dr Arief Priyadi Sp.

Arga Aditya Darari Genadita Zaras Yudhistira Saga

Definisi
Nystagmus is defined as repetitive, rhythmic oscillations of one or both eyes in any or all fields of gaze, initiated by a slow eye movement pendular, in which the movements in each direction have equal speed, amplitude, and duration; jerk, in which the slow movement in one direction is followed by a rapid corrective return to the original position (fast component) Nystagmus is actually a sign not the diagnosis

Epidemiologi
One in every 670 children by the age of two as having nystagmus in UK Most patients with infantile nystagmus present within the first several months of life Mortality/Morbidity: Dependent upon etiology Race: No reported racial predilection exists among patients with infantile nystagmus. Sex: Infantile nystagmus affects males and females equally.

Patofisiologi

Patofisiologi

Patofisiologi

Saccade refers to a rapid jerk-like movement of the eyeball which subserves vision by redirecting the visual axis to a new location.

Patofisiologi

Klasifikasi
Berdasarkan Etiologi
Nistagmus Fisiologis Nistagmus Patologis

Klasifikasi
Berdasarkan gerakan nistagmus:
Horizontal Vertical Rotational (Torsional) Multi arah

Berdasarkan pola gerakan nistagmus

Jerk Pendular

Klasifikasi
Berdasarkan lokasi lesi

Klasifikasi
Berdasarkan lokasi lesi PERIPHERAL
Severe vertigo Days to weeks duration Hearing loss, tinnitus associated Usually horizontal with torsion Very rarely purely vertical or torsional Dampened with visual fixation Commonly peripheral vestibular organ dysfunction: labyrynthitis, menieres

CENTRAL
None or mild vertigo Often chronic May be purely vertical or torsional visual fixation usually has no effect Etiologies commonly vascular, demyelination, pharmacologic, toxic Downbeat, upbeat, torsional

Nistagmus Sentral (Berdasarkan Lokasi)

Nistagmus Sentral (Berdasarkan Bentuk Nistagmus)

NYSTAGMUS ALGORITHM

Gejala
Pasien terkadang mengeluhkan ilusi gerakan di sekeliling pasien (oscillopsia). biasanya terjadi pada nistagmus karena lesi di labirin. Gambaran penglihatan sekeliling pasien yang bergerak biasanya terjadi pada komponen lambat dan bisa mengakibatkan vertigo yang sangat distressing, sehingga pasien pusing biasanya tidak bisa berdiri.

Gejala
Pasien dengan nistagmus sering memiliki masalah visus lain seperti astigmatisma dan strabismus Berkurangnya ketajaman penglihatan diakibatkan oleh tidak bisanya mempertahankan fiksasi mata. Projeksi penglihatan yang salah adalah salah satu tanda pada nistagmus vestibular, dimana ditemukannya past-pointing (tidak bisa menyentuh jari pada finger to nose test).

Gejala
Menundukan kepala biasanya dilakukan secara involunter untuk mengurangi nistagmus itu sendiri. Kepala yang mengangguk-angguk bisanya menyertai nistagmus kongenital dan spasmus nitans. Pasien dengan pada nistagmus jerk Kepala diputar kearah komponen cepat dari nistagmus Pasien dengan pada nistagmus Pendular mendiamkan mata pada posisi yang meminimalisir gerakan mata (biasanya ditengah).

Tanda
Jenis gerakannya : Nistagmus jerk atau penduler Bidang gerakanya:horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran. Frekuensinya: cepat atau lambat Amplitudonya besar atau kecil, kasar atau halus Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan nistagmus horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke horizontal kanan. Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen lambatnya. Karena komponen lambat inilah yang esensial pada nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah karena lemahnya mata untuk mengadakan deviation conjugee yang volunteer.

Tanda
Derajatnya :
derajat I : nistagmus muncul bila melirik kearah komponen cepat; derajat II: juga ada jika melihat ke depan; derajat III: juga ada bila melirik kearah komponen lambat.

Lamanya : apakah menetap(permanen), atau berlalu(menghilang setelah beberapa waktu, hari atau, minggu.

Tanda
Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut:
Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis, end position nystagmus dapat fisiologis. Apakah congenital atau didapat(acquired). Apakah vestibuler (perifer, yaitu kelainannya pada = labirin, nervus VIII) atau sentral. Apakah ada nistagmus sikap (nistagmus posisional) ialah nistagmus yang terjadi atau bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala.

