ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

Descrita Descritapor porprimera primeravez vezen en1956. 1956. Trastorno Trastorno linfoproliferativo linfoproliferativo raro, raro, de de curso curso benigno, benigno, de de etiologa etiologadesconocida desconocidayypobremente pobrementeentendido. entendido. Resulta Resulta de de un un crecimiento crecimiento del del te teido ido linf!tico linf!tico yy puede puede manifestarse manifestarse clnicamente clnicamente en en " " formas# formas# localizada localizada yy diseminada diseminada o o multic$ntrica, multic$ntrica, con con % % variantes variantes &istopatol'gicas, &istopatol'gicas, vascular vascular &ialino &ialino ()*+ ()*+ de de los los casos,, casos,, plasmocelular plasmocelular yy mi-to mi-to o o transicional transicional(pe.ue/o (pe.ue/o+, +, Desconocida, Desconocida, pero pero To&da To&da yy colaboradores colaboradores &an &an demostrado demostrado .ue .ue pudiera pudiera e-istir e-istir alguna alguna relaci'n relaci'n con conel elvirus virus&umano &umano&erpes &erpes). ). 0tras 0trascasusas casusaspatog$nicas patog$nicasincluyen incluyeninflamaci'n inflamaci'n cr'nica cr'nica de de ba baaa intensidad, intensidad, estados estados de de inmunodeficiencia inmunodeficienciayyautoinmunidad, autoinmunidad,adem!s adem!sde de infecciones infecciones con con virus virus de de 1bstein23arr, 1bstein23arr, to-oplasmosis to-oplasmosis yy4ycobacterium 4ycobacteriumtuberculosis tuberculosis

ETIOLOGA Y PATOGENIA

4567819T5:70 4567819T5:70 619 619:;767:59 :;767:59

Depende Dependede dela lavariedad variedad&istol'gica. &istol'gica.<sualmente <sualmentela la variedad variedadvascular vascular&ialina &ialinase se presenta presentacomo comouna una adenopata adenopata=nica =nicasin sinmanifestaciones manifestacionessist$micas. sist$micas. ;a ;avariante varianteplasmocelular plasmocelularse seasocia asociacon conm=ltiples m=ltiples manifestaciones manifestacionesclnicas clnicasyyde delaboratorio laboratorio

VARIEDAD VASCULAR HIALINA> 9e presenta como un tumor asintom!tico y localizado. 5fecta a adultos 'venes del se-o femenino. ;ocalizaci'n m!s frecuente es mediastinal, seguida del cuello y abdominal con tama/os .ue van entre ".5cm &asta 1"cm. 1sta variante casi nunca recurre despu$s de la resecci'n .uir=rgica. Rara vez presenta sintomatologa asociada.

 VARIEDAD VARIEDADPLASMOCELULAR: PLASMOCELULAR: LOCALIZADA: LOCALIZADA:5fecta 5fectaun unsolo solositio sitioanat'mico. anat'mico.?uede ?uedeafectar afectaraa cual.uier cual.uier edad, edad, pero pero m!s m!s frecuente frecuente en en adultos adultos 'venes. 'venes. ;os ;os sntomas sntomassist$micos sist$micosson sonfrecuentes frecuenteseeincluyen incluyenp$rdida p$rdidade depeso pesoyy fatiga, fatiga, alteraciones alteraciones de de laboratorio, laboratorio, tales tales como como anemia, anemia, eritrosedimentaci'n eritrosedimentaci'nelevada elevadaee&iperglobulinemia. &iperglobulinemia.Despu$s Despu$sde dela la e-cisi'n e-cisi'n.uir=rgica .uir=rgicalos lossntomas sntomasusualmente usualmentedesaparecen. desaparecen. MULTCNTRICA: MULTCNTRICA: 1nfermedad 1nfermedadsist$mica sist$micacon con linfadenopatas linfadenopatas generalizadas. generalizadas. Tiene Tiene un un curso curso clnico clnico agresivo agresivo yy fatal fatal asociado asociado con con complicaciones complicaciones infecciosas infecciosas yy con con riesgo riesgo de de desarrollar desarrollar tumores tumores malignos, malignos, tales tales como como linfoma linfoma o o sarcoma sarcoma de de @aposi. @aposi. 4uc&os 4uc&os enfermos enfermos asocian asocian &epato2esplenomegalia, &epato2esplenomegalia, sntomas sntomas neurol'gicos neurol'gicos yy enfermedad enfermedad renal. renal. ;a ;a mayora mayora de de los los pacientes pacientes con conenfermedad enfermedaddel deltipo tipoplasmocelular plasmocelularson sonadultos adultos 'venes. 'venes.

 TR5T54716T0> TR5T54716T0>1s 1s.uir=rgico. .uir=rgico.<sualmente <sualmentela lade de tipo tipo vascular vascular &ialino &ialino se se resuelve resuelve completamente completamente una una vez vez &ec&a &ec&a la la resecci'n resecci'n .uir=rgica. .uir=rgica. 9in 9in embargo embargo la la variedad variedad plasmocelular plasmocelular es es un un enfermedad enfermedadpotencialmente potencialmentemaligna# maligna#tratada tratadacon con varios es.uemas .uimioterap$uticos yy varios es.uemas .uimioterap$uticos radioterapia. radioterapia.