Dr. Carlos Almaguer Gaona.

Alteraciones relacionadas a las clulas plasmticas

A. B. A. B. A.
B.

Mieloma mltiple. Macroglobulinemia de Waldenstrm Plasmocitoma seo aislado. Plasmocitoma extramedular. Gamopata monoclonal benigna. Gamopata monoclonal de significado desconocido. Leucemia de clulas plasmticas.

Mdula sea

Tejidos

Gamopatas

S.P.

Mieloma mltiple
Definicin

Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B, que puede diferenciarse completamente, hasta clulas plasmticas y que proliferan en la mdula sea.
1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. Es rara por debajo de los 40 aos.

Incidencia

Epidemiologa

La edad media del diagnstico es de 62 aos.

Cuadro clnico inicial

%

Dolor seo

65-70 30-40
25-30 10-15

Sndrome anmico
Perdida de peso Infeccin

Esplenomegalia
Fiebre
* El dolor seo es signo cardinal .

3-6
2-4

Las fracturas patolgicas tambin son comunes.

Pruebas tiles en el diagnstico de Mieloma Mltiple.

1. 2. Aspirado de mdula sea. Electroforesis de protenas sricas.

3. 4.

Determinacin de inmunoglobulinas
y protena de Bence-Jones.

Serie seo- metastsica.

Criterios mayores de diagnstico.

1. 2. 3.

Plasmocitoma en biopsia de tejido. Plasmocitosis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L, Excrecin de cadenas ligeras en la electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.
Sem Oncol 1986;13:300-309

4.

(Durie y Salomon)

Criterios menores de diagnstico

1.
2. 3. 4.
Plasmocitosis en mdula sea con 1030% de clulas plasmticas. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente. Lesiones lticas en hueso. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L.
Sem Oncol 1986;13:300-309

(Durie y Salomon)

Mieloma mltiple

Protena de Bence-Jones
o o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.

o
A. B.

En una electroforesis de orina de 24 horas.

Pueden provocar el Rion de Mieloma. Ocurre por obstruccin y perdida de nefronas Insuficiencia renal.

Electroforesis de protenas sricas

Protenas sricas elevadas 97 % secretan inmunoglobulinas monoclonales.

1o 2o

IgG IgA

Factores pronsticos
Parmetros

Estadio I
> 10 g/L
Normal Normal

Estadio III
< 8.5 g/dL
Elevado < de 3 lesiones lticas

Hemoglobina
Calcio serico Estructura sea Produccin de protena monoclonal Excrecin urinaria de Protena de Bence- Jones

Baja
< 4 g en 24 horas

Elevada

> 12 g en 24 horas
Cancer 1975;36: 842

* El Estadio II es una etapa intermedia.

Factores pronsticos
Estadio Masa tumoral Sobrevida a 5 aos

I
II

Pequea
Intermedia

25 40%
15 30 %

III

Grande

10 25 %
Cancer 1975;36: 842

Factores pronsticos
Creatinina srica 1

Cancer 1975;36: 842

> de 2 mg/100 ml de suero. Nivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico. ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico

Otros factores

1. Empeora el pronstico independientemente del estadio.

Tratamiento
Quimioterapia.

2-Interferon.
Transplante de clulas hematopoyticas. Talidomida + Dexametasona.

Dr. Carlos Almaguer Gaona

Macroglobulinemia de Waldenstrm
Definicin
Etiologa

Es una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Desconocida. Es ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.

Frecuencia

Macroglobulinemia de Waldenstrm

Macroglobulinemia de Waldenstrm
Mdula sea Est infiltrada por linfocitos y clulas plasmticas.

SME

Se presentan menos lesiones seas, comparativamente con el mieloma mltiple.

Caractersticas de presentacin en 227 pacientes.

Sntomas Debilidad y fatiga Hemorragia Prdida de peso Sntomas neurolgicos Problemas visuales Fenmeno de Raynaud Frecuencia 44 44 23 11 8 3
Wintrobe 1999.

Hallazgos fsicos en 267 pacientes

Examen fsico Frecuencia

Hepatomegalia

38

Esplenomegalia
Adenomegalia

37
30 17 15
Wintrobe 1999.

Anormalidades neurolgicas
Prpura

Wintrobe 1999.

Sndrome de hiperviscocidad serica.

Frecuencia
Coagulacin Hemodinmica Retina Alteraciones neurolgicas

Se presenta en 2/3 de los pacientes. Ditesis hemorrgica. Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Hemorragia, papiledema visin borrosa. Confusin, estupor, coma.

Tratamiento
Quimioterapia Plasmafresis

Clorambucil Ciclofosfamida.

Mediana de sobrevida Buena respuesta: 4 aos. Mala respuesta :< 2 aos.