Hipertrofia Congnita de Ploro

Muoz Cendejas Kenya Sofa Ramrez Escamilla Nelly Maripaz

Dr. Zalapa Martnez Daniel Feliciano

Qu es?
Se define a la Hipertrofia Congnita del Ploro como una obstruccin parcial o total del ploro por hipertrofia e hiperplasia de sus fibras musculares circulares.

Causa mas frecuente de obstruccin intestinal alta en la lactancia. Causa ms frecuente de ciruga abdominal en lactantes. Causa ms frecuente de alcalosis metablica en pediatra.

Epidemiologa
1-3 de cada 1.000 lactantes en EE.UU Cuatro veces ms a los varones que a las mujeres Se presenta frecuentemente en las durante las primeras 3 semanas de vida. Se relaciona con otros defectos congnitos, entre los que se incluyen la fstula traqueoesofgica y la hipoplasia o agenesia de frenillo del labio inferior.

La mortalidad por hipertrofia congnita de ploro es rara, se presenta en casos de diagnstico tardo por deshidratacin y choque.

Etiologa.
Desconocida. Influyen factores genticos y ambientales.
o Hiperacidez gstrica que da origen a espasmo e hipertrofia. o Inervacin pilrica anormal. o Motilidad anormal secundaria a la disminucin de las clulas ganglionares.

Pptido C

piloroespasmo crnico e hipertrofia muscular.

xido Ntrico

fallo en la relajacin con un espasmo secundario

Fisiopatologa
Volemia
Hay absorcin tubular renal de Bicarbonato junto con el Na+ Aumentando la alcalosis metablica + aciduria paradjica

Produccin de Aldosterona

Niveles de Cl- bajos

Reabsorcin renal de Na+ y Agua

Mayor excrecin urinaria de H+ y K+

Manifestaciones Clnicas
Vmito de contenido gstrico postprandial hasta en el 100% de los casos. En etapas avanzadas puede ser vmito en proyectil. Lactante hambriento.

La prdida progresiva de lquido, de iones hidrgeno y de cloruro conduce a una alcalosis metablica hipoclormica.

 Signos de Deshidratacin Depresin de fontanelas, mucosas secas, llanto sin lagrimas, piel seca, letargia.

Signo patognomnico Palpacin de Oliva Pilrica. Palpacin profunda en cuadrante superior derecho.

Signo de "Pelota de Golf" Posterior a la ingesta de agua se hacen evidentes las ondas peristlticas en epigastrio como resultado del esfuerzo del estmago contra la obstruccin pilrica.

Diagnostico
Clnico. Masa pilrica. Dura, Mvil, Forma de una aceituna, 2 cm de tamao, Epigastrio. Onda peristltica exagerada. Onda antiperistltica.

Estudios de Imagen
Serie esofagogastroduodenal.

Dilatacin gstrica. Retardo en el vaciamiento gstrico. Signo del hombro. Signo del tracto doble. Signo de la cola de ratn.

 Ultrasonido. 95% de sensibilidad. Grosor del ploro > 4 mm Longitud pilrica > 14 mm

Diagnostico Diferencial
Tcnica inadecuada de alimentacin. Reflujo gastroesofgico. Insuficiencia suprarrenal. Ausencia de acidosis metabolica.

Tratamiento
Preoperatorio. Correccin del desequilibrio hidroelectroltico y acidobse. Soluciones parenterales. S. Glucosada 5- 10% S. Salina al 0.9% Relacin 1:1 150 ml/ kg/ da. Potasio 3-4 mEq/ kg

 Tratamiento quirrgico. Procedimiento de Ramstedt cortar todo lo largo del ploro, la serosa y la muscular sin llegar a la mucosa. de los pacientes tienen vmitos postoperatorios.

 La alimentacin puede iniciarse a las 12- 24 hrs siguientes a la operacin. Progresar a mantenimiento de la alimentacin oral despus de las 36 -48 horas de la ciruga.

Bibliografa
Nelson, Tratado de Pediatra, 18 Ed, Editorial Elsevier, Estenosis Hipertrfica de Piloro, Pag. 1555. Mara Jos Soto Aguero , Adriana Arias Guilln. Hipertrofia Congnita de Piloro, REVISTA MEDICA DE CENTROAMERICA CIRUGIA PEDIATRICA, LXV (583) 159-162; 2008.