Mster en Dermatologa Aplicada

VASCULITIS
Realizado por: Yoselith Matos Ubelis Rosales Rafael Villalobos
Febrero 2012

DEFINICIN
VASCULITIS: proceso inflamatorio que afecta a la pared de los vasos sanguneos. Consecuencias: * El dao y la destruccin de la pared vascular * Perforacin y hemorragia de los vasos (Prpura) * Trombosis e isquemia de los tejidos dependientes del vaso (Ulceras-Necrosis) * Debilitamiento de la pared vascular con aparicin de aneurismas

CLASIFICACION DE LA VASCULITIS

CLASIFICACION DE LA VASCULITIS

CLASIFICACIN ACR, 1990 Poliarteritis nudosa Sndrome de Churg-Strauss Granulomatosis de Wegener Vasculitis por hipersensibilidad Prpura de Henoch-Schnlein Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu

CLASIFICACION DE LA VASCULITIS
Consenso de Chapel Hill, 1994

1. Vasculitis de vasos grandes Arteritis temporal Arteritis de Takayasu 2. Vasculitis de vasos de tamao medio Poliarteritis Nodosa clsica (PAN) Enfermadad de Kawasaki 3. Vasculitis de tamao pequeo Enfermedad de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangetis microscpica (PAN microscpica) Sndrome de Schnlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Vasculitis leucocitoclastica cutnea

Vasculitis: epidemiologa

An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143160

PATOGENESIS
La inflamacin de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
a) Mediada por mecanismos inmunes

b)Dao directo sobre el vaso: Infecciones virales o bacterianas, mbolos de colesterol, drogas, c) Otras causas: Tumores

PATOGENESIS
* MECANISMOS INMUNES:
Cuatro Reacciones de Hipersensibilidad - Tipo I: Mediada por IgE - Tipo II: Citotxica Citoltica - Tipo III: Mediada por Inmunocomplejos

- Tipo IV: Mediada por Linfocitos T

PATOGENESIS
1.

Reaccin Tipo I Mediada por IgE: Vasculitis Alrgica o Anafilctica Agente ambiental Produccin de IgE

Unin al receptor Fc Cels Plasmticas

2 Exposicin: IgE se une al mastocitos induce la degranulacin.

Ej: Sd. Churg-Strauss Vascultica

la

Urticaria
+

Caractersticas: IgE srica y tisular Infiltracin Vascular por eosinfilos.

PATOGENESIS
2. Reaccin Tipo II: Citotoxica o citoltica
Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM A) Mediada por ANCA: Ac anti citoplasma de neutrfilos y monocitos. Dos patrones de fluorescencia: - Granular citoplasmtica (ANCAc) Proteinasa-3 (PR3) - Perinuclear (ANCAp) Mieloperoxidasa (MPO) Son enzimas almacenadas en grnulos azuroflicos de los PMNn. La union de los ANCA Activan el PMN y dao endotelial. Ej: ANCAc Vasculitis de Wegener (GW) y ANCAp Poliangiitis microscpica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.

PATOGENESIS
2. Reaccin Tipo II: Citotoxica o citoltica
Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM

B) Mediada endoteliales.

por

AECA:

Ac

anticlulas

Su antgeno no est bien definido. No es claro si juegan un papel patognico o se tratara de un epifenmeno Los AECA pueden causar vascultis por dao directo o por activacin del complemento, Ej Enf de Kawasaki, Wegener, MPA, Behet, Takayasu

PATOGENESIS
3. Reaccin Tipo Inmunocomplejos III: Por

I-Ccirculantes y depsito en las paredes vasculares. Los I-C: Plaquetas o Mastocitos: Liberacion de aminas vasoactivas permeabilidad vascular Activacin de C5a: Activacion de Neutrfilos y liberacin de enzimas Dao vascular directo Ej: LES, PAN- Ag VHB y CME- Ag VHC. Prpura de Schnlein-Henoch: I-Cque contienen IgA.

