IRM. Paul S. Alulema Z.

La glomerulonefritis es un sndrome clnico patolgico, aplicado a un conjunto de entidades de afeccin glomerular inflamartoria, mediado por inmunocomplejos.

Se caracteriza por la aparicin de: - edema

- hematuria macro-microscpca
- proteinuria - HTA

edema localizado en las regiones palpebral y facial de grado moderado aparece en el 90% de los casos

hematuria es un sntoma constante y uniforme durante toda la miccin

hipertensin arterial se detecta en el 70-80% y suele ser moderada

La lesin primaria se encuentra en el glomrulo, e histolgicamente se caracteriza por proliferacin mesangial y del endotelio capilar, con infiltracin de PMN.

1-Post-infecciosa
Bacterias
Estreptococo Bhemoltico G A S. aureus

Virus
CMV Parotiditis

Otros
Toxoplasma Ricketsias Paludismo

S. pneumoniae Ebstein Barr Enterococo Leptospira Hep. B Varicela

2-Enfermedades sistmicas.
Lupus eritematoso sistmico Prpura anafilactoide

Enfermedad de Goodpasteur

3- Hereditarias.
Sndrome de Alport. Nefropata por membrana basal delgada. Enfermedad de Fabry. Sndrome ua-patela (Osteonicodisplasia Hereditaria)

1- Aguda: Se resuelve en semanas o meses. Desde formas leves de hematuria microscpica y proteinuria hasta formas graves con hematuria macroscpica, hipertensin e ins. Renal, algunas veces puede presentar Snd nefrtico.

Presenta hipocomplementemia que se normaliza a los 2 meses

2- Rpidamente progresiva. 3- Persistente. 4- Crnica.

Edad ms frecuente: entre los 4-9 aos, con un pico de incidencia a los 5,5 aos. En pediatra la infeccin ms frecuente es la GNA post estreptoccica (85%) La mayora de casos de GNAP es secundaria a piodermitis, pero tambin se ve posterior a infeccin en farnge.

El diagnstico de la GNAPE es de sospecha clnica ante el desarrollo de un sndrome nefrtico agudo precedido de infeccin faringoamigdalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadenopata regional) o imptigo estreptoccico en los 8 a 21 das previos.

Los riones muestran un aumento asimtrico de tamao Nivel glomerular hay proliferacin difusa de clulas mesangiales, epiteliales y endoteliales, con aumento de matrz mesangial, e infiltracin por PMN. En casos graves: presencia de semilunas e inflamacin intersticial Hay disminucin de la perfusin glomerular

Los riones presentan un aumento de tamao y los glomrulos se encuentran aumentados de tamao, muestran proliferacin difusa de clulas mesangiales con aumento de la matriz.

En los casos graves se encuentran semilunas Durante la fase inicial es frecuente el hallazgo de leucocitos
BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatra. Vol. II. 17 edicin. McGraw-Hill Interamericana, 2004.

MUR O., De La Mata G. Sndrome nefrtico y Glomerulonefritis Postestreptoccica. An Pediatr Contin Espaa 2004

Microscopia electrnica:

Depsitos electrodensos o gibas en la parte epitelial de MBG.

BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatra. Vol. II. 17 edicin. McGraw-Hill Interamericana, 2004.

La lesin glomerular es resultado de la formacin de inmunocomplejos (Ag-Ac), pero no se conocen los mecanismos precisos por los cuales los Streptococos inducen su formacin.

Generalmente se presenta de entre 5 a 21 das despus de la infeccin cutnea o farngea por Streptococo B- hemoltico GA. Dependiendo de la afectacin renal, as va a ser la sintomatologa: Edema (93% casos). -ms notorio en cara. -puede haber anasarca.

Hematuria macroscpica (30-50% casos) Hematuria microscpica (94% de los casos) HTA (81% casos). Generalmente asx. Oliguria.

Cefalea Nuseas Vmitos Dolor abdominal - Habitualmente la fase aguda remite en un plazo de 1 mes, pero las anomalas urinarias pueden persistir por hasta un ao.

Paciente plido, edematoso Pueden haber soplos cardiacos focales por hipervolemia Palpacin heptica dolorosa por congestin Puede haber adenopatas cervicales por faringitis. Crpitos

Laboratorio:

-presencia de eritrocitos, cilindros eritrocitarios. -leucocitos, PMN. -proteinuria: 3+, 4+, pero cuantitativamente slo un bajo % alcanza niveles de S. Nefrtico (40 mg/m2/h) -Densidad urinaria elevada.

