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ULBRA/2007
CURSO DE MEDICINA
CLÍNICA MÉDICA III – ENDOCRINOLOGIA
AF e JVC
Indícios de hipertensão secundária
Início da hipertensão antes dos 30 ou após os 50 anos.
Hipertensão grave e/ou resistente à terapia.
Tríade do feocromocitoma: Palpitações, sudorese e
cefaléia em crises.
Uso de medicamentos/drogas que possam elevar a PA.
Fácies de doença renal, hipertireoidismo, acromegalia,
síndrome de Cushing.
Presença de massas ou sopros abdominais.
Diminuição da amplitude ou retardo do pulso femoral.
Aumento da creatinina sérica, hipocalemia espontânea
ou exame de urina anormal (hematúria, proteinúria).
AF e JVC
Hipertensão sistólica e diastólica
Secundária
Endócrina
Acromegalia
Hipotireoidismo
Hipertireoidismo
Hipercalcemia (Hiperparatireoidismo)
Sínd. de Cushing
Aldosteronismo primário
Feocromocitoma
Carcinóide
Hormônios exógenos
Hiperaldosteronismo primário
– Adenoma produtor de aldosterona
– Hiperplasia adrenal idiopática
Feocromocitoma
AF e JVC
Glândulas Adrenais
AF e JVC
Glândulas Adrenais
Córtex Adrenal
Medula Adrenal
Zona Reticular
Zona Fasciculada
Zona Glomerulosa Adrenalina
Noradrenalina
Andrógenos e
Estrógenos
Glicocorticóides
(Cortisol)
Mineralocorticóides
(Aldosterona)
AF e JVC
Glândulas Adrenais
AF e JVC
AF e JVC
Fisiologia mineralocorticóides
AF e JVC
Funções dos Mineralocorticóides
↑ reabsorção tubular de Na : túbulos coletores, em
menor grau túbulo distal
Efeito sobre VEC/PA/Natremia: o aumento de Na →
absorção osmótica simultânea de H2O→ aumento
de VEC→ aumento de PA (diastólica)→ fenômeno
de “escape”
Secreção tubular de K/H
Efeito em tb gland. sudoríparas, salivares,
intestino
AF e JVC
Fenômeno de escape
volume extracelular e
reabsorção de Na
Na corporal total
Aumenta a Natriurese
expansão do VEC geralmente excede 2 a 3 litros, mas é
limitada pelo “escape” (escape do efeito retentor de
sódio da aldosterona)
Não ocorre edema e o equilíbrio do Na é recu-
perado em 3-5 dias
Peptídeo natriurético atrial
AF e JVC
Regulação da Secreção de Aldosterona
AF e JVC
Hiperaldosteronismo
AF e JVC
Hiperaldosteronismo Primário
Hiperaldosteronismo primário
– Adenoma produtor de aldosterona (APA) 65%
– Hiperplasia adrenal idiopática (HAI) 30-40%
– Aldosteronismo sensível ao glicocorticóide
(ASG) 3%
AF e JVC
expansão do
resistência vascular volume extracelular
Mg (e K)
HAS reabsorção de Na
secreção de
Mg transporte ativo de Na no
túbulo distal e ductos coletores
ALDOSTERONA
saída de K para o
túbulo
secreção de H nos
ductos coletores
corticais e medulares depleção de K e
alcalose metabólica
AF e JVC
Hiperaldosteronismo Primário
Quadro Clínico
Tríade
HAS sem edema
AF e JVC
Hiperaldosteronismo Primário
Quadro Clínico
HAS é ~ essencial
Moderada a grave
Cefaléia, escotomas, zumbidos
Hipotensão postural sem taquicardia reflexa
Ausência de edema pelo fenômeno do escape
AF e JVC
Hiperaldosteronismo Primário
Hipo K
noctúria (supressão da renina) e polidipsia
fraqueza
parestesias, cãimbras
paralisia intermitente
distúrbios visuais
tetania
alterações ECG (depressão ST, onda T e onda U)
arritmias e até fibrilação ventricular
redução da secreção de insulina e tolerância à glicose
diminuída
AF e JVC
Achados laboratoriais específicos
Na sérico normal ou aumentado (140 - 148 mEq/L)
