Yesit Prez Soto Jonathan Petro Adtny Ramos Argumedo

El termino incompatibilidad Rh alude a 2 individuos con factor Rh diferente, mientras que isoinmunizacion Rh es un proceso inmunolgico iniciado en una mujer Rh(-) con produccin de anticuerpos, en respuesta al paso de eritrocitos fetales Rh(+)

85% de la poblacin humana tiene antgeno Rh y se denomina (+), 15% no lo tiene y se denomina (-)

Factor Rh es una mucoproteina especifica que recubre los hemates.

EL factor Rh esta determinado por mas de 50 genes diferentes pero de importancia solo son: D,C,c,E,e. Pero solo el D se expresa en el 90% 45% de los R+ son (DD) 55% de los R+ son (Dd)

La produccin de anticuerpos anti D en mujeres Rh(-) es la causa de la EHP en los fetos Rh(+) Es una enfermedad de la madre que afecta al feto

En el sistema Rh no se pueden transfundir glbulos rojos con el Ag Rh a las personas que no lo tienen, ya que podra originar la produccin de Ac Anti Rh en el receptor. Los sujetos Rh(-) solo podrn recibir sangre de donantes Rh(-) Este sistema explica la Enfermedad hemoltica de RN, esta enfermedad de aparicin habitual en el segundo hijo podra incluso llevar a provocar la muerte de este.

En el Sistema Rh (>50 Ags) se contemplan 5 Ags determinantes de la mayora de los fenotipos: D,C,c,E,e. Son codificados por 2 genes localizados en el cromosoma 1: RhD (AgD) y RhCE. El antgeno D es el ms inmungeno y determina a las personas Rh(+).

Algunos individuos Rh(+) presentan una expresin dbil del Ag D: defecto cuantitativo (D dbil) o incompleto (D parcial).

Se presenta cuando la madre Rh(-) y el padre Rh (+) conciben un feto Rh (+).

Padre homocigoto (D,D)

Hijos Rh (+)

100%

Padre heterocigoto (D,d)

50%

Proceso por el cual la madre desarrolla Acs en respuesta al contacto con el Ag presente en el feto. El problema surge cuando estos Acs (tipo IgG) pasan al feto y destruyen los hemates fetales.

Antgeno D del sistema Rh

Causa ms comn de isoinmunizacin. Incomp. maternofetal ms severa. Gran poder antignico.

OTROS CON IMPORTANCIA CLNICA: - Kell - Duffy - Kidd (casos atpicos)

Sistema Lewis

> 43 antgenos potenciales de producir EH

Incomp. muy frecuente. Sin significacin clnica. IgM no atraviesa placenta. Ag Lewis no desarrollado en feto. Incomp maternofetal ms frecuente (66%). Enf. benigna (anemia leve). Acs naturales anti-A y anti-B tipo IgM. Madres grupo 0 y fetos A o B. poca especificidad antignica AB0.

Sistema AB0

HEMOLISIS
Anemia Fetal

Hgado
Baja sntesis proteica. Hipertensin Portal.

Corazn
IC Congestiva. Aumento Presin venosa.

Sistema Capilar
de la presin hidrosttica. Permeabilidad.

EDEMA ASCITIS

HIDROPS FETAL

HEMOLISIS

Globina.

Hb.

Bilirrubina indirecta

KERNCTERUS

Hemo.

 A toda gestante se le solicitar hemoclasificacin;

grupo ABO y Rh en primer control, y a continuacin se interpretarn los resultados de la siguiente forma:

Si la madre es Rh negativo () se determinar siempre el Coombs indirecto (examen que mide la presencia de Ac Anti D, en el suero de la embarazada).

Si el Coombs indirecto es negativo () se harn dos determinaciones del mismo en el 2 trimestre y cada 2 semanas en el 3. Si el Coombs indirecto es positivo (+); Identifica el Ac Anti D, e investiga si se asocia a EH.

 1. 2.

La medicin de Ac Rh determina: Si el feto tiene riesgo. No predice la severidad de la enfermedad Rh.

