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ATRESIA DE ESOFAGO Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA

Definicin: falta de continuidad de la luz esofgica, que puede tener o no una comunicacin anmala con la va area, llamada fstula traqueoesofgica (FTE) Frecuencia: Variable, pero en general oscila entre 1:3.500 1:4.500 recin nacidos vivos. Etiologa: desconocida Alteracin alrededor de la cuarta semana Alteracin en la migracin de los pliegues laterales traqueoesofgicos Teoras propuestas: anomalas vasculares a nivel de la atresia; remanente de una arteria subclavia anmala entre los segmentos esofgicos; presencia de una aorta ascendente derecha primitiva anormalmente larga persistente; etc.

ATRESIA DE ESOFAGO Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA


Clasificacin de Rickham

Tipo I

Tipo II <1%

Tipo III 87 %

Tipo IV <1%

Tipo V 4%

8%

ATRESIA DE ESOFAGO Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA


Tratamiento quirrgico
Despus de 24-48 horas AE con FTE inf = Cierre de fstula y anastomosis T-T de esfago

ATRESIA DE ESOFAGO Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA


Tratamiento quirrgico

Anastomosis T-T

Vendaje y drenaje torxico

Anastomosis esofgica trmino-terminal

Atresias intestinales
Falta de algn segmento del intestino Causa ms comn de obstruccin intestinal en el recin nacido Incidencia: 1/2500 nacimientos

Sobrevida: > 90 %

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Atresia de Duodeno
Incidencia: 1/2500 - 3500 nacimientos Sobrevida: > 90 % Sobrevida depende de las malformaciones asociadas 30 % asociado con Sndrome de Down 30 % asociado con otras malformaciones congnitas 20 % asociados con cardiopatas congnitas 90 % son infravaterianas - 10 % supravaterianas

Pncreas anular est siempre asociado con atresia duodenal

Atresias intestinales - Osss JA

Atresia de Intestino Delgado

Atresias intestinales - Osss JA

Principal dificultad: diferencia de calibres

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Atresia de yeyuno tipo III A

Atresias intestinales - Osss JA

Atresia de yeyuno tipo III A

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Atresia de yeyuno tipo III A

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Atresia de yeyuno tipo III A

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Malformaciones Anorectales
Definicin: Espectro de malformaciones en las que existe una alteracin del desarrollo de la regin anorectal, que afecta generalmente en hombres al aparato urinario y en mujeres al aparato reproductor.
Incidencia: 1 cada 3500 - 4500 nacimientos vivos Patologas asociadas: en el 50% de los casos Vertebrales y de los miembros Renales y urolgicas Cardacas Atresia de esfago Sndrome de Down Enfermedad de Hirschsprung VACTERL Neurolgicas: mdula anclada
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MAR en varones

MAR sin Fstula

Fstula Rectoperineal

Fstula Rectovesical

Fstula Rectouretrobulbar

Fstula Rectouretroprosttica

MAR en mujeres

Fstula Rectoperineal

Fstula Rectovestibular

Fstula Rectovaginal

Cloaca (baja)

Cloaca (alta)

Atresia Rectal

Anoplastia simple - Mini-PSARP

Colostoma Sigmoidea

PSARP (Posterior Sagital Anorectoplasty)-FRUP

PSARP (Posterior Sagital Anorectoplasty)

Malformaciones Anorectales - Osss JA

PSARP (Posterior Sagital Anorectoplasty)

Malformaciones Anorectales - Osss JA

PSARP (Posterior Sagital Anorectoplasty)

Malformaciones Anorectales - Osss JA

PSARP (Posterior Sagital Anorectoplasty)

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Enfermedad de Hirschsprung
Definicin: alteracin congnita dada por la ausencia de neuronas o clulas ganglionares de los plexos intramurales intestinales. Incidencia: 1/5000 nacimientos. 4/1 en varones. 30% se asocian con otros sndromes y malformaciones (10% S. Down).

Puede repetirse en familiares en 4 a 50% de los casos.


7 genes ligados a algunos casos de enfermedad de Hirschsprung (3 mayores y 4 menores). 60% se presentan en el primer mes de vida. 25-30% en el primer ao. El resto despus del ao.
Hirschsprung - Osss JA

Enfermedad de Hirschsprung

Hirschsprung - Osss JA

Enfermedad de Hirschsprung

Hirschsprung - Osss JA

Enfermedad de Hirschsprung

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Enfermedad de Hirschsprung
Tcnica de De La Torre (Descenso endorectal-transanal)

Hirschsprung - Osss JA

Enfermedad de Hirschsprung
Tcnica de De La Torre (endorectal-transanal)

Hirschsprung - Osss JA

(Exnfalo, celosoma, amniocele, hernia umbilical gigante, hernia del cordn)


1 cada 4.000 nacimientos
Primera descripcin Ambrosio Par en el siglo XIV

1 5 4 2 3

Defectos de pared - Osss JA

Defectos de pared - Osss JA

(Laparosquisis, Para-onfalocele)
1 cada 6000 nacimientos
1773 - James Calder: 1 descripcin

Gastrosquisis
2 3 4

Defectos de pared - Osss JA

Gastrosquisis

Defectos de pared - Osss JA

Cierre Primario

Defectos de pared - Osss JA

Cierre con Silo de Shuster

Defectos de pared - Osss JA

Definicin: Disminucin del calibre del ploro por hipertrofia de las capas musculares del mismo.
3 casos por cada 1000 nacidos vivos

