICA Hemograma: Incremento de Glbulos blancos en todas sus etapas madurativas(promielocitos, mielocitos, metamielocitos, tambin eosinfilos, basfilos, blastos y monocitos) Glbulos rojos: anemia normoctica normocrmica con un nmero no levado de reticulocitos Plaquetas: trombocitopenia trombocitosis
CITOGENTICA 95 % Translocacin caracterstica 9, 22 Por PCR que detectan gen de fusin BCR-ABL1
Enfermedad
Fase crnica
Indolente Aumento progresivo de proliferacin de serie blanca Ms aparicin de clulas inmaduras en sangre perifrica. Se acompaa de: Anemia progresiva Hepatoesplenomeg lia
bifsica o trifsica
Fase acelerada
Hepatoesplenomegl ia ( llamativo) Infiltracin de rganos por clulas leucmicas Aumento de porcentaje de clulas blsticas ( MO- SP)
Curativo
El IMITINIB es el tto inical de eleccin. El mesilato de imatinib es un inhibidor de ka protena tirosina-cinasa que produce un elevado porcentaje de respuestas hematolgicas y citogenticas (87 % de remisiones citogenticas a los 5 aos de terapia continuada , con supervivencia global del 89 %) En caso de resistencia: utilizacin de nilotinib y dasatinib
Tratamiento
Edad avanzada
Recuento muy elevado de clulas blancas en SP Alto porcentaje de blastos en MO Y SP Aparicin de nuevas alteraciones citogenticas
Anemia grave
Esplenomegalia gigante
Trombocitosis grave
Neoplasia
Presentan menor concentracin de inmunoglobulinas de superficie de lo normal Casi nunca secretan inmunoglobulinas en sangre
A
pesar de presentar una gran cantidad de linfocitos B, el paciente presenta deficiencia humoral.
Desconocida 95
B, 2-3 % el inmunofenotipo T
Constituye
el 25 % de todas las leucemias Forma ms frecuente de leucemia en ancianos Se manifiesta en personas con mediana edad : 55 aos Ms frecuente en hombres que en mujeres
Progresin Sindrome anmico: por infiltracin de la MO (inmunohemolticas) Sintomas B: fiebre sin infeccin , perdida de peso , sudoracin nocturna Hepatoesplenomegalia Adenopatas
Criterios diagnsticos
Inmunofenotipo
Citogentica
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Linfocitosis absoluta en sangre perifrica con recuentos leucocitarios de 15 x103/dl o mayores, con linfocitos morfolgicamente maduros y mantenida en el tiempo al menos 4 semanas. Al menos un 30 % de clula B monoclonal expresado por la mayoria de la poblacin de linfocitos en sangre perifrica, con niveles bajos de inmunoglobulinas de superficie y que expresan CD5 (un marcador de clula T que se expresa de forma aberrante en los linfocitos B de la LLC)
INMUNOFENOTIPOS CD5
Clulas B de la LLC expresan: un marcador "pan-T" expresado de manera aberrante en los linfocitos B de la LLC. (Linfocitos T CD5+ tambin se observan en el linfoma del Manto). un marcador "pan-B" puesto que se trata de clulas B. marcador de clula madura B de manera dbil. marcador de activacin. habitualmente IgM o IgM +lgD que son de carcter monoclonal. parte del receptor de clula T expresado aberrantemente en los linfocitos B de la LLC. Predice mal pronstico. se relaciona con la ausencia de mutacin en la regin variable de la cadena pesada de Ig (Ig VH) e i n d i c a mal pronstico.
CD38
CITOGENTICA Mediante en estudio por hibridacin in situ con fluorescencia (FISH), se han descrito aberraciones genticas en el 8 0 % de los casos. Las ms frecuentes son: Delecin del brazo largo del cromosoma 13 (13q del) Delecin del brazo largo del cromosoma 11 (11q del) Delecin del brazo pequeo del cromosoma 17 (1 7p del), donde se localiza el gen de p53 Predice refractariedad a los regmenes de poliquimioterapia estndar.
Fase
asintomtica: observacin de pacientes sin realizar tto Para iniciar el tto debe existir enfermedad activo, cumplindose al menos 1 de los sgts criterios:
Evidencia de enfermedad medular progresiva. Esplenomegalia, progresiva o sintomtica. Adenopatas masivas, progresivas o sintomticas. Linfocitosis progresiva con aumento de ms del 5 0 % en dos meses o duplicacin del nmero de linfocitos en menos de seis meses. Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia que responde pobremente a corticoides.
Una
En ancianos y con comorbolidades Agente de eleccin : Clorambucilo deibo a bajo precio, baja toxicidad, se pude administrar VO Puede asociarse a corticoides si desarrollan procesos inmunolgicos como: anemia o trombopenia autoinmunitarios