Los Defectos del Tubo Neural (DTN) o encfalo-mielo-disfagia: Serie de alteraciones producidas en el cierre del tubo neural, que

e ocasionan en el sujeto la aparicin de malformaciones externas o internas de diverso grado. Se acompaan de trastornos clnicos de diversa gravedad, de acuerdo con la intensidad y localizacin del defecto.

Las causas exactas de este trastorno son desconocidas, pero existen factores de riesgo como: Radiaciones Frmacos antiepilpticos (cido valproico y carbamazepina) Trastornos en la nutricin Sustancias qumicas Determinantes genticos

El SNC se forma a partir de la placa neural a los 18 das de gestacin. La placa neural se invagina en el eje longitudinal para formar el surco neural con los pliegues neurales a cada lado.

Al final de la tercera semana los pliegues se fusionan y la placa neural se convierte en el tubo neural Los dos tercios craneales sern el encfalo y el tercio caudal la mdula espinal

El neuroporo rostral, se cierra alrededor del da 25 y el neuroporo caudal se cierra un par de das ms tarde, en el da 27 aproximadamente.

Las paredes del TN se engrosan para formar el encfalo y la mdula espinal, y la luz del tubo se convierte en el sistema ventricular del encfalo y en el conducto del epndimo de la mdula espinal.

Cierre defectuoso del neuroporo rostral afectan a los tejidos que descansan sobre esa zona: meninges, crneo y cuero cabelludo.

La mayor parte de las malformaciones congnitas de la mdula espinal se producen a consecuencia de defectos del cierre del neuroporo caudal hacia el final de la cuarta semana de desarrollo.

Defecto ocasionado por el cierre inadecuado del neuroporo posterior, que se manifiesta como una falta de fusin de los arcos vertebrales al nivel de la lnea media y que habitualmente se limita a una sola vrtebra.

Se puede clasificar en: Espina bfida oculta Espina bfida qustica

Ocurren a cualquier nivel de la columna, siendo mas frecuente en la zona lumbar y sacra.

Espina bfida oculta:

Forma ms leve y consiste nicamente en la falla de fusin de los arcos vertebrales sin hernia de meninges.

Constituye cerca del 10% de todas las EB

Presencia de mechones de pelo, nevos o fositas drmicas sobre el sitio del defecto.
No se considera una malformacin congnita grave

Espina bfida qustica Protrusin a travs de un defecto en el arco vertebral, de las meninges y/o de la mdula espinal, en la forma de un saco. Existen dos tipos: Meningocele Mielomeningocele

Meningocele: El defecto contiene nicamente LCR y meninges. En estos casos la mdula y las races nerviosas se encuentran situadas dentro del canal medular.

Mielomeningocele: El saco contiene adems de LCR y meninges, mdula espinal y/o races nerviosas.

Falla en la formacin del crneo, generalmente asociados a malformaciones del encfalo. Estos defectos se sitan habitualmente en la lnea media y su localizacin puede ser nasal, frontal, parietal u occipital.

Se divide en : Craneomeningocele Encefalocele

Craneomeningocele: Herniacin de las meninges a travs de un defecto pequeo, generalmente situado al nivel occipital.

Encefalocele o Encefalomeningocele. Se debe a la herniacin de meninges y parte del encfalo a travs de un defecto seo de tamao importante. Cuando el tejido cerebral herniado contiene parte del sistema ventricular, se conoce como Encfalomeningohidrocele

Falla del neuroporo ceflico para cerrarse adecuadamente, que se caracteriza por la ausencia de huesos del crneo, cuero cabelludo y la presencia de un encfalo rudimentario

Cuando la ausencia del encfalo es parcial, se conoce como Meranencefalia y Holoanencefalia cuando la ausencia es completa.

Ms grave de todos los DTN y significa fisura de la columna vertebral. Hendidura amplia del raquis generalmente asociada a anencefalia y que deja al descubierto a la mdula espinal.

Esta malformacin se debe a que los pliegues neurales no se unen, ya sea por una induccin defectuosa por parte de la notocorda o por la accin de agentes teratognicos sobre las clulas neuroepiteliales

http://www.epidemiologia.salud.gob.mx /doctos/infoepid/vig_epid_manuales/09 _2012_Manual_DefTuboNeural_vFinal27s ep12.pdf Langman, Embriologa mdica, 11 edicin, Espaa, Lippincott Williams & Wilkins, 2010