DOCENTE

La urticaria y el angioedema son enfermedades frecuentes en los nios y adultos. Aproximadamente el 15-25% de la poblacin padece urticaria o angioedema al menos una vez en sus vidas. La urticaria se caracteriza por la presentacin de una hinchazn eritematosa, circunscrita, pruriginosa y edematosa del tejido de la dermis superior. El edema eritematoso del tejido cutneo y subcutneo ms profundo se conoce como el angioedema. En el angioedema las lesiones son menos pruriginosas, pero es frecuente la sensacin de dolor y quemazn. La urticaria puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero el angioedema a menudo implica la cara, extremidades o genitales. El Vitligo es una enfermedad crnica, despigmentante de la piel, de carcter progresivo, con etiologa an desconocida. Puede afectar a todas las razas y ambos sexos. La mayora de las personas afectadas presentan el inicio de la enfermedad durante la niez, pero su inicio puede ocurrir a cualquier edad hasta la vejez. El vitligo puede asociarse a muchas enfermedades sistmicas entre estas la Diabetes, la Anemia, el Hipotiroidismo, el Hipertiroidismo, la enfermedad de Addison, la Artritis Reumatoide y muchas otras patologas

Objetivos
Conocer y entender la fisiopatologa de: urticaria , angioedema y vitligo

Conocer las manifestaciones clnicas de dichas enfermedades y diferenciarlas entre si .

Exponer la terapia farmacolgica adecuada para tratar dichas enfermedades .

URTICARIA

Erupcin cutnea consistente en ronchas o habones que generalmente se extienden por toda la superficie corporal, y se acompaan de intenso picor

ANGIOEDEMA

Cuando las lesiones comprometen a la dermis o dermis profunda.

Incidencia: Del 15-23% de la poblacion puede sufrir este proceso a lo largo de su vida. Alrededor del 25% de los pacientes con urticaria tienen probabilidad de sufrir urticaria en algn momento.

Etiopatogenia de la urticaria y del angioedema

La mejor manera de comprender actualmente la urticaria es considerndola como el resultado de estmulos inmunes (alrgicos) u otros no alrgicos. La clula efectora primaria en esta entidad clnica es el mastocito, productor de los mediadores de la inflamacin que finalmente generan la respuesta tisular urticariana.

 Clsicamente la degranulacin de los mastocitos sucede por la accin de la IgE (reagnina) en los casos de reaccin alrgica tipo I, inmunoglobulina que se une por su fragmento Fc a las membranas de los mastocitos y de los basfilos.

Estmulos fsicos diversos por mecanismos inmunes y no inmunes, desconocidos aun, pueden provocar as mismo esta degranulacin (calor, frio, etc.)

Figura 1. Representacin esquemtica de los mecanismos patognicos de la urticaria. El mastocito constituye la clula efectora central, pudiendo ser estimulado por diversos agentes, con la consiguiente liberacin de mediadores, en especial la histamina. La intensidad de esta liberacin de sustancias puede ser estimulada o inhibida por determinadas sustancias moduladoras.

Se presenta una dilatacin de las vnulas, con aumento de la permeabilidad que ocasiona un edema drmico, acompaado de un mnimo infiltrado celular en la dermis reticular y papilar y en las pequeas vnulas.

Independientemente del mediador implicado, hay una salida de macromolculas al espacio drmico sin dao de la clula endotelial.

El edema resultante persiste por periodos variables, dependiendo del mediador que est actuando y del drenaje linftico del rea.

Uno de los mediadores ms conocidos del mastocito es la histamina, la cual ocasiona la la triple respuesta de Lewis

3. rea de 2. Reflejo axonal con edema ms vasodilatacin, 1. Eritema resultante del que amplia por inicial por fuera del rea inicial aumento en la vasodilatacin de la aplicacin de permeabilidad vascular. la histamina,

Lo anterior, y los niveles elevados de histamina presentes en la sangre de los pacientes con urticaria, sugieren un papel especfico de esta sustancia, pero el empleo de los bloqueadores clsicos H1 no logra controlar todo el fenmeno urticariano.