PATOGENESIS
4. Reaccin Tipo IV: Mediada por Linf T
IFN- Cel endotelial: - Expresa HLA-II al Linf T CD4 + - Secreta IL-1 Activa linf T (Th1) (+ TNF- ELAM-1 y VCAM-1) Origina Granulomas en la pared arterial: Linfocitos T CD4 infiltrantes, macrfagos (fagocitan fibras elasticas) y clulas gigantes Ej: Granulomatosis de Churg-Strauss, A. de la Temporal y la A. de Takayasu.

Vasculitis Cutnea de Pequeos Vasos

Sinnimo: Vasculitis Leucocitoclstica cutnea Prpura palpable, urticaria o lceras Localizacin: tobillos, piernas, zonas declives o en puntos de presin No es habitual la afectacin extracutnea Relacionada con infecciones, medicamentos, qumicos y alrgenos alimenticios, colagenopatas y neoplasias

Vasculitis cutnea de pequeos vasos

Caractersticas: Histopatologa: vasculitis leucocitoclsica Microscopa electrnica: vnula post capilar Mecanismo: mediada por complejos inmunes, dao vascular inducido por PMN, molculas de adhesin comprometidas

Vasculitis cutnea de pequeos vasos

Epidemiologa

Edad promedio: 34 49 aos Sexo: ; 3:1

>

Espaa: 30% casos < 20 aos*

etiologic factors in 303 patients. Medicine. 1998; 77:403-18

* Cutaneous vasculitis in children and adults. asocciated diseases and

Prpura palpable: ppulas eritematosas que no desaparecen al presionar la piel

Vasculitis cutnea

Vasculitis cutnea de pequeos vasos

Diagnstico Diferencial
Adultos: Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangitis Microscpica
Lactantes: Edema hemorrgico Agudo de la Infancia

Vasculitis cutnea de pequeos vasos

TRATAMIENTO

Autolimitada 60% mejoran a los 3 meses Compresin, reposo, observacin Compromiso sistmico Corticosteroides VO Colchicina, Dapsona Pentoxifilina, Aziatropina, Ciclofosfamida

Prpura de SchnleinHenoch

Nios < 10 aos, asociada a infeccin respiratoria precedente Prpura palpable, intermitente, superficie extensora de extremidades y glteos Artralgias y Artritis (sinovitis) Hematuria, Dolor abdominal, Melena IgA1, en suero, aumentada. Biopsia: vasculitis leucocitoclstica, con depsitos de Ig A granular, C3 y fibringeno dentro de los pequeos vasos de la dermis.

Prpura de SchnleinHenoch
Epidemiologa

Incidencia: 10 casos/100.000 nios por ao. 75% casos < 10 aos Nios:
=

Adultos:
>

Fuente: http://epidemiologiaescobar.blogspot.com/2010/07/

Prpura de SchnleinHenoch

Nios:
Fiebre Sntomas abdominales Compromiso renal

Adultos:
Prpura que afecta tronco Fenmeno de Kebner

Prpura de Schnlein-Henoch
DIAGNSTICO
Manifestaciones Clnicas Histopatologa

Fuente: http://piel-l.org/blog/2401

Prpura de Schnlein-Henoch
TRATAMIENTO Autolimitado (tratamiento de soporte) Corticoesteroides dosis alta, solos o combinados con Ciclofosfamida/Dipiridamol en pacientes con nefropata progresiva

Eritema Elevatum diutinum

Ppulas y placas simtricas de color rojo-violeta o pardo-rojizo Lesiones persistentes que se desarrollan sobre las articulaciones Evolucin crnica Ms frecuente en adultos Forma nodular asociada al VIH* Vasculitis leucocitoclstica fibrosante
*Int J Dermatol 2011;50(8):989-91

Eritema Elevatum diutinum

TRATAMIENTO

Dapsona Niacinamida Esteroides tpicos o intralesionales

Edema hemorrgico agudo de la infancia

+ frecuente en nios < 2 aos Precedido por infeccin respiratoria alta, uso de antibiticos o vacunacin Placas purpricas anulares, circulares o en forma de diana. Edema facial Sin afectacin extracutnea Resolucin espontnea en 1 3 semanas Histopatologa: vasculitis leucocitoclastica. Depsitos de C3 e IgM

