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APLASIE MEDULLAIRE

DR CHEHILI HMRUC/2012

/ Introduction Dfinition:
Insuffisance mdullaire quantitative se traduisant par un appauvrissement du tissu mylode sans anomalies qualitatives. Prsentation sous forme dune pancytopnie. Laplasie mdullaire est une maladie rare :02cas/millions dhabitants/ans

IIphysiopathologie
03 mecanismes: Dficit intrinsque de la cellule souche hmatopotique. Dficit du microenvironnement mdullaire. Dficit de lhematopoiese liee a une dysregulation du systme immunitaire.

III DIAGNOSTIC
Signes cliniques Syndrome anmique : asthnie, pleur, dyspne, souffle systolique Syndrome hmorragique li la thrombopnie : hmorragies cutanes, purpura, ecchymoses, pistaxis.Hmorragies viscrales : digestives ou crbromninges redoutables. Syndrome infectieux : consquence de la neutropnie : frquence des infections oto-rhino-laryngologiques (ORL) (angines ulcroncrotiques) et cutanes. Pneumopathies rcidivantes. Septicmies bacilles Gram ngatif dorigine digestive ou levures. Absence de syndrome tumoral.

Signes biologiques
Hmogramme Anmie dintensit trs variable (Hb : 100 50 g/L).Normochrome et normocytaire (rarement discrtement macrocytaire) et argnrative. Neutropnie (< 1,5 G/L), voire agranulocytose (< 0,5 G/L). Critre de gravit si < 0,2 G/L. Thrombopnie exposant un risque hmorragique immdiat quand elle est < 20 G/L. Absence de cellules anormales sur les frottis (blastes, rythromylmie). Les atteintes dissocies portant sur deux lignes ou bicytopnies peuvent reprsenter la forme dbutante de la maladie. Devant un tableau de pancytopnie, le mylogramme doit tre ralis rapi dement.

Signes biologiques
Mylogramme: Indispensable mais insuffisant. Moelle pauvre ou dsertique, Sassurer de labsence de dilution du prlvement : Diminution, voire absence des prcurseurs mylodes des lignes ry-throblastique (4 5 %), granulocytaire(10 a 15 /) et megacaryocytaire Mylogramme prdominance lymphocytaire associe une discrte plas-mocytose (5 6 %) et la prsence de mastocytes. Absence dexcs de blastes. Absence de cellules non hmatopotiques quil faut cependant rechercher avec beaucoup dattention sur les frottis.

Biopsie ostomdullaire
Indispensable pour porter le diagnostic (confirmation et diffrentiel) et le pronostic. Moelle pauvre ou dshabite donnant alors un aspect en moelle de sureau . Persistance de quelques lots lymphodes et de plasmocytes. Raret, voire absence des mgacaryocytes. Absence de cellules non hmatopotiques. Anomalies de la trame conjonctivo-vasculaire : dissociation de la trame rti-culinique et fibreuse, infiltrats hmorragiques, altrations du rseau vascu-laire (sinus et sinusodes), prsence dlots de cellules inflammatoires. .

Signes Biologiques
caryotype mdullaire(dg diffe sd MDS). Caryotype lymphocytaire(sang) avec test de cassures chromosomiques(fanconi). Phenotypage par cytometrie en flux (HPN) Srologies virales. Typage HLA du patient et de la fratrie.

IVDiagnostic diffrentiel
Pancytopnie sans splnomgalie : Formes leucopniques des leucmies aigus :moelle de richesse normale etblastique. Syndromes mylodysplasiques : moelle riche, associe des signes cytologiques de dysmylopose. Diagnostic diffrentiel difficile avec les syndromes mylodysplasiques (SMD) moelle pauvre associs une fibrose mdullaire. Envahissements mdullaires des cancers. Prsence dlots de cellules non hmatopotiques

Pancytopnies avec splnomgalie


Hypersplnisme : anmie par hmodilution + neutropnie et thrombopnie Leucmie tricholeucocytes : envahissement mdullaire et mylofibrose. Syndromes hmophagocytaires : nombreux macrophages mdullaires hmophagocytants. Maladies infectieuses : brucellose, tuberculose splnique, Kala-azar, paludisme chronique. Maladies auto-immunes associes des cytopnies de mcanisme immunologique.