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CLASIFICACION EVOLUTIVA:
Urticaria aguda cuando las lesiones tienen una duracin menor a 6 semanas. Ms frecuente en nios y adultos jvenes.

Urticaria crnica a aquellas que se mantienen por encima de 6 semanas. Ms frecuente en mujeres entre 20 a 40 aos.

CLASIFICACION PATOGENICA:
Urticarias mediadas por mecanismos inmunolgicos:

Urticarias IgE dependientes Urticarias mediadas por inmunocomplejos circulantes. Enfermedad del suero Urticaria vasculitis.

CLASIFICACION PATOGENICA:

Urticarias fsicas:
Dermografismo Urticaria colinrgica Urticaria solar Urticaria a frgori Urticaria por calor Urticaria por presin

Urticaria acuagnica Angioedema vibratorio

CLASIFICACION PATOGENICA:

Urticarias mediadas por mecanismos no inmunolgicos:

Urticaria por estimulacin directa de la degranulacin del mastocito. Urticaria por agentes que interfieren en el metabolismo de cido araquidnico.

Urticaria de contacto Urticaria idioptica.

CLASIFICACION DE ANGIOEDEMA

Angioedema relacionado con alteracin del complemento:

Angioedema hereditario Angioedema adquirido.

(colagenopatas, neoplasia, infecciones).

Colagenopatas

Si la urticaria se asocia a artralgias, fiebre, o elevacin de la VSG. Ejem: LES, sindrome de sjogren, artritis reumatoide ms frecuentemente: el cncer de colon, recto o pulmn, as como enfermedades linfoproliferativas (enfermedad de Hodgkin, leucemias, linfomas B,).
La relacin causal parece bastante clara en algunos casos de hepatitis vrica, mononucleosis infecciosa, y muchos parsitos helmnticos como Ascaris, Ancylostoma, Strongyloides, filarias, Echinococcus, Schistosoma, Trichinella, Toxocara y Fasciola. Tanto el hipertiroidismo como el hipotiroidismo, policitemia vera, macroglobulinemia

Neoplasias

infecciones

Otras alteraciones

La urticaria se identifica por lesiones tpicas que tienen tres caractersticas bsicas: Inflamacin central eritematosa, Levemente elevada sobre el nivel de la piel, Casi siempre rodeada por una piel eritematosa (reflejo axonal)
Las lesiones son evanescentes, con una duracin de menos de 24 hr, que al desaparecer dejan una piel intacta, sin alteraciones. Con frecuencia son intensamente pruriginosas, Puede tomar formas diferentes, variando de mltiples lesiones puntiformes de 2 mm (pinpoint lesions) que cubren grandes reas de la piel (tpico aspecto de urticaria colinrgica); lesiones aisladas de 1-2 cm o hasta lesiones confluyentes de varios centmetros en dimetro .

El angioedema es un proceso semejante pero a nivel de las capas ms profundas de la piel

Este nivel carece de terminaciones nerviosas sensoriales por lo tanto. NO SE ACOMPAA DE PRURITO, SINO MS BIEN DE LEVE DOLOR U ARDOR

El angioedema se puede presentar en cualquier parte del cuerpo. Los lugares predilectos son prpados, labios, extremidades inferiores y el rea genital. En las articulaciones, genera inflamacin y dolor.

Incidencia: Del 15-23% de la poblacion puede sufrir este proceso a lo largo de su vida. Alrededor del 25% de los pacientes con urticaria tienen probabilidad de sufrir urticaria en algn momento.

1 Etiolgico

Si hay razones para sospechar alergia a alimentos o frmacos. Eliminar la causa si es posible descubrirla

2 Evitar desencadenantes inespecficos

3 Sintomtico Antihistamnicos (anti H1), por va oral.

Estrs, cualquier medicamento innecesario, irritantes tpicos. Factores fsicos como cambios bruscos de temperatura, sudacin, presin.

