ESPASTICIDAD

Dr. MARCELO SALAZAR P. Medico Cirujano Especialista En Medicina Fsica y Rehabilitacin FISIATRA Teletn PTO. MONTT CIME Clnica Los Andes

Espasticidad:

Espasticidad
Elementos de Sd. De MN Superior. Definido:
Aumento del tono muscular Por aumento de actividad o liberacin del reflejo de estiramiento Es velocidad dependiente. Por definicin varia segn factores como:
Stress, frio, dolor, posturas, enfermedades intercurrentes Su severidad es variable, no predecible ( caso a caso)

Espasticidad
Misteriosa
Cuando aparece?
En el proceso agudo ?
impredecible

En toda
Lesion de 1 MN ???

Clnica

Rol del musculo y colgeno?

Causas general
Lesiones centrales de 1ra Motoneurona o de va piramidal:
Parlisis cerebral infantil Lesiones del sistema nervioso central en nios Stroke Lesin medular TEC

Haz Piramidal
Desde la corteza hasta el asta anterior medular

De Netter F.: Nervous System. Ciba Collection. 1962

Paralisis Cerebral Infantil

Patologa mas frecuente de discapacidad infantil
Teletn tiene una cobertura de casi 90 % 30 % de sus pacientes tienen PC Perfil histrico

Trmino que describe un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y de la postura, capaces de generar limitacin de la actividad, atribuibles a alteraciones que afectan el cerebro en maduracin del feto o del nio. Las manifestaciones motoras se presentan frecuentemente acompaadas de compromiso de la sensacin, cognicin, comunicacin, percepcin y/o conducta, y/o de un cuadro convulsivo.
Rosenbaum P et al. Dev Med Child Neurol, 2005; 47: 572-4

EPIDEMIOLOGA

PERFIL HISTRICO:

40

50

60

70

80

90

00

EPIDEMIOLOGA
Incidencia Internacional:
Trmino: 2 - 3 / 1000 NV estabilidad relativa a lo largo de los aos.
Paneth N et al. Clin Perinat 2006; 33: 251-267.

Pretrmino: 12 - 64 / 1000 NV.

Koman LA et al. Lancet, 2004; 363: 1619-31.

Prevalencia Internacional:
Odding E et al: revisin de 40 aos de literatura:

La prevalencia ascendi de < 2 / 1000 NV a > 2 / 1000 NV

et al. Disabil Rehabil, 2006; 28(4): 183-91.

Odding

IRI:
PC es la patologa ms frecuente desde inicios de los 70 (previamente era la polio). Perfil histrico: curva descendente de frecuencia (en favor de sndromes malformativos del SNC)

1975 = 60 % 1985 = 45,3 % 1993 = 42,4 % Nov. 2003 = 39,5 % 2007= 35%

7 0 a 80 % es Espstica

Consecuencias clnicas de espasticidad

Consecuencias por Categoras

Efectos negativos de Espasticidad

Efectos positivos de espasticidad

Escala de Ashworth

Progresin del compromiso ME y ortopdico

Progresin del compromiso ME En Enfermedades Neurolgicas

ESTATICA Lesin SNC
Motoneurona Superior Espasticidad debilidad Falla crecimiento seo Contractura Torsin sea Articulacin inestable DISLOCACION ARTICULAR DEGENERACION

PROGRESIVA ME

American academy for PC, march 2002 review

Progresin del compromiso ME en la PC Y OTRAS AFECCIONES DEL SNC

FACTORES ASOCIADOS EN DEFORMIDADES

Severidad del compromiso Edad del paciente ( Etapa de crecimiento) Localizacin de la lesin Severidad de la espasticidad Inmovilidad Cuidados de familia Causas sociales Accesibilidad al sistema

Las deformaciones articulares se complican con:

DOLOR
OSTEOPOROSIS
LUXACIONES CAMBIOS DEGENERATIVOS

ESTRUCTURACIN PARTES BLANDAS Y SEAS

EVOLUCIN de DEFORMACIONES (Escoliosis alt. de la mecanica resp.)

