COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS

Mattia Mantoan NP 100321 ODN 2 Curso Grupo 1

INDICE
Deficit Vitamina K Coagulacin intravascular diseminada (CID) Inhibidores de los factores de la coagulacin (Factor VIII) Enfermedad de von Willebrand adquirida

Paraproteinemias
Trastornos complejos de la hemostasia (Hepatopata crnica)

Deficit Vitamina K
Principal causa de dficit en la sntesis de factores plasmticos de la coagulacin, vitamina K dependientes (Factores II,VII,IX,X) y proteinas anticoagulantes naturales C y S, debido a su accin de carboxilacin de los residuos glutmicos que estimula la coagulacin.

Su deficit puede ser debido por: Falta de aporte

Dficit de absorcin por falta sales biliares(enfermedad celiaca, colestasis y Colestiramina)

Enfermedad hemorrgica del recin nacido Antagonistas (Cumarnicos y Cefalosporinas)

Clinica: equimosis y hematomas subcutneos/musculares o hemorragias de las mucosas y se diagnostica por un aumento de TP y TTPA.

El tratamiento: - aporte de Vit. K -aporte de plasma fresco -concentrado de complejo protrombnico activado (casos graves)

Coagulacin intravascular diseminada (CID)

Consequencia del consumo de los factores de la coagulacin (protenas hemostticas adems de las plaquetas), que a lo largo produce hemorragias y puede llegar a un fallo multiorganico. Causas: 1. Aumento en la expresin de FT ( en sepsis o shock sptico) inducido por interleucina-6 y factor de necrosis tisular alfa (TNF) 2. Exposicin de FT ya sea por traumatismos, grandes quemados, patologa obsttrica

3. Neoplasias. 4. Formas localizadas (Hemangiomas gigantes o Sdr. de Kassabach-Merritt)

Clinica: desde hemorragia en puntos/mucosa/hematomas hasta trombos perifericos o centrales.

Diagnostico por analitica de los factores de coagulacin: TP y TTPA, dimero D, PAI-1, Fibrinogeno (inicialmente elvado y finalmente reducido) AT-III, Proteinas C y S.

Tratamiento: sustitutivo con plasma fresco congelado y protena C recombinante.

Inhibidores de los factores de la coagulacin (Factor VIII)

Aparece en torno a los 50 aos, ambos sexos (aunque hay asociacin con el embarazo). El anticuerpo inhibidor es un IgG que va actuar sobre el Factor VIII (Hemofilia A). Se asocia a enfermedades autoinmunes en el 50% de los casos (Lupus eritematoso y Enf. Inflamatoria intestinal), causas obstetricas y farmacos (penicilina, sulfamidas) Clinica: sangrado severo. Diagnostico: TTPA Tratamiento : un tercio remiten espontaneamente; primero detener hemorragia y luego inhibir sintesis anticuerpo

Enfermedad de von Willebrand adquirida

Debido a trastornos linfoproliferativos, mieloproliferativos y neoplasias. Muy similar a la forma congnita y analticamente, hay un descenso tanto del antgeno como del cofactor de la ristocetina. Tratamiento: corregir la hemorragia y realizar un tratamiento inmunosupresor para erradicar el inhibidor.

Paraproteinemias o Ig monoclonales
Como es el caso de la Enf. de Waldestrm o del Mieloma mltiple, pueden presentar trastornos hemorrgicos, ya que estas inmunoglobulinas se pueden unir a los factores de la coagulacin alterando su funcin.

Trastornos complejos de la hemostasia (Hepatopata crnica)

El higado participa activamente en la sntesis de protenas procoagulantes, as como funcines de inhibicin de la coagulacin.Su alteracin puede producir: factores de coagulacin por dao parenquimatoso (hipocoagulabilidad) Vit. K (deficit de absorcin) Fibringeno hasta niveles inferiores a 100 mg/dl (fallo fulminante agudo del hgado) Hiperfibrinolisis por antifibrinolticos (alfa2 antiplasmina) y por eliminacin de t-PA Trombocitopenia por hipersplenismo.

Clinica: hepatopatas estables no suelen sangrar excepto por complicaciones como rotura de varices esofgicas o establecimiento de una CID. Diagnostico: TP y TTPA, proteinas C y S y AT-III, funcin plaquetaria y trombocitopenia; alfa2-antiplasmina y dmero D. Tratamiento: no es necesario un tratamiento para su prevencin pero en complicaciones podemos usar: Vitamina K 10 mg al da durante 3 das (IV u Oral y NO INTRAMUSCULAR) Desmopresina 0,3 g/kg Plasma fresco concentrado (ojo sobrecarga) Antifibrinolticos (cido tranexmico y aminocaproico) Complejo protrombnico (en casos emergencia)