TUMOR INTRA KRANIAL

Dr. Syarif Indra, Sp.S Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

RS. DR. M. Djamil Padang

Tumor intrakranial : Massa intrakranial baik primer maupun sekunder yang memberikan gambaran klinis proses desak ruang dan atau gejala fokal neurologis

Insiden
Tahun 1983 diperkirakan 400.000 orang meninggal akibat kanker di USA 12.000 pasien meninggal karena tumor primer otak dan 70.000-80.000 orang meninggal akibat metastase

Etiologi
Antecedent :
Trauma kepala Infeksi Kelainan metabolik & penyakit sistemik lainnya Toksin & Radiasi Genetik Sel embriogenik Karsinogen

 Tumor berasal dari jaringan vestigial :

Craniopharyngiomas, teratomas, lipomas and chordomas

Berasal dari glioblast :

Gliomas

Penyakit genetik:
Von Reckling Hausen neurofibromatosis, tuberousclerosis, hemangioblastomatosis

 Tumor yang berasal dari neural tube: Polar spongioblastoma Retinoblastoma Gliomas of optic nerve Hypothalamus Cerebellum and spinal cord.
Tumor berdasarkan usia: Medulloblastoma Polar spongioblastoma (piloid astrocytomas) Pinealomas (< 20 tahun)

 Meningioma & glioblastoma sering pada usia 50 tahun Zat karsinogen : Hydrocarbons dan nitrosamins penyebab glioma Konsep patogenesis tumor primer pada SSP : 1. Histogenic theory 2. Neoplastic transformation

Jenis-jenis Tumor Intrakranial

Tumor
Gliomas : Glioblastoma multiforme Astrocytoma Ependymoma Medulloblastoma Oligedendrocytoma Meningioma Pituitary adenoma Neurinoma (Schwannoma) Metastatic carcinoma Craniopharyngioma, teratoma Angiomas Sarcomas Unclassified (mostly gliomas) Miscellaneous(pinealoma, chordoma)

Percent of total
20 10 6 4 5 15 7 7 6 4 4 4 5 3

Gejala Klinis
Tanda umum peningkatan TIK :

Sakit kepala
Mual & muntah Kejang

Penurunan kesadaran
Gejala fokal : Hemianopsia homonim, tidak bisa melokalisir

Perubahan status mental & sensasi

Perubahan fungsi hormonal

 Tumor intra kranial dapat menyebabkan herniasi: Herniasi falk Herniasi trans tentorial Herniasi tonsilar Herniasi uncal

Tipe-tipe Tumor
Tumor primer:
90 - 94 % tumor intrakranial berasal dari sel parenkim, meningen, pembuluh darah, hipofise, sel embrional dan selubung saraf

Tumor sekunder (metastasis)

5% Berasal dari paru, tulang, tiroid, mammae, servix dan prostat

Topografi
Supra tentorial:
Hemisfer :
1. 2. 3. 4. 5. Astrocytoma Glioblastoma Metastasis Meningioma Lymphoma

Sellar zone :
1. Pituitary adenoma 2. Craniopharyngioma 3. Meningioma 4. Optic and hypothalamic glioma

 Pineal zone : 1. Pineocytoma 2. Pineoblastoma 3. Germinoma 4. Astrocytoma 5. Metastasis

 Infratentorial tumors :
Midline : Pediatric Medulloblastoma Ependymoma Pontine glioma Adult Pontine glioma Schwannoma Meningioma CP papilloma Metastasis

Cerebellar hemisphere

Pediatric Juvenile Astrocytoma Adult 1. Hemangioblastoma 2. Astrocytoma 3. Metastasis 4. Medulloblastoma

 Malignant tumors

1. Astrocytoma grade III & IV 2. Ependymoma grade I - IV 3. Oligodendroglioma 4. Medulloblastoma 5. Neuroastrocytoma

Benign tumors
1. Meningioma 2. Craniopharyngioma 3. Neurolemoma

 Foster-Kennedy Syndrome Fronto basal tumor symptom :

1. Papil atrophy ipsilateral
2. Anosmia ipsilateral 3. Papil oedema contralateral

Pemeriksaan Penunjang
Foto polos Schaedel
Erosi bagian posterior dorsum sella Ballooning sella Impression digitate

Angiografi

CT Scan
MRI

Diagnosis Banding

Abses serebri Subdural hematoma Tuberkuloma Pseudotumor serebri

Terapi
Medikamentosa Kortikosteroid Manitol Antikonvulsan Operatif Radiasi Kuratif : Medulloblastoma Mencegah eksaserbasi : Astrocytoma, oligodendroglioma, ependymoma, chordoma, metastasis Kemoterapi

PROGNOSIS
Tumor ganas : Tidak memuaskan Tumor jinak : Baik

Meningioma
Pendahuluan Tumor jinak >>, 15-20% dari tumor intrakranial, 25% dari tumor intra spinal Berasal dari sel arakhnoid menekan korteks & saraf kranial Insiden : : = 3 : 2 (berkaitan dengan estrogen) Rekurensi tinggi 20%

Gejala Klinis
Sakit kepala Tergantung Kejang lokasi yg terkena Perubahan status mental Defisit neurologis fokal Insiden kejang pasca operasi >>>

Lokasi otak yang terkena :