FRACTURAS
INFECCIN DE PLIEGUES DIFICULTAD PARA LA HIGIENE

Las deformaciones articulares se complican con:

DIFICULTAD PARA EL USO DE RTESIS O CALZADO DIFICULTAD PARA LA BIPEDESTACIN Y SEDESTACIN PRECOCIDAD EN LA INDICACIN DE CIRUGAS TRADUCCIN BIOMECNICA PATOLOGICA:

Alteraciones de la marcha: en tijeras, en triple flexin, en equino, etc.

Alteracin de las prehensiones gruesas y finas.

Etc.

Que podemos hacer ??????

Manejo bsico
Manejo de factores que pueden aumentar la espasticidad:
Frio o temperatura Ortesis ajustadas Presencia de escaras Ropa ajustada Retencin urinaria fecaloma

Manejo Bsico
Stress general Factores metablicos Dolor neuropatico o general Fracturas. Inmovilidad general Etc.

Acciones Especificas

PCFortalecimiento y EE
Base bio-molecular para uso del fortalecimiento muscular en PC. Base molecular de la Elongacin muscular Uso de Estimulacin elctrica en PC Anlisis de la evidencia en el tema. Uso de BOTOX Y FENOL en PC en general
Infiltracin multinivel Infiltracin de Glndulas salivales Infiltracin para distona en Boca

Manejo de Rehabilitacin opciones

BOBATH

MAS O MENOS 10 AOS SE HA REUINIDO MUCHA LITERATURA DE DE QUE NO ESTA DOCUMENTADA SU EFICACIA. NO HAY EVIDENCIA

Elongacion Muscular..

PC y elongacin muscular
No hay evidencia de efectos negativos. Beneficios en correccin de deformidades y su prevencin Base biomolecular de la elongacin o mantencin de musculo estirado.

PC y elongacin muscular
Estudios recientes explican la utilidad de molculas proteicas en el musculo
The Titin Protein y el complejo gigante:

PC y elongacin muscular

Gautel, M., Mues, A. & Young, P. in Rev. Physiol. Biochem. Pharmacol. (eds. Pette, D. & Frst, D.O.) 98-137 (Springer, Berlin, Heidelberg, New York, 1999). Frst, D.O. & Gautel, M. J. Mol. Cell. Cardiol. 27, 951-960 (1995). Maruyama, K. FASEB J. 11, 341-345 (1997). Young, P., Ehler, E. & Gautel, M. J. Cell Biol. 154, 123-136 (2001). Young, P. & Gautel, M. J. Muscle Res. Cell Motil. 20, 104 (1999).

Fortalecimiento muscular

Base biomolecular del ejercicio de fortalecimiento y elongacin en PC

Tipo de fibra muscular en PC y la importancia en fortalecimiento Rol del colgeno. (*) Base molecular de la elongacin ltimos conceptos Rol de la EE

Base biomolecular del ejercicio de fortalecimiento y elongacin en PC

Fortalecimiento:
Aumento de fuerza muscular Aumento de control Postural Aumento de mitocondrias por unidad de msculo A largo plazo puede disminuir retracciones ortopdicas y ciruga. Aumento de flexibilidad Disminuye gasto energtico Mejora en Velocidad de marcha.

Estimulacin Elctrica para fortalecimiento

Base en la evidencia:
Hazelwood et al 1994: estudio en tibial anterior Carmick et al 1993-95: Cameox et al 1997 : estudios en Tibial anterior Bertoli Bogatag 1995 Park 2001: en dorsales mejora de postura Van der Laden 2003: extensores de cadera Keer 2006: Slockhouse 2007: percutaneo para mejora de marcha Katz 2008: flexores y extensores de cadera y rodilla

Estudios de Diaminano desde ao 1998

Estimulacin elctrica y fortalecimiento

En resumen
No hay trabajos que muestren problemas con EE Evidencia de utilidad en fortalecimiento
positiva

Protocolos de dosis tiempo diferentes. El fortalecimiento gran beneficio

Bloqueos locales

BLOQUEO LOCAL

TOXINA BOTULINICA

TOXINA EN PC

EFECTOS ADVERSOS
Debilidad Cadas Incontinencia urinaria Dolor sitio de la infiltracin Somnolencia Astenia Fatiga Sintomatologa gripal Vmitos Parlisis de musculatura cercana Ptosis palpebral Diplopa, parlisis msculos medio faciales Queratitis o sequedad ocular Oftalmoplegia Sensacin de ardor en la infiltracin Convulsiones Reacciones alrgicas

 Toxina Botulnica
Serotipos y Estructura
7 serotipos diferentes. A, B, C1, D, E, F y G.
Una cadena liviana y una cadena pesada, unidas por un puente disulfuro. Las dos cadenas difieren levemente entre los serotipos Todas inhiben la liberacin de acetilcolina (Brin, 1997).