alcalose metabólica (bica >31 mEq/L)
hipo K (< 3,5 mEq/L)
hipo Mg
pH urinário (geralmente > ou = 6,0)
ativ. da renina plasmática SEMPRE suprimida
Aldosterona plasmática e urinária
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
1. Rastreamento
Potássio sérico
Relação Aldosterona sérica/Atividade de Renina
plasmática (A/R)
Excreção Urinária de Potássio
5. Testes confirmatórios
Aldosterona urinária
Teste de infusão salina
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
1. Testes de diferenciação
Funcionais:
Dosagem da Aldosterona
Teste postural
Teste da dexametasona
Imagem:
Tomografia computadorizada/Ressonância
magnética
Cateterismo venoso adrenal
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
Testes de rastreamento
Potássio sérico
principalmente espontaneamente baixo é sugestivo mas
20-50% podem ser normais
Relação Aldosterona Sérica (ng/dL)
e Atividade da Renina Plasmática(ng/mL) (A/R)
> 25-30 é sugestivo de HAP
> 40 é certeza de HAP
Excreção urinária de potássio
Coleta de 24 hs
> 30 mEq/dia e potássio sérico bx é sugestivo de HAP
< 30 mEq/d sugere perda de K de causa extra-renal
(vômito, diarréia) ou uso prévio de diurético
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
Testes confirmatórios
Suspender drogas que interfiram no SRA, manter níveis de K> 3
mEq/L
Antihipertensivos 4 sem (podem ser usados bloq α-adrenérgicos e
antagonistas dos canais de cálcio)
Espironolactona 6 sem
Aldosterona Urinária – paciente deve ingerir 10-12 g de sal/dia
por 3 dias- coleta de urina de 24hs. Dosar aldosterona, sódio e
potássio
Aldosteronúria>12 mg/24hs
Na> 200 mEq/24hs HAP
K>50 mEq/24hs
Teste de infusão salina - paciente em repouso, posição supina,
no período da manhã. SF 2L/4hs. Aldosterona medida antes e
depois da infusão. HAP confirmado se Aldosterona > 10 ng/dL
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
Testes de diferenciação (APA x HAI x ASG)
Aldosterona Sérica – níveis muito elevados são compatíveis
com APA
>20 ng/dL sugere fortemente APA
Dosagens menores são encontrados na HAI
Teste Postural – Dieta adequada de Na (>150 mEq/dia)
Paciente deve permanecer em repouso durante a noite
coletar amostra às 8 hs para aldosterona, renina e cortisol
séricos.
Após 2 hs de deambulação nova coleta.
APA: Aldosterona Sérica diminui ou permanence inalterada
HAI: Aldosterona Sérica aumenta
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
Testes de diferenciação
Aldosteronismo responsivo à glicocorticóide (ASG)
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
Exames de Imagem
Tomografia computadorizada
AF e JVC
AF e JVC
Investigação Diagnóstica
Cateterismo venoso adrenal
Representa o mais sensível método de diferenciação entre APA
e HAI
Indicado quando:
Alta probabilidade de APA:
< 50 anos
Aldosterona sérica >20 ng/dL
Aldosteronúria >30 μg/24 hs
K sérico < 3,0 mEq/L
TC adrenais normais com espessamento de ramos ou
anormalidade bilaterais mesmo que o teste postural seja
compatível com HAI ( alguns APA são sensíveis à renina)
Procedimento: Infusão de ACTH 50 μg/h, 30 min antes, e durante a
cateterização. Via femoral com amostras de sangue das veias
adrenais direita e esquerda e da cava inferior – dosar aldosterona e
cortisol. Relação aldosterona/cortisol > 5:1 é obtida no lado de maior
produção de aldosterona.