- Hidroxicina: 1-2 mg/kg/da c/6 horas (mximo 100 mg/da). - Dexclorfeniramina: 0,2-0,3 mg/kg/da c/8-6 horas (mximo 12 mg/da). - Loratadina: < 30 kg: 5 mg/da, > 30 kg: 10 mg/da.

Este antihistamnico se prefiere en aquellos pacientes que precisen estar despiertos para realizar su actividad normal (exmenes).

 Corticoides tpicos: Si hay pocas lesiones y son muy pruriginosas (picaduras de insectos) 4 Situaciones especiales Adems de los antihistamnicos (que pueden administrarse por va IV): Urticaria/angioedema intensos y/o que afecten a las vas respiratorias:
- Adrenalina al 1:1000 (1 ml = 1 mg), 0,01 ml/kg por va IM (mximo 0,3 cc). Se puede repetir en 20 min. - Prednisona: 1-2 mg/kg/da por va oral (mximo 50 mg), o metilprednisolona por va parenteral a igual dosis. - Valorar ingreso.

Anafilaxia.

Tratamiento del angioedema alrgico

Evitar el agente alergnico que lo ocaciona antihistamnicos y los glucocorticoides La Hinchazn de la laringe y las aerovas se pueden reducir por el uso de la Adrenalina o de la epinefrina

Tratamiento del angioedema hereditario

evitar disparadores tales como Angiotensina El concentrado plasma-derivado de C1 INH Los andrgenos Atenuados incluyendo danazol

VITILIGO
Enfermedad de la piel en la que aparecen manchas blancas de forma simtrica como resultado de la prdida de pigmento.

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Sexo

Herencia

Edad de inicio

Raza

Incidencia

Aproximadamente un 30% de los pacientes que presentan esta enfermedad tiene una historia familiar de vitligo, e inclusive en estudios epidemiolgicos se ha observado una clara agregacin familiar, en el cual el riesgo relativo es mayor con la proximidad del parentesco, lo cual hace pensar en la presencia de un factor gentico implicado en la patognesis

AUNQUE NO HAY UNA CLARA IDEA SOBRE LA ETIOPATOGENESIS DEL VITLIGO, SE HAN POSTULADO VARIA HIPTESIS QUE SE PUEDEN RESUMIR AS:
Alteracin de factores neuroqumicos. Autodestrucci n del melanocito.

Alteraciones inmunolgicas.

Alteracin de factores neuroqumicos.

Se presume que algn mediador neuroqumico posiblemente liberado por las terminaciones nerviosas, disminuye la produccin de melanina por un efecto directo sobre los melanocitos.

Autodestruccin del melanocito.

Algunas de las molculas que el melanocito sintetiza durante el proceso de produccin de la melanina, tales como fenoles, catecoles y quinonas, que forman parte de las molculas que intervienen en la polimerizacin del pigmento melanico, tienen efecto toxico comprobado sobre la celula pigmentaria

Alteraciones inmunolgicas.

CLASIFICACION DE VITILIGO
1. Segmentario zosteriforme 2. No segmentario. 1. Localizado, parcial o focal. 2. Acrofacial. 3. Vulgar, generalizado o universal. 4. Mucoso.

Behl clasifica la enfermedad segn el pronstico: progresiva o estable. En la primera, aparecen nuevas lesiones, con bordes mal definidos y con aumento de tamao de las antiguas. La enfermedad estable se caracteriza por la ausencia de lesiones nuevas, estabilidad de las antiguas y disminucin o desaparicin de lesiones.

Se caracteriza por la aparicin de mculas blanquecinas, redondas u ovales y, a menudo, con bordes festoneados. Miden pocos mm a varios cm y afectan la piel, las membranas mucosas o ambas.

Las lesiones son asintomticas; sin embargo, puede presentarse prurito o una sensacin urente, que preceden o acompaan la aparicin de las lesiones.

Ocasionalmente, las mculas pueden iniciarse alrededor de un nevus pigmentado, y toma el nombre de NEVUS DE SUTTON, Leucodermia Centrfuga Adquirida O Nevus Con Halo y, luego, afectar reas distantes.