Ms frecuente en varones (4:1)


15 veces ms probable en hermanos de nios afectados 5 a 20 % de hijos de padres operados de EHP 2,5 a 7 % de hijas de padres operadas de EHP

Tradicionalmente: 21 das, primer hijo varn

Hipertrofia de Ploro - Osss JA

Ploromiotoma Extramucosa

Hipertrofia de Ploro - Osss JA

Hipertrofia de Ploro - Osss JA

DEFINICION:
Introduccin de un asa intestinal sobre si misma Incidencia de 1.4 a 4 por mil RN vivos > frecuencia entre los 4 y 12 meses (hasta los 3 aos) > frecuencia en varones (2:1) Nios sanos y eutrficos Slo 5 % tienen un punto de invaginacin

Invaginacin Intestinal - Osss JA

Invaginacin Intestinal - Osss JA

Invaginacin Intestinal - Osss JA

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Desarrollo embrionario del Conducto PV

12 semanas

24 semanas

Antes de nacer
Conducto Inguinal - Osss JA

Anomalas del desarrollo del Conducto PV


Hidrocele no comunicante Hidrocele comunicante Quiste de Cordn Hernia inguinal Criptorqudea
* Hasta un 20 % de los adultos tienen un CPV permeable y asintomtico y se lo encuentra posteriormente en autopsias
Conducto Inguinal - Osss JA

Definicin: Salida o protrusin de un rgano o tejido a travs de una abertura normal o anormal en la regin inguinal. Caractersticas: 99 % son de tipo indirecto 1 a 5 % de la poblacin peditrica 7 a 30 % de los prematuros

Ms frecuentes en varones que en nias (2:1)


62 % derecha / 30 % izquierda / 8 % bilateral

Conducto Inguinal - Osss JA

Conducto Inguinal - Osss JA

Hernia inguinal izquierda (nias)

Conducto Inguinal - Osss JA

Definicin:

Coleccin de lquido entre las dos hojas de la tnica vaginal que rodea al testculo

Hidrocele comunicante Persistencia del Conducto Peritoneo Vaginal

Hidrocele no comunicante No hay persistencia del CPV

Conducto Inguinal - Osss JA

Diagnstico: Tumoracin escrotal


Interrogatorio (Cronologa del Hidrocele)
Antecedentes (de nacimiento o no) Palpacin: HC se reduce (lentamente) Tumoracin escrotal, lcida, conducto inguinal libre (Diagn. Diferencial con hernia inguinal)

Tratamiento:
Hidrocele comunicante: se opera Hidrocele no comunicante: se espera

Conducto Inguinal - Osss JA

Conducto Inguinal - Osss JA

Conducto Inguinal - Osss JA

Hernia umbilical y epigstrica


Hernia umbilical:
La ms frecuente en nios Ciruga despus de los 3 aos De urgencia si se atasca

Defecto > 1,5 cm: no cerrar

Hernia epigstrica:
En la lnea media supraumbilical Siempre quirrgicas

Mayor tendencia a la incarceracin

Patologa ambulatoria - Osss JA

Frenillo sublingual corto


Definicin:

Banda fibrosa que se proyecta desde la base de la lengua hacia el piso de la boca
Indicaciones para su reseccin:

RN y lactantes con trastornos en la alimentacin y la succin


Trastornos del habla (evaluados x fonoaudilogo) Limitaciones mecnicas evidentes Incapacidad para tocar un instrumento de viento
J. Pediatris Child Health

Patologa ambulatoria - Osss JA

Frenillo sublingual

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Quiste de cola de ceja


Caractersticas:
Pequea masa indolora en la regin lateral de la ceja Quistes dermoides de ubicacin lateral, tambin llamados quistes epidermoides de la cola de la ceja.

A veces son profundos (subperisticos)

Tratamiento: Quirrgico con anestesia general

Patologa ambulatoria - Osss JA

Quiste de cola de ceja

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Definicin:

Ausencia del testculo en la bolsa escrotal

Causas:
Agenesia Gonadal: el testculo no se ha desarrollado (3-4 %) Criptorqudea: el testculo no ha descendido Testculo intra-abdominal (10 %) Testculo en conducto inguinal Altos (50-70 %) / Intracanaliculares (20 %) Ectopa testicular: testculo en un lugar diferente al normal Testculo retrctil (en ascensor): el testculo se encuentra en el conducto inguinal, pero llega al escrto

Patologa ambulatoria - Osss JA

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Fimosis
Definicin Dificultad o imposibilidad para retraer el prepucio sobre el glande.

Patologa ambulatoria - Osss JA

Fimosis
Causas
Disminucin del dimetro del orificio prepucial Primaria Secundaria Adherencias Balano-prepuciales

Patologa ambulatoria - Osss JA

Postioplatia s/Duhamel

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Escroto Agudo
Definicin:

Cuadro clnico cuyo principal signo es el dolor testicular.


Causas: Torsin de Hidtide testicular Orquiepididimitis Torsin testicular Hernia inguinal atascada

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Torsin testicular

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Torsin testicular

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Torsin de Hidtide de Morgagni

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Orquiepidimitis

- Osss JA Patologa Fimosis ambulatoria - Osss JA

Gracias por su atencin

16-10-1846 William Thomas Green Morton Dr. John Collins Warren

Dr. Jos A. Osss Especialista en Ciruga Infantil www.ucineo.com