SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA

El sistema inmunitario humano ha evolucionado durante millones de aos a partir de organismos invertebrados y vertebrados, hasta desarrollar mecanismos de defensa refinados y muy especficos frente a los microorganismos patgenos invasores. La integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa contra microorganismos infecciosos y sus productos toxicos. Los defectos de uno o varios componentes de este sistema puede dar lugar a trastornos graves y a menudo mortales que a menudo reciben el nombre de inmunodeficiencias

SUELE ORIGINARSE COMO COMPLICACION:

canceres. Infecciones. Malnutricin. Efectos adversos de inmunosupresin. Irradiacin o quimioterapias por cancer y otras enfermedades.

Las inmunodeficiencias pueden deberse a defectos de la maduracin o a la activacin de los linfocitos o alteracin de los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa e innata

INMUNODEFICIENCIA
PRIMARIA SECUNDARIA

HEREDITARIA

ADQUIRIDA

AGAMMAGLOBULINEMIA SINDROME DE DI GEORGE DEFICIENCIA INMUNITARIA COMBINADA GRAVE

SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

Estan determinadas genticamente y afectan: Inmunidad adaptativa. Inmunidad innata. Estas resultan de la disfuncin de los linfocitos y defectos de los fagocitos o sistema de complemento Las inmunodeficiencias humorales se caracterizan por niveles sricos bajos de una o mas inmunoglobulinas, a escaza respuesta de anticuerpos a las vacunas, y algunos casos una disminucin en el numero de linfocitos B circulantes. Estas son resultado de defectos intrnsecos de clulas B o falla en la comunicacin entre las clulas T y B o o

Forma mas frecuente. Caracterizada por ausencia de los precursores de los LB (pro-B y pre-B) en linfocitos maduros. La agammaglubulina ligada a cromosoma X es producida por mutaciones por la TIROSINA CINASA DE BRUTON (Xq21.22) de clulas B, por lo que los linfocitos B quedan en el estadio pre-B. Este trastorno se ve casi totalmente en varones raro en mujeres. Esta enfermedad no se hace evidente hasta aprox. A los 6 meses de edad, cuando se produce la deplecin de las inmunoglobulinas maternas.

 Las complicaciones mas comunes son las infecciones bacterianas recurrentes de las vias del tubo digestivo, respiratorias, piel, meninges, huesos, y sepsis. Los microorganismos que mas involucrados: S. neumoniae, H. influenzae, S. aureus, y N. meningitidis.
Las infecciones virales especialmente por los enterovirus, poliomavirus y coxsakie.

 Las personas afectadas tiene concentraciones muy bajas de IgA srica y secretora. (La incapacidad para producir anticuerpos de las subclases IgA1 y IgA2). Puede ser familiar o adquirida, asociada a toxoplasmosis, parotiditis o alguna otra infeccin vrica. La IgA es la principal de las secreciones externas de defensa . La deficiencia de IgA tambien tienen deficiencia de IgG2 e IgG4 de la IgG y en el deterioro de la diferenciacin de los LB vrgenes en celulas productoras de IgA. )

 Esta deficiencia tiene una elevada frecuencia de alergia. Casi todas las personas con deficiencia de IgA parecen sanas, algunas sufren de mayor incidencia de infecciones respiratorias de gravedad variable y otras padecen enfermedades pulmonares graves que dan lugar a bronquiectasias.

La incidencia de asma y otras enfermedades atpicas es alta en los pacientes con deficiencia de IgA.
Existe tambin una asociacin significativa entre la deficiencia de IgA y ciertas enfermedades autoinmunitarias como la AR y LES, DM-1, anemia perniciosa, anemias hemoliticas etc.