Su curso es lento y preogresivo Tiene predileccin por reas normalmente hiperpigmentadas, como la cara, la ingle, la axila, la areola y los genitales. Adems, es comn en los tobillos, los codos, las rodillas y otras reas expuestas a traumas repetidos.

tiroiditis de Hashimoto enfermedad deGraves diabetes mellitus enfermedad de Addison Hipoparatiroidismo anemia perniciosa candidiasis mucocutnea crnica Esclerodermia sindrome de endocrinopatia multiple alopecia areata, halo nevo melanoma maligno El sndrome de Vogt- Koyanagi-Harada asocia uvetis crnica, sordera, alopecia, vitligo y meningismo.

1. Mdico: incluye esteroides tpicos y sistmicos, fototerapia, inhibidores de la calcineurina y otros. 2. Quirrgico: consiste en injertos de piel o de melanocitos, tatuajes, etc.

Esteroides tpicos
Estn indicados para cualquier vitiligo, evitando los efectos secundarios sistmicos. Pueden usarse en menores de diez aos con despigmentacin limitada. Los ms usados son el valerato de betametasona al 0,1% y el propionato de clobetasol al 0,05%, una vez al da por varios meses (en la cara y las axilas, esteroides de baja potencia). Aproximadamente, 50% de los pacientes nota repigmentacin del rea tratada.

Esteroides sistmicos
Disminuyen la citotoxicidad mediada por anticuerpos contra los melanocitos y, por lo tanto, es til en pacientes con enfermedad activa. Se recomienda una dosis diaria de prednisona de 0,3 mg/kg, la cual tiene mnimos efectos secundarios. Debe continuarse por dos meses y realizarse un desmonte progresivo. Tambin es til en nios y adultos que no son candidatos a esteroides tpicos ni a PUVA.

Fototerapia
La fotoquimioterapia con luz ultravioleta A ms psoralen tpico y sistmico (PUVA), se considera el tratamiento de eleccion. Los efectos adversos son sustanciales, e incluyen fototoxicidad, cncer de piel, aparicin de cataratas y efectos gastrointestinales, entre otros luz ultravioleta B de banda estrecha: Induce inmunosupresin local, promueve la produccin de melanotropina, su proliferacin y la melanognesis

Estn indicados para pequeas reas de vitiligo, con mala respuesta al tratamiento mdico, piel con vellos blancos, con muy pocas posibilidades de repigmentacin y enfermedad estable.

Injertos con sacabocado. Se toman especmenes de

biopsia con sacabocados de un rea donante pigmentada. La repigmentacin comienza 4 a 6 semanas luego del procedimiento
tratamiento. se realizan, aproximadamente, 50 a 100 injertos por sesin. con repigmentacin en 4 a 6 semanas

Miniinjertos. Se usan para el vitiligo segmentario resistente al Injerto con ampolla de succin. Son injertos

epidrmicos obtenidos por succin al vaco, con una presin aproximada de 150 mm Hg. Repigmentacion moteada.

Conclusiones
Se denomina urticaria a un patrn de reaccin inespecfico de la piel que se caracteriza por lesiones de carcter fugaz, transitorias y edematosas , pruriginosas , de tamao y morfologa variables. La permeabilidad vascular es el elemento central en la patognesis de todos los tipos de urticaria. El angioedema es el edema de las capas ms profundas de la piel, no hay prurito pero si sensacin de leve ardor. El angioedema hereditario es un trastorno autosmico dominante, donde hay deficiencia ya sea en cantidad o en calidad, en los niveles del inhibidor C1 estearasa . El tratamiento de angioedema y urticaria consiste en identificar la causa y evitarla cunado sea posible , bloqueadores de los receptores de histamina H1, prednisona en casos graves pero debe evitarse en lo posible . Aproximadamente el 30% de los pacientes que presentan esta enfermedad , tienen una historia familiar de vitligo . Segn las manifestaciones clnicas el vitligo se puede agrupar en : vitligo localizado y vitligo normal . El tratamiento en vitligo , es difcil y prolongado y se clasifican en tpico , sistmico y quirrgico .