Urticaria Vascultica

Episodios repetidos de urticaria y/o angioedema persistentes y dolorosos Se puede asociar a sntomas constitucionales y artritis Los pacientes con hipocomplementemia tienen ms probabilidad de afectacin sistmica Asociado a colagenopatas e infecciones virales 50% casos: IgG contra IgE Histopatologa: vasculitis leucocitoclstica

Urticaria Vascultica
Epidemiologa

Hipocomplementemia: casi exclusiva de mujeres Normocomplementemia: ligero predominio del sexo femenino

Urticaria Vascultica
Epidemiologa

Asociaciones frecuentes:
AR Sjgren LES

Normocomplementmica: 7080% autolimitada Hipocomplementmica:

AR, iritis, asma, lupus-like con Acs Anti C1Q

Urticaria Vascultica
TRATAMIENTO

UV con hipocomplementemia, corticoesteroides VO Se puede asociar: cloroquina, colchicina, dapsona, AINES o pentoxifilina Antihistamnicos (prurito)

Crioglobulinemia mixta esencial (vasculitis secundaria)

Prpura palpable que predomina en miembros inferiores Astenia y artralgias Crioglobulinas IgM e IgG en suero, asociada con frecuencia al virus de Hepatitis C + VIH Hepatitis Crnica, neuropata perifrica y glomerulonefritis

Crioglobulinemia mixta esencial (vasculitis secundaria)

Tipos de Crioglobulinas: Tipo I: IgG IgM monoclonal que no forma complejos Tipo II: IgG policlonal + IgM monoclonal Tipo III: IgG policlonal + IgM policlonal

Crioglobulinemia Mixta Esencial

Malignidad en el 5-10% de los casos Complemento bajo:

Enfermedad renal en 26% Compromiso neurolgico 8% Artralgias, sinovitis 21%

Poliarteritis nudosa

Vasculitis con compromiso de arterias viscerales y renales Incidencia desconocida Hepatitis B en 10-30% de pacientes Vasculitis multisistmica, aneurismas arteriales, arteritis del rin sin GMN

Poliarteritis nudosa

Ndulos cutneos dolorosos Livedo reticularis ulceraciones Artralgias, mialgias (polimiositis) Parestesias, nefropata e hipertensin Microaneurismas (angiografas) Existe variante cutnea con evolucin benigna

Poliarteritis nudosa
TRATAMIENTO Corticoides orales Se puede agregar Ciclofosfamida Lesiones cutneas crnicas: Metrotrexato

Poliarteritis microscpica

Vasculitis de capilares, vnulas y arterias de mediano calibre Prpura palpable, hemorragias en astilla, y lceras Sntomas constitucionales, glomerulonefritis en semilunas y hemorragias alveolares ANCAp positivos

ANCAp

Enfermedad de Kawasaki

Prpuras Crnicas Pigmentadas

Caractersticas Fundamentales: Debidas a capilaritis Hemorragia Petequial agrupada, con un fondo color amarillo-pardo por depsito de hemosiderina: imagen de sal y pimienta Localizacin y patrn dependen de cada variante

Enfermedad de Schamberg

Ms frecuente en varones ancianos Evolucin crnica Capilaritis linfoctica (hipersensibilidad tipo IV?) Se acompaa de insuficiencia venosa

http://www.webpediatrica.com/casosped/PDF/enfermedad_schamberg.pdf

Enfermedad de Schamberg
Histopatologa: infiltrados linfocticos perivasculares, con eritrocitos extravasados y depsitos moderados de hemosiderina en la dermis superior, sin signos de dao vascular ni de la membrana basal (con tincin de PAS). La tincin mediante azul de prusia permite detectar la presencia de hemosiderina

Enfermedad de Schamberg
TRATAMIENTO Cubrir hiperpigmentacin con crema cosmtica Esteroides tpicos Pentoxifilