Dr.

Marco Oquendo

Definicin

Enfermedad auto inmunitaria crnica y de avance lento caracterizada por una infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas que acaba produciendo xerostoma y sequedad ocular

Clasificacin

1)

Sndrome de Sjgren primario

2)

Sndrome de Sjgren secundario

SNDROME DE SJGREN SECUNDARIO

Artritis reumatide Lupus eritematoso generalizado Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conectivo Cirrosis biliar primaria Vasculitis Hepatitis crnica activa

Incidencia y Prevalencia

mujer-varn de 9:1 Prevalencia de 0.5 a 1.0%. 30% de los pacientes con enfermedad reumtica presenta un sndrome de Sjgren

Patogenia

Infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas y la hiperreactividad de los linfocitos B Suero de los pacientes con Sjgren contiene varios auto anticuerpos factores reumatoides antgenos nucleares y citoplsmicos (Ro/SS-A, La/SS-B) Anticuerpos contra fodrina alfa (120 kDa), protena especfica de las glndulas salivales

Manifestaciones Clnicas
El principal sntoma bucal es la sequedad (xerostoma). El paciente lo describe como dificultad para deglutir el alimento, incapacidad para hablar sin interrupciones, sensacin de quemazn. La exploracin fsica: mucosa bucal seca, eritematosa y pegajosa. Atrofia de las papilas filiformes del dorso de la lengua

Manifestaciones Clnicas

2/3 S. S. Primario, las partidas u otras glndulas salivales principales estn agrandadas; raro en S.S. Secundaria. Las pruebas complementarias del diagnstico son la sialometra, la sialografa y la gammagrafa Biopsia de las glndulas salivales confirma histopatolgicamente la presencia de infiltrados linfociticos focales.

Manifestaciones Clnicas

La afeccin ocular = sequedad de los ojos, que perciben como una sensacin de arenilla bajo los prpados. Quemazn, menor produccin de lgrimas, enrojecimiento, picor y fatiga ocular, aumento de la fotosensibilidad Destruccin del epitelio conjuntival que cubre la crnea y el globo ocular, denominado queratoconjuntivitis seca

Manifestaciones Clnicas

Con menos frecuencia afeccin de glndulas mucosas de la parte superior e inferior del rbol respiratorio, lo que origina sequedad de la nariz, la garganta y la trquea (xerotrquea) Disminucin de la secrecin de las glndulas del tubo digestivo, (atrofia de la mucosa esofgica, gastritis atrfica y pancreatitis subclnica). Sequedad de la piel y dispareunia por sequedad de los genitales externos

Manifestaciones extraglandulares SS1

Manifestacin clnica Artralgias o artritis Fenmeno de Raynaud Linfadenopatas Afeccin pulmonar Vasculitis Afeccin renal Afeccin heptica Linfomas Esplenomegalia Neuropata perifrica Miositis

Porcentaje 60 37 14 14 11 9 6 6 3 2 1

Diagnstico especfico y diferencial

SS1 Dx se establece: Xeroftalma y sequedad bucal. Queratoconjuntivitis seca. manifestaciones clsicas bucales Reaccin del suero con los autoantgenos Ro/SS-A y La/SS-B Dx definitivo se realiza con biopsia labial

Diagnstico diferencial del sndrome seco

Xerostoma Xeroftalma Hipertrofia Parotdea B.
Infec. Vricas Inflamacin Infecciones vricas Frmacos S. de Stevens-Johnson Parotiditis Psicoactivos Penfigoide Gripe Parasimpaticolticos Conjuntivitis crnica Virus de Epstein-Barr Psicgena S. Sjgren Citomegalovirus Irradiacin Fenmenos txicos VIH Diabetes mellitus Quemaduras Sarcoidosis Traumatismos Frmacos Amiloidosis Procesos neurolgicos S. Sjgren Hipovitaminosis A Cirrosis heptica

Criterios internacionales para clasificar el Sndrome de Sjgren

I. Sntomas oculares: respuesta afirmativa por lo menos a una de las preguntas siguientes: 1. Ha padecido usted de sequedad ocular diaria y persistente por lo menos durante tres meses? 2. Ha tenido usted sensacin recurrente de arena en los ojos? 3. Utiliza sustitutivos de lgrimas ms de tres veces al da? II. Sntomas orales: respuesta afirmativa por lo menos a una de las preguntas siguientes: 1. Ha sentido diariamente la boca seca durante ms de tres meses? 2. Ha padecido de hipertrofia de las glndulas salivales recurrente o persistente como adulto? 3. A menudo bebe lquidos para ayudarse a deglutir alimentos secos?