VDiagnostic tiologique
Aplasies mdullaires constitutionnelles : Maladie de Fanconi Transmission autos male rcessive. Rvlation dans la jeune enfance (5-6 ans) parfois par une thrombopnie isole Anomalies cytogntiques associes : cassures chromosomiques Hypogammaglobulinmie. Syndrome polymalformatif : troubles de la pigmentation cutane, rein en fer cheval, aplasie du radius volution leucmique en labsence de traitement (allogreffe de moelle osseuse). Maladie de Zinsser Cole-Engman Anmie aplasique apparaissant entre 10 et 30 ans, associe des anomalies dermatologiques.

Aplasies mdullaires acquises


Aplasies secondaires des agents physiques ou des toxiques
Radiations ionisantes : rayons X, radio-isotopes.

Solvants :benzne, tolune, solvants volatils industriels, solvants aromatiques des colles. Insecticides : organochlors et organophosphors. Aplasies secondaires la prise de mdicaments Toxicit dose-dpendante : antimitotiques et antimtabolites. Il sagit alors de complications thrapeutiques qui ne posent pas de problmes diagnostiques. Toxicit dmontre mais non systmatique : chloramphnicol (aplasie irrversible dose-dpendante, anmie inaugurale, rythroblastes vacuoliss puis rythroblastopnie prcdant le tableau daplasie) et thiophnicol (rversible) ; phnylbutazone ; sels dor ; pnicillamine ; colchicine ; amidopyrine ;hydantones ; sulfamides; interfrons

Aplasies secondaires des agents infectieux


Hpatites non A, non B, non C : gravissimes et justifiables dune allogreffe. Tuberculose des organes hmatopotiques : VIH. Infections Parvovirus B19 chez les immunodprims. Contexte clinique particulier Aplasie mdullaire du 3e trimestre de la grossesse rgressant spontanment aprs laccouchement. Thymome (association rare ; il sagit souvent drythroblastopnies Hmoglobinurie paroxystique nocturne. Aplasies mdullaires primitives idiopathiques

VI/EVOLUTION ET PRONOSTIC:
EVOLUTION: L volution peut tre aigue ou chronique, elle dpend de la svrit de la maladie. Sans traitement la mortalit touche prs de 70% des malades. Apres traitement , elle se fait soit vers la gurison soit vers le passage a la chronicit. PRONOSTIC: Les facteurs de mauvais pronostic sont cliniques et biologiques: CLINIQUES: DEBUT BRUTAL. AGE DU PATIENT: sujet jeune et sujet ge. Limportance du sd /anmique, sd infectieux et hmorragique. Etiologique.

BIOLOGIQUE:

Les critres de camitta sont utilises pour dfinir la gravite de la maladie:


Peu severe severe <20000/mm3 200-500/mm3 10-20000/mm3 Tres severe <20000/mm3 <200/mm3 <10000/mm3

reticulocytes neutrophiles plaquettes

>20000/mm3 >500/mm3 >20000/mm3

VII/Traitement
Traitement tiologique

Immunosuppresseurs : le traitement de rfrence, une association dimmunosuppresseurs avec association ventuelle auG-CSF (facteur de croissance de la granulopose) : srum anti lymphocytaire ; ciclosporine ; corticothrapie courte forte dose. Andrognothrapie (androgne de synthse : Nilevar, 1mg/kg/j). Alternative au traitement immunosuppresseur. Le rsultat se juge aprs 3 6 mois de traitement.
Allogreffe de cellules hmatopotiques (moelle, cellules souches priphriques, cordon). Rserv aux aplasies graves du sujet jeune (< 50 ans).

Traitement
Traitement symptomatique Support transfusionnel en culots globulaires/prvention de lhmochromatose. Support transfusionnel en plaquettes en cas de syndrome hmorragique. Traitement des complications infectieuses lies la neutropnie (agranulocytose fbrile).

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