AF e JVC
Fluxograma para Investigação de
Hiperaldosteronismo Primário
Hipertensão e hipopotassemia espontânea ou por diuréticos ou
hipertensão estágio 3 ou resistente ou hipertenso com tumor adrenal
AF e JVC
Primário Secundário
Aum Red
vol vol
Aum Aum
Dim Aum
Na Na
Renina Renina
Aum Aum
Aldo Aldo
AF e JVC
Feocromocitoma
Tumor secretor de catecolaminas que tem origem
nas células cromafins das adrenais
Paragangliomas tb produzem catecolaminas têm
origem nas células cromafins de gânglios
simpáticos ou de sua vizinhança
Apesar de sua raridade, sempre deve ser cogitado
na investigação de um paciente hipertenso:
– Causa curável de hipertensão
– Potencialmente letal
– Pode ser maligno
– Pode vir associado a outros tumores
AF e JVC
Feocromocitoma Epidemiologia
Presente em 1 de cada 500 a 1000 hipertensos
> 50% são diagnosticados casualmente post-
mortem
Ocorre em qualquer idade, com pico de
incidência entre as terceiras e quartas décadas.
Raro após os 60 anos
Igual freqüência em ambos os sexos
Esporádicos: 90%, Familiares: 10%
10% surgem na infância
AF e JVC
Feocromocitoma Epidemiologia
AF e JVC
Feocromocitoma
Ocorre como doença esporádica em 90% dos casos
10% associado:
Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM)
AF e JVC
Feocromocitoma Quadro clínico
Muito variável
HAS é a manifestação mais freqüente (> 90%)
As crises de hipertensão, o achado mais
característico, ocorre em 50% dos pacientes
Necropsias: 50 a 75% dos feocromocitomas não
são diagnosticados em vida
AF e JVC
Feocromocitoma Quadro clínico
AF e JVC
Feocromocitoma Quadro clínico
Paroxismos
Tríade clássica: cefaléia intensa, sudorese e
palpitações
Acompanhada por elevação da PA, tremor,
palidez, dor torácica ou abdominal e rubor facial
Sensação de aperto que se inicia no abdome e
sobe para o tórax e cabeça, ansiedade, tremores,
sudorese e fraqueza
Freqüência: 30 vezes ao dia ou único episodio a
cada 2-3 meses (75% tem um ou mais ataques
semanais)
Duração: poucos minutos a dias (em geral, 15-60
minutos)
Nas crises: isquemia miocárdica, edema agudo de
pulmão, arritmias, AVE AF e JVC
Feocromocitoma Quadro clínico
Fatores que podem precipitar o
surgimento dos paroxismos
Secreção espontânea
Exercícios
O ato de curvar-se para frente
Pressão sobre o abdome
Palpação do tumor
Micção
O ato de fumar
Drogas: betabloqueadores, anestésicos, contrastes,
metoclopramida, glucagon, antidepressivos
tricíclicos, etc
AF e JVC
Feocromocitoma Quadro clínico
Pressão Arterial
A hipertensão pode ser:
Esporádica: 40%
Constante: 60%
Refratária ao tratamento, com grandes oscilações
( picos hipertensivos)
Hipotensão ortostática
Hipovolemia
Diminuição da resposta constritiva artério-venosa
Considerar diagnóstico de Feo em pacientes
hipertensos com hipotensão postural
AF e JVC
Feocromocitoma Quadro clínico
Alterações metabólicas
Catecolaminas
↓
Diminuição de insulina
Aumento da produção de glicose
↓
Intolerância a carboidratos: 50%
Diabetes Mellitus: 10-20%
AF e JVC
Quem rastrear?
Hipertensos jovens
Hipertensos refratários ao tratamento
Hipertensos com:
– Paroxismos
– Convulsões
– Choque inexplicável
– Neuromas mucosos
– AF de feo ou ca medular de tireóide
– AF de von Hippel-Lindau
– Perda de peso
– Hipotensão ortostática
– Neurofibromatose
– Hiperglicemia
AF e JVC
Quem rastrear?