Criterios internacionales para clasificar el Sndrome de Sjgren a,b,c

III. Signos oculares: evidencia objetiva de dao ocular, que se define como el resultado positivo en por lo menos una de las pruebas siguientes: 1. Prueba I de Shirmer, realizada sin anestesia ( 5 mm en 5 min) 2. Rosa de Bengala o alguna otra calificacin con colorante ocular ( 4 de acuerdo con el sistema de clasificacin de van Bijsterveld) IV. Histopatologa: en las glndulas salivales menores, sialoadenitis linfoctica focal con una calificacin 1.

Criterios internacionales para clasificar el Sndrome de Sjgren a,b,c

V. Lesiones de las glndulas salivales: evidencia objetiva de dao de las glndulas salivales, que se define por el resultado positivo en por lo menos una de las pruebas siguientes: 1. Secrecin salival sin estmulo ( 1.5 ml en 15 min) 2. Sialografa parotdea 3. Gammagrafa de las glndulas salivales
VI. Anticuerpos sricos contra los antgenos Ro/SS-A o La/SS-B o ambos

POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS

CLASIFICACION
Tipo 1: Polimiositis primaria idioptica del adulto Tipo 2: Dermatomiositis primaria idioptica del adulto Tipo 3: Polimiositis asociada a neoplasia Tipo 4: Polimiositis del nio Tipo 5: Polimiositis asociada a una colagenopatia

ETIOPATOGENIA

Es desconocida, con base autoinmunitaria Predisposicin gentica

Manifestaciones clnicas
Musculo Esquelticas Debilidad muscular progresiva y simtrica Msculos proximales MI mas afectados Dificultad para incorporarse y la marcha Imposibilidad para subir escaleras No dolor a la presin Reflejos osteo tendinosos disminuidos y sensibilidad conservada.

Manifestaciones clnicas
Musculo Esquelticas En MS msculos flexores son los mas afectados En fase tardia afeccin de msculos respiratorios y farngeos En fase avanzada contracturas musculares con calcinosis

Manifestaciones clnicas

Cutneas.
30-40% erupcin caracterstica eritemato-violacea

que afecta de ordinario a la cara y alrededor de los labios. Telangectasia y edema periorbitario (cara, parte superior del trax, cuello y hombros). Signo de Hoeck-Gottron (rodillas, codos, malolos internos y nudillos ITFP) 25% otras manifestaciones cutneas (atrofia difusa, eritema transitorio, hiperpigmentacion, engrosamiento esclerodermiforme, erupcin escamosa). 1/3 fenmeno de Raynaud

Diagnostico

1.

2. 3.

4.
5.

Criterios Diagnostico: Perdida de fuerza progresiva y simtrica de la musculatura proximal de los msculos flexores del cuello con o sin disfagia o afeccin de la musculatura respiratoria (95%) Elevacin de enzimas musculares EMG tpico (85%) Biopsia muscular caracterstica (85%) Rash cutneo caracterstico

Laboratorio

VES acelerada Hemograma normal excepto la anemia en pac. con neoplasia Hipergamaglobulinemia Enzimas musculares: definen diagnostico y evolucin (CPK, Transaminasas y aldolasas sricas) La creatina srica suele estar elevada ANA positivos patrn moteado

Electromiografia
Ausencia de actividad en reposo 2. Trazado muy rico durante una contraccin muscular aunque de intensidad muy dbil 3. Potenciales de breve duracin, proporcin > al 30% 4. Potenciales de baja amplitud, < 400 mV 5. Potenciales polifasicos abundantes.
1.

TRATAMIENTO
Reposo en cama durante la fase aguda Fisioterapia y calor local durante las contracturas Corticoides 50-60 mg da/4 dosis por 23 meses Mantenimiento 12,5 mg/dia Inmunosupresores: Azatioprina (1.5-2.5 mg/dia), ciclofosfamida y metrotexate