Parasagital (25%) Konveksitas (20%) Sphenoid wing (10%) Olfaktory groove (10%) Suprasella (10%) Fossa posterior (10%) Intraventrikel (2%) Lain-lain (3%)

Diagnosis : Foto polos kepala hiperostosis, erosi, pelebaran pembuluh darah & kalsifikasi Angiografi (konfirmasi vaskularisasi tumor) CT scan (dengan & tanpa kontras) D/ pasti : PA (klasik, angioblastik, agresif & maligna) Psammoma body : prognosis lebih baik

Terapi Operatif : reseksi total jaringan tumor Radiasi:

Mencegah rekurensi: residu tumor (+) Tumor non operatif

Terapi pd meningioma rekurensi antiprogesteron mifepristone

Astrositoma
Pendahuluan Berasal dari astrosit Klasifikasi WHO : grade I IV Glioblastoma multiforme (GBM) : paling ganas & paling sering, >> pd dewasa (> 50 thn), : = 2 : 3 Astrositoma grade rendah >> pd usia muda (35 thn)

Gejala klinis
Kombinasi dari kompresi & infiltrasi jaringan sekitar tumor, kompresi vaskular & peninggian tekanan intrakranial Gejala umum peningkatan TIK : sakit kepala, mual, muntah, vertigo & dizzines Gejala fokal (tergantung lokasi, ukuran & kecepatan tumbuh tumor ) : hemiparesis, afasia, gangguan penglihatan & gangguan sensoris Tumor >> di frontal & temporal : perubahan perilaku, afasia motorik & sensorik, gangguan memori Tumor pd girus angularis : sindroma Gerstman

Diagnosis : MRI : lesi hiperintens / isointens homogen

Terapi :
Mediakamentosa : dexametason, manitol & antikejang Operatif + pemeriksaan PA Radiasi (exterbal beam radiotherapy) Kemoterapi

Tumor Hipofisis
Pendahuluan Insiden : 5-20 % dari tumor intrakranial urutan ketiga setelah glioma & meningioma Frekuensi sama : , 2-5 % pd anak Termasuk kelompok sindroma multiple endocrine neoplasia tipe I

Gejala Klinis
Hiperfungsi kelenjar, insufisiensi kelenjar & efek massa Hipersekresi :
Prolactine Releasing Hormon (PRL) : amenorea, galaktore, impotensi & penurunan libido Growth Hormone (GH) : akromegali & gigantisme

Efek massa :
Sella : nyeri kepala Jaras visual anterior : gangguan lapang pandang & visus Hipotalamus : gangguan tidur, kewaspadaan, perilaku, pola makan & emosi

Diagnosis
Radografi : makrodenoma & mikroadenoma Foto sella MRI Pemeriksaan hormon : PRL, GH, kortisol darah, ACTH, LH/FSH & TSH

Terapi
Operatif Glukokortikoid perioperatif : meminimalisasi gangguan aksis hipotalamus hipofisis Radioterapi : mencegah pertumbuhan & rekurensi

Neurinoma Akustik
Pendahuluan Disebut schwannoma vestibuler : berasal dari sel schwan N. VIII Tumor jinak, 3-8 % dari tumor intrakranial, >> pd usia 50 thn, < , >> pd cerebellopontin Dapat mengakibatkan obstruksi ventrikel IV hidrosefalus

Gejala Klinis Vertigo, dizzines, tinnitus, hipestesi wajah, facial twitching, gangguan menelan, gangguan gait, penurunan kesadaran, sakit kepala & muntah bila hidrosefalus (+)
Pemeriksaan Fisik Nistagmus, lesi N.VIII, gangguan sensorik & motorik wajah, ataksia gait, gangguan cerebellum serta papil oedem

Pemeriksaan Penunjang Audiometri CT scan MRI Terapi Operatif : resekti total segera (microsurgery) Kortikosteroid : dexametason pasca operasi

Tumor Metastasis
Pendahuluan
Paling banyak Pada dewasa 30 %, pada anak 6-10% Berasal dari paru, mammae dan melanoma (paling sering) Cerebrum >> Cerebellum (banyakya aliran darah) Tumor pelvis dan abdomen fossa posterior Mampu metastase karena : tumbuh secara efisien, penetrasi p.darah & limfe, terperangkap dimikrosirkulasi, ekstravasasi, migrasi ke organ target TUMBUH

Gejala Klinis Akibat peningkatan tekanan intrakranial oleh massa tumor, oedem & hidrosefalus
Sakit kepala Kejang Penurunan kesadaran Perubahan kognitif Kelemahan ekstremitas

Interval waktu tumor primer & metastasis bervariasi

Tumor paru : 4 bulan Tumor payudara : 3 tahun

Diagnosis
Curiga pd pasien tumor dengan defisit neurologis fokal CT Scan MRI

Terapi
Kortikosteroid : untuk menurunkan permeabilitas kapiler & oedem vasogenik Operatif Radiasi : Whole brain radiotherapy Radiosurgery Kemoterapi

Kasus baru tumor otak

Dokter umum, neurolog, non neurolog

Pem. Neurologis klinis

NEUROEMERGENSI

Antisipasi Medis

Ro, CT scan, MRI, MRA, MRS, PET Lab : tumor marker EE, EMG, EKG, EP, Dopler

Bukan Tumor Otak Tumor Otak Tumor otak primer Konsul bedah saraf : VP shunt Biopsi Tumor otak sekunder

Perawatan lanjutan