Hemograma:

-anemia leve por hemodilucin -morfologa e ndices eritrocitarios normales -glbulos rojos pueden estar deformados

NU-Creat:

-valores normales o ligeramente elevados ASLO: -puede en el 50% casos sec. a faringitis, pero si
es sec. a piodermitis es poco til.

Disminuido en el 96% de los casos=>1eras 2 sem -A las 8 semanas cerca del 100% se ha normalizado

Cultivo:

-aislamiento de E. B- hemoltico en el 50% de los casos no tratados con ABs

Estudios por imgenes:

-poco tiles.
-Rx trax.

1) Insuficiencia cardiorrespiratoria: -Es la ms frecuente y la ms letal -Paciente con disnea, ortopnea, polipnea -Retracciones intercostales, subcostales -Taquicardia, ritmo de galope 2) Encefalopata hipertensiva: -signos y sntomas de HT intracraneana (cefalea, vmitos, convulsiones) -mirada fija, alteracin del estado de conciencia

-En nios es una complicacin que rara vez se

observa -Hay oliguria o anuria -Transtornos agregados: hipocalcemia, hiperpotasemia, acidosis, uremia

Edema, oliguria Hip. Arterial Hematuria macro. Proteinuria Hipocomplementemia Hematuria micro

1 sem. 1 sem. 1 sem. 4 sem. 4-6 sem. 4-6 meses.

Con diferentes causas de hematuria: Enfermedades glomerulares. Infecciones urinarias (bacterias, cistitis, epididimitis, TB) Alt hematologicas (coagulopatas, tombocitopenia). Anomalas anatmicas. Ejercicio.

Medidas generales:

-reposo relativo
-peso diario -control de la diuresis -control diario de PA por turno. -dieta hiposdica

Dieta hiposdica por 4 semanas, sin

restriccin proteica. Restriccin moderada de la ingesta de lquidos y alimentos ricos en potasio, durante los primeros 5-10 das.

Furosemida:
-Dosis: 2 mg/Kg/dosis 2-3 veces x da VO, dependiendo del grado de edema del paciente.

Penicilina G -Dosis habitual.

benzatnica:

En caso de piodermitis, debe lavarse con jabn con hexaclorofeno y ungento de neomicina las lesiones. Nifedipina: -0.5 mg VO, SL, prn si la PA es 150 mmHg la sistlica, y/o a 110 la diastlica.

Furosemida: dosis: 2-4 mg/Kg/dosis cada 4-6 horas IV, hasta que desaparezcan la disnea y el galope. -Importante: debe de aplicarse lentamente, a 4 mg/min, para evitar efectos secundarios (vmitos, tinitus, ototoxicidad). Antihipertensivos de accin rpida: -Nifedipina:: 0.3-0.5 mg/Kg SL VO (accin en 20 min). -Labetalol: 1-3 mg/Kg/hora -Diazxido: 2-5 mg/Kg/dosis en bolo (accin en 30-60 seg)

EVOLUCIN FAVORABLE. En pocos das se restablece una diuresis aceptable, y los edemas, la hipertensin y la hematuria macroscpica desaparecen en una a 3 semanas. La hematuria microscpica puede persistir hasta 2 aos sin que ello implique un pronstico desfavorable,.

La proteinuria puede persistir de 6 a 8 semanas y el complemento se normaliza en unas 8 semanas.

Las complicaciones agudas de esta enfermedad se deben a la hipertensin e insuficiencia renal aguda.
Encefalopata hipertensiva Insuficiencia cardaca Hiperpotasemia Hiperfosfatemia Hipocalcemia Acidosis Convulsiones Uremia

BEHRMAN, Kliegman, Jenson. Nelson, Tratado De Pediatra. Vol. II. 17 edicin. McGraw-Hill Interamericana, 2004.

GNA
Proteinuria Edemas Presin arterial Colesterol Protenas sricas ASO

Sndrome nefrtico
Edema + generalizado normal Elevado disminuidas negativo

< de 40 mg/m2/da > 40/m2/da + localizado (palpebral) Elevada normal normal Puede estar +

Complemento C3
Hematuria, cilindros R/ a esteroides

disminuido
presente no

normal
rara Si

Hipervolemia
Aspecto orina

Si
oscura

no
Espumosa

Revista Pediatrics in Review.Vol. 24 No. 1. Marzo 2003. Pgs 16-28. Manual de diagnstico y teraputica en pediatra. Gilbert Madrigal. Segunda reimpresin. Editorial UCR. Pg 413-434, 478-482. Pediatria de Nelson http://patologiafesc.webcindario.com/archivos/nefri tico.pdf http://www.fmvuba.org.ar/grado/medicina/pediatria/glomerulonefri tis.htm http://apuntesmedicos.net/2008/06/06/glomerulonef ritis-aguda/