Marcante labilidade da PA
História familiar de feocromocitoma
Choque ou graves respostas pressóricas com:
– Indução anestésica
– Cirurgia
– Procedimentos invasivos
– Trabalho de parto
– Drogas anti-hipertensivas
Evidência radiológica de massa adrenal
AF e JVC
Feocromocitoma
Diagnóstico laboratorial
Devemos utilizar a combinação de pelo menos 2
testes (metanefrinas e catecolaminas livres
urinárias)
Fazer dosagem em duas ocasiões (paroxismos)
AF e JVC
Feocromocitoma
Diagnóstico laboratorial
Metanefrinas urinárias
Metadrenalina, normetadrenalina
Urina de 24 h, amostra isolada após um
paroxismo
Teste de screening mais confiável
Sofre interferência de:
Clorpromazina
Benzodiazepínicos
Inibidores da MAO
Simpaticomiméticos
Propranolol
AF e JVC
Feocromocitoma
Diagnóstico laboratorial
Catecolaminas livres urinárias
Noradrenalina, adrenalina, dopamina
Confirmação diagnóstica em pacientes com
metanefrinas urinárias elevadas ou em
pacientes com forte suspeita
Sofrem interferência de:
Levodopa
Metildopa
Etanol
Alimentos ou drogas que contenham catecolaminas
AF e JVC
Feocromocitoma
Diagnóstico laboratorial
Testes farmacológicos
Quando usar:
Forte suspeita clínica
Testes urinários normais ou pouco alterados
Catecolaminas plasmáticas entre 300 e 2000 pg/mL
AF e JVC
Feocromocitoma
Diagnóstico laboratorial
Testes farmacológicos
Teste provocativo
Pouco utilizados: desencadeiam crises
hipertensivas
Fazer bloqueio α e β adrenérgicos previamente
Não fazer se: lesão de órgão alvo nas crises,
catecolaminas plasmáticas > 1000 pg/mL
Teste do glucagon:
medir catecolaminas plasmáticas a cada 2 min por 10
min
Se aumentar 3X o basal ou > 2000 pg/mL: teste
positivo AF e JVC
Feocromocitoma
Diagnóstico laboratorial
Testes farmacológicos
Teste de supressão
Indicação: catecolaminas plasmáticas entre
1000-2000 pg/mL
Teste da clonidina (0,3 mg)
Em indivíduos normais: nível de catecolaminas
cai para < 500 pg/mL após 2-3 h da ingestão da
droga
Pacientes com Feo: isto não ocorre
AF e JVC
Feocromocitoma
Localização do tumor
Tomografia
Mais usado
Identifica mais de 90% dos tumores extra e
intra adrenais (com mais de 1 cm)
Não distingue: adenoma e mielolipoma de feo
AF e JVC
Feocromocitoma
Localização do tumor
RNM
Fornece sinal hiperintenso nos casos de feo
Pode distinguir adenomas, tumores
metastáticos e feo
Visualiza paragangliomas
Método de escolha para gestantes
AF e JVC
Feocromocitoma
Localização do tumor
Meta-iodo-benzilguanidina (MIBG)
MIBG: radiofarmaco que se acumula em células
cromafins
Cintilo com MIBG fornece imagem de corpo inteiro:
tumores extra adrenais, metástases, tumores
recorrentes
Detecta tu < 0,5 cm
Indicado em pacientes com feo e teste de imagens
negativos
Alguns autores sugerem realizar este exame para todos
AF e JVC
Feocromocitoma
Localização do tumor
Cateterismo venoso
Coleta de amostras seletivas da veia cava para
dosagens de catecolaminas
Indicação:
clínica sugestiva sem detecção de massa pelos
métodos de imagem
Confirmar a presença de Feo em pacientes com
imagem presente e MIBG negativo
AF e JVC
Sintomas de feo
elevadas normais
imagem
Catecolaminas plasmáticas
Teste da clonidina
imagem reavaliar
imagem reavaliar
AF e JVC
TC ou RNM de abdome
negativo positivo
Tórax e cervical
negativo positivo
PET
negativo positivo
FEO
AF e JVC
Feocromocitoma Tratamento
Retirada cirúrgica do tumor após estabilização
pré-operatória, através de um bloqueia alfa e beta
adrenérgico adequado
AF e JVC