Titulo de coombs indirecto para determinar el riesgo de hidrops fetal: 1/8

1/16 10% 1/32 . 25% 1/64 . 50% 1/128 75%

Cuando los ttulos se aumentan debe recurrirse al estudio de la densidad ptica del LA (Amniocentesis)

1. 2.
3.

Grafica o Curva de Liley: 420- 460 Zona 1: Enfermedad hemoltica leve o ausente. Zona 2: Compromiso manifiesto, sobrevive sin secuelas. Zona 3: Enfermedad hemoltica severa, hidrops, muerte fetal.

1 Identif de la isoinmunizacin materna

Base del Dx. de sensibilidad

Mtodos de aglutinacin inmunolgica

Test de Coombs indirecto: Detecta Acs antieritrocitarios en el suero materno (Acs anti-Rh(D) en emb Rh(-)).

Test de Coombs directo:

Detecta Acs pegados a la membrana de los hemates Fetales.

2 Anamnesis materna
La enfermedad se agrava en embarazos sucesivos. 2 Anamnesis materna Embarazos previos de beb Rh (+). Antecedentes de previas sensibilizaciones.

3 Evaluacin fetal
Identificar de forma anticipada la presencia de una EH antenatal severa que requiera de tratamiento in tero..

 Primera visita (1er trimestre) Todas las embarazadas Pruebas: Grupo Sanguneo (GS) y Rh(D). Escrutnio de Ac irregulares (EAI)

Test de Coombs.

GS y Rh: descartar la presencia de D dbil (Du)

Si es D dbil + Embarazada considerada Rh(-)

Identificar el Ac Anti-D e investigar si se asocia a EH

EAI: mediante el Test de Coombs indirecto + Repetir pruebas

entre 24-34 sems (mn dos veces)

Panel de clulas

 Panel de clulas: permite diferenciar

Ac IgG e IgM.
Titulacin de Anticuerpos Maternos.

IgM: No atraviesan b. placentaria

No EHP Riesgo EHP

Pruebas adicionale s

IgG: Atraviesan b. placentaria

Tcnica de Coombs indirecto. Ttulos 1/16: posible afectacin fetal. Positividad transitria de Ac anti-D.

Pruebas adicionales
1) Si madre Rh(-): estudio Fenotipo Eritrocitario del Padre Heterocigoto (D,d)

Determinar el Rh fetal.
Muestra de sangre fetal por cordocentsis

Genotipado Rh(D) en clulas de LA

Estudio ADN fetal a partir de plasma materno No invasivo!!

Pruebas adicionales
2. Si feto Rh(+): identificacin y ttulo de Ac materno.

Mensual: 28 sem Cada 2 sems: >28 sem

3. Evaluacin del estado fetal (si es preciso).

El problema clave es la anemia y debe evaluarse por:

Historia de embarazos previos. Ttulos de Ac maternos. Evolucin ecogrfica.
Otros procedimientos diagnsticos? Amniocentesis. Cordocentesis.

Ecografa fetal Permite detectar el agrandamiento de rganos por la acumulacin de lquido en el feto.

Amniocentesis Determinar la cantidad de BIL en LA, como medida indirecta del grado de hemlisis. (Curva de liley)

Cordocentesis Mtodo de eleccin para evaluar el grado de anemia fetal. Tiene utilidad tanto diagnstica (evala Hto y Hb; severidad del proceso hemoltico; determina requerimiento de transfusin intrauterina; mide bilirrubina srica, coombs directo), como para tto transfusional.

A) Control de la madre (a todas las mujeres):

Grupo AB0. Ag D (descartando D dbil).

EAI: mediante la prueba de CI.

B) Control del RN (a todos los neonatos): muestra de sangre de cordn.

Grupo AB0. Ag D.

Coombs directo (CD).

Hto y Hb. Bilirrubina.

COMPRENDE DOS CASOS:

1. 2.