Pemeriksaan Penunjang
Elektronistagmografi Optokinetik Drum Tes Kalori CT Scan / MRI

Diagnosis
Optokinetic Drum untuk menentukan nistagmus pendular

Diagnosis
Caloric Test Pasien berbaring dan kepala diangkat 300 Pastikan membran timpani utuh Masukan telinga pasien dengan air hangat lalu lihat arah gaze dan nistagmus Selanjutnya masukan telinga pasien dengan air dingan lalu lihat arah gaze dan nistagmus
COWS: cold-opposite, warm-same

Diagnosis
Electronystagmography (ENG)

Diagnosis
Dix-Hallpike Manuver

Diagnosis

The Eye
Evaluate refractive error Evaluate the anterior segment Evaluate the posterior segment

Visual Acuity
Behaviour Eye poking
Pre verbal child or infant Fix and follow Other techniques

The Eye
Microphthalmos Obvious malformations

AFFERENT PUPILLARY DEFECT

The Eye
Iris
Obvious or subtle transillumination defects Ocular or oculocutaneous albinism is usually a straightforward diagnosis. The anterior segment clues you onto the typical posterior segment abnormalities

The lens
Cataract

The Eye
Optic nerve abnormalities
Hypoplasia Atrophy Coloboma

Retinal abnormalities
Albinism Macular hypoplasia Cicatricial ROP Dysplasia Coloboma Pigmentary retinopathy

The Alignment
Ortho, Eso or Exo? In an infant: Eso - Infantile esotropia with LN/MLN Nystagmus Compensation Syndrome Exo Infantile exo, many times with neuro-developmental issues

The Nystagmus
Pendular or Jerk Direction Frequency and Amplitude Variation with gaze Variation with convergence Variation with monocular occlusion Binocular symmetric Binocular asymmetric Monocular

How long to observe ?

Single concentrated effort of observation of at least 3 minutes !!!

Periodic Alternating Nystagmus

Serious neurological disease?

Asymmetric nystagmus Monocular nystagmus
Visual pathway disorders !

Vertical nystagmus Purely torsional nystagmus

Evaluation
Asymmetric nystagmus INO Spasmus nutans Rarely Congenital nystagmus Parasellar tumours Restrictive or paralytic ocular muscular disorders

Congenital Idiopathic Nystagmus

Observation
Most commonly horizontal Pendular or jerk Horizontal nystagmus in vertical gaze positions [ Uniplanar ] Null position Eccentric or on near gaze Usually symmetric Fulcrum of rotation in apparently asymmetric nystagmus.

Congenital Idiopathic Nystagmus

Typically 3 phases of development [ Dr. Robert Reinecke]
Phase 1- Broad triangular wave form [ 3-6 mths] Phase 2- low amp pendular waveform [6-24 months] Phase 3-Typical jerk nystagmus [24-36 months]

Historically:
No oscillopsia Invariably improves with age

Spasmus nutans
Head nodding Anomalous head position Monocular/asymmetric nystagmus Shimmering RULE OUT CNS TUMOUR [ glioma ]

Latent nystagmus/ Manifest Latent Nystagmus

Probably the only cause of Infantile nystagmus which does not need Electrophysiologic study or Neuro imaging

Latent nystagmus
Beats away from the covered eye [ towards the fixing eye ]

Anomalous Head Position

Null point
Beware PAN Wandering Null point

Usually in an eccentric gaze position Head is positioned AWAY from the null point
i.e. Null point to left, face turn to right

Mostly lateral turn, occasionally vertical and cyclovertical head turns

Electrophysiology
ERG, EOG and VER Would probably be indicated in most situations as an initial workup May allow to avoid neuroimaging

Neuro imaging
Again, would probably be required as an initial workup, unless there is unequivocally ophthalmic cause of nystagmus evident on examination and Electrophysiology

Penatalaksanaan
Medikamentosa
Jika etiologi nistagmus karena gangguan vestibular maka lakukan pemeriksaan lengkap sistem vestibular Koreksi Visus
Memberikan Lensa kontak Memberikan kacamata prisma

Penatalaksanaan
Pembedahan
Artificial Divergence Surgery Anderson-Kestenbaum Kombinasi Artificial Divergence Surgery dan Anderson-Kestenbaum

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan

Prognosis
Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau lensa kontak Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans menyelesaikan secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah. Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya.

TERIMAKASIH