Paracoccidioidomicosis juvenil diseminada.

Patricia Giglio y et.al Folia dermatol. Peru 2008; 19 (3): 121-126 Expositora:Blga. Marisol Leslie Nunura Reyes

La paracoccidioidomicosis es una de las infecciones por hongos profundos ms prevalentes en Latinoamrica. Es endmica en regiones tropicales y subtropicales hmedas,particularmente en Brasil, Argentina, Per, Venezuela y Colombia.

La enfermedad es producida por un hongodimrfico,Paracoccidioides brasiliensis, que se caracteriza por ser una levadura de gemacin mltiple cuya base de divisin es angosta, lo que la diferencia de otras micosis profundas y por lo que se le ha atribuido la denominacin de timn de barcoo sombrero de Mickey Mouse.

La paracoccidioidomicosis es una micosis sistmica,granulomatosa y supurativa, que puede presentarse como una infeccin subclnica o ser de evolucin aguda, subaguda o crnica. Se caracteriza por deterioro rpido y progresivo, linfoadenomegalias generalizadas ,fiebre alta, hepatoesplenomegalia y compromiso drmico variado, desde lesiones tipo molusco hasta lceras y abscesos subcutneos.

Caso clnico

Paciente varn de siete aos, nacido en Santa Cruz,Bolivia, procedente de Jan, provincia de Cajamarca, Per, una regin de clima subtropical. Sin antecedentes de importancia,su enfermedad actual comienza cuatro meses antes de su ingreso, con fiebre (39C) intermitente, hiporexia y prdida ponderal progresiva.

Tres meses antes de su hospitalizacin en nuestro servicio , durante unas vacaciones, es internado en un establecimiento de salud en la ciudad de Beni, Bolivia, con el diagnstico presuntivo de dengue clsico. En dicha ciudad se le realizan exmenes auxiliares,entre ellos una laparoscopia exploratoria donde evidencian linfoadenopatas intraabdominales, retroperitoneales y visceromegalia, realizndose toma de biopsia heptica y de ganglios intraabdominales.

La evolucin del paciente fue progresivamente deteriorante presentando, dos semanas antes de su hospitalizacin en nuestro servicio, lesiones papulares mltiples, algunas umbilicadas, otras ulceradas y costrosas, distribuidas en todo el cuerpo y predominantemente en cara y cuello; adems progresa con dsnea a moderados esfuerzos y edemas perifricos, siendo internado en el Hospital Docente Beln de Lambayeque para posteriormente ser transferido al Hospital Nacional Cayetano Heredia en

En el examen fsico de ingreso, encontramos un paciente taquicrdico, adelgazado, con lesiones papulares de centro deprimido tipo molusco predominantemente en cara, algunas ulceradas y costrosas (Fotografa 1) y distribuidas de forma difusa en trax (Fotografa 2), abdomen (Fotografa3) y extremidades.

Linfadenopatias (fig.4) Se realiz una tomografa abdominoplvica que evidenci hepatosplenomegalia, pncreas engrosado y mltiples adenopatas (Fotografa 5).

La radiografa de trax presentaba infiltrados perihiliares bilaterales, adems de cardiomegalia e imgenes radiolcidas mltiples en huesos largos El perfil hematolgico mostr anemia moderada microctica e hipocrmica (hematocrito en 25.4%),leucocitosis (11 100clulas/mm3) y eosinofilia marcada (14%).

Pruebas microscpicas

Uno de los primeros exmenes en realizarse por su accesibilidad y alto rendimiento fue el examen directo (KOH) de las lesiones cutneas obtenindose levaduras multigemantes (Fotografa 7).

En la biopsia de piel se observaban, en regular cantidad, unas estructuras

levaduriformes tanto en la dermis papilar como reticular insinan estructuras levaduriformes (Fotografas 8 y 9). El cultivo realizado de las lesiones cutneas posteriormente fue positivo para Paracoccidioides brasiliensis con lo cual se confirm el diagnstico de paracoccidioidomicosis juvenil

Tratamiento

El paciente recibi tratamiento endovenoso con anfotericin B (0.7mg/kg/da) por un mes, el cual fue interrumpido debido a alteraciones en la funcin renal y posteriormente continu con itraconazol 200mg/da (10mg/kg/da). Permaneci hospitalizado por tres semanas, siendo dado de alta con evolucin favorable (Fotografa 11).

Discusin

El agente etiolgico es el Paracoccidioides brasiliensis, un hongo forma de levadura) que se encuentra en forma de conidia o filamento en los suelos hmedos de climas tropicales y subtropicales y bajo la forma de levadura en sus huspedes. Las regiones de ceja de selva y selva baja amaznica renen las condiciones ecolgicas apropiadas para la supervivencia de la vida saproftica del Paracoccidioides brasiliensis, la cual es la forma infectante.

Las manifestaciones clnicas de la enfermedad son variadas, siendo la forma crnica, principalmente el compromiso mucocutneo y pulmonar, la presentacin ms frecuente, representando alrededor del 90% de los casos. La forma juvenil diseminada, representa del 5 al 10% de los casos, es de curso rpido, cuadro agudo y subagudo, compromete al sistema reticuloendotelial (hgado, bazo, ganglios linfticos y medula sea) y los huspedes suelen tener alteracin del sistema inmunolgico, predominantemente de tipo celular.
Tambin lesiones de piel tipo molusco.El curso que pude tomar puede ser letal.

La biopsia cutnea caracterstica nos muestra hiperplasia pseudocarcinomatosa con formacin de granulomas, focos supurativos en donde observamos estructuras levaduriformes multigemantes con base de gemacin angosta caractersticamente en timn de barco o sombrero de Mickey Mouse.

Conclusiones

En los caso de enfermedad severa los frmacos antimicticos endovenosos usados con xito son el anfotericin B y el sulfametoxazoltrimetoprin (SMX/TMP)15. En el caso del anfotericin B, presenta una tasa de curacin del 60%, pero una alta frecuencia de efectos adversos principalmente renales, 20%. Las sulfonamidas tienen una tasa de curacin de 70%, pero 30% de recadas.Hay efectos adversos como leucopenia y trombocitopenia.

Conclusiones

Se encontr compromiso del corazn y huesos lo cual es algo poco frecuente. En el paciente que reportamos, se observaron abscesos subcutneos, derivados del compromiso seo a nivel clavicular.

Pruebas como el examen directo con KOH para la visualizacin directa del hongo pueden realizarse de mltiples especmenes, tales como lesiones drmicas,esputo y ganglio, siendo una prueba de gran rendimiento, bajo costo y fcil accesibilidad (sensibilidad del 82% y una especificidad del 90%).
El diagnstico definitivo se obtiene con la presencia de Paracoccidioides brasiliensis en el cultivo.

Evolucin y mejora

Cabe resaltar que la mejora clnica en el caso de la forma juvenil diseminada depende del parmetro clnico que se est evaluando, por ejemplo, la desaparicin de la fiebre y de las lesiones drmicas ocurre en los primeros 30 das de tratamiento mientras que la hepatoesplenomegalia ocurre por encima de los 180 das de tratamiento. Lo mismo ocurre al evaluar los parmetros de laboratorio, por ejemplo, la leucocitosis, linfocitosis y la elevacin de los eosinfilos disminuyen lentamente siendo evidente recin a partir de los 12 hasta los 30 meses de tratamiento, a pesar de que se pueda evidenciar mejora significativa del paciente a las primeras semanas de tratamiento.

Gracias