 Toxina Botulnica
Mecanismo de accin
1

Unin

Internalizacion 3

Bloqueo

Brotadura

Restablecimiento 5

Data published: dePaiva et al. PNAS 1999, 96:3200

 Toxina Botulnica
El tipo A se usa clnicamente desde 1980 Tres frmacos en Chile con serotipo A BOTOX, DYSPORT, toxina china

 Toxina Botulnica
TBA Actualmente en uso

Cuadro Comparativo: Toxinas Botulnicas

Nombre Botox
Onabotulinumtoxin A

Laboratorio Allergan

Pas Estados Unidos Inglaterra

Unidades x Vial 100

Serotipo Tipo A

Dysport
Abobotulinumtoxin A.

Ipsen

500

Tipo A

Toxina China

Lanzhou

China

50-100

Tipo A

Formulacin
Botox
Toxina botulnica tipo A 100 U

Dysport
Toxina botulnica tipo A 500 U

China
Toxina botulnica tipo A 100 U

Albmina humana 0,5 mg

Albmina humana 0,125 mg

Sacarose 25 mg

Cloruro de sodio 0,9 mg

Lactosa 2,5 mg

Dextrana 25 mg

Carga proteica 4,8 ng

Carga proteica 12,5 ng

Gelatina 5 mg

Productos biolgicos, no son intercambiables,,no presentan los mismos efectos de

eficacia y seguridad.

Principales Diferencias
Estructura Molecular
Botox
900 (kDa)

Dysport
150 - 900 (kDa)

China
500 - 900 (kDa)

Complejos proteicos con tamaos moleculares variables propician mayor difusin, pudiendo aumentar la incidencia de los efectos adversos.

Principales Diferencias
Margen de Seguridad *
Eficacia (IM ED50 U/Kg) Seguridad (IM LD50 U/Kg) Margen de Seguridad (IM LD50/IM ED50)

Botox Dysport

4,4 27,3

69,7 166,3

15,8 6,1

F Botox tiene un margen de seguridad 2,5 veces mayor que Dysport.

Roger Aoki: Comparison of the therapeutic windows of different botulinum toxin preparations in an animal model. Neurology 2003 Mar; 60 (5 suppl 1)

Principales Diferencias
Carga Proteica por frasco
Botox
4.8 ng

Dysport
12.5 ng

China
n/a

F menores cantidades de carga proteica reducen las posibilidades de formacin de anticuerpos neutralizantes.

F Altas dosis y frecuentes inyecciones de toxina botulnica, son factores que contribuyen para la inmunogenicidad

Principales Diferencias
Lactosa
Botox
no

Dysport
2,5 mg

China
no

F La lactosa es un disacrido, constituido por dos unidades bsicas: glucosa y galactosa.

F Algunas personas presentan intolerancia a la lactosa (dolor abdominal, flatulencia, distensin abdominal, alteracin del trnsito intestinal, heces diarreicas, nuseas y vmitos). F SI no presenta lactosa en su formulacin se amplia el margen de seguridad y disminucin de la incidencia de efectos adversos.

Principales Diferencias
Resumen
C Formulaciones distintas. C Procesos de fabricacin diferentes (implica en potencia / difusin / eficacia y perfil de seguridad distintas). C Actividades biolgicas distintas. C Cargas proteicas distintas. C Pesos moleculares diferentes. C Controles de cepas bacterianas diferentes.

Otras terapias

TERAPIA QUIRRGICA: CIRUGAS ORTOPDICAS: Tenotomas

Miotomas
Neurectomas Osteotomas Tectoplastas de Cadera Yesos Seriados Etc.

NEUROCIRUGAS:

Bomba de Baclofeno
Rizotoma Dorsal Selectiva Estimuladores Cerebelosos Estimuladores de Columnas Dorsales Lesiones Estereotxicas (distona) Estimulacin Cerebral Profunda (distona)

GRACIAS