Paciente Rh (-) No sensibilizada. Paciente Rh (-) sensibilizada.

1.

Paciente Rh (-) No sensibilizada:

Identificar el grupo sanguneo y factor Rh Pcte Rh (-), esposo Rh (-): feto Rh (-) Pcte Rh (-), esposo Rh (+): Dx de incompatibilidad Rh definir si la madre est o no sensibilizada: historia obsttrica y el Coombs indirecto.

Pcte Rh (-), esposo Rh (+), sin historia de sensibilizacin con Coombs indirecto (-):

 Valorar

la probabilidad se sensibilizacin materna y detectarla, mediante la prueba de Coombs a las 28, 32 y 36 sem. Ttulos < de 1/16 se consideran compromiso leve y no se asocia con morbilidad, ttulos > o = a 1/16 se consideran compromiso fetal importante. Utilizar profilaxis ante y post parto en forma adecuada:

Admn. de Inmunoglobulina anti D en la pcte Rh (-) no sensibilizada a las 28 sem reduce la incidencia de inmunizacin en el 3er trimestre de un 2 0.2%. Luego de la admn. anteparto de la inmunoglobulina anti D las pruebas de Coombs darn + pero con ttulos < a .
Toda pcte Rh(-) no sensibilizada, que halla recibido inmunoprofilaxis, debe repetirse su admn, si el Rn es Rh (+) y la prueba de Coombs en sangre de cordn es (-). Dosis habitual 300 mcg, que neutralizan el potencial antignico de aprox 30ml de sangre fetal y previene la isoinmunizacin en el 90%.

Indicadores clnicos de transfusin feto-materna:

RN plido con Hb < de 10 gr Desprendimiento prematuro de placenta Partos traumticos Partos instrumentados

Inmunoglobulina anti D debe administrarse a todas las mujeres Rh (-) no sensibilizadas despus de un evento sensibilizante como:
Aborto inducido o espontneo, despus de biopsia de vellosidad corial,

amniocentesis, cordocentesis, fetoscopia, embarazo molar, muerte de un gemelo en el curso de la gestacin, version cefalica externa, trauma abdominal, hemorragia anteparto

La admn. de inmunoglobulina anti D despus del parto reduce el riesgo de sensibilizacin Rh de un 15 a un 1-2%. Fracaso de inmunoprofilaxis se debe a hemorragias masivas no descubiertas o a una inmunizacin que se ha producido antes del parto.

2. Pacte Rh (-) sensibilizada: Se basa en 4 aspectos importantes

I.

Ttulos de Ac sricos maternos: Utiles en el seguimiento de la pcte pero solo en su 1er embarazo inmunizado Pacte sensibilizada durante gestacin actual, sin llegar al nivel critico, puede monitorizarse mediante Coombs indirecto cada 3-4 sem y vigilancia estricta mediante eco obsttrica y flujometra doppler. Ttulos de Coombs altos en cualquier momento de la gestacin: amniocentesis para hacer espectrofotometra de liq amnitico, o se har flujometra doppler

II.

Valoracin ecogrfica del feto: Ecografa de alta resolucin: polihidramnios, edema de cordn y placenta, ascitis, derrame pericrdico, edema de cuero cabelludo y tej cell subcutneo y hepatoesplenomegalia. Indican compromiso fetal severo, evidentes con hematocrito por debajo del 20% Ultrasonografa doppler: cuando indique anemia fetal de moderada a severa se realizar de ser necesario cordocentesis y transfusin intrauterina

III.

Espectrofotometra del lq amnitico: Para la determinacin de pigmentos de bilirrubina, como indicador de hemlisis y el grado de anemia fetal. La 1r amniocentesis suele hacerse en la sem 27.Actualmente no se encuentra dentro del protocolo del manejo de esta entidad. Cordocentesis: Permite la determinacin del tipo de sangre fetal, Rh, Hb, Hcto, Coombs directo, recuento de reticulocitos, lo que permite determinar la gravedad de la hemlisis y la necesidad de transfusin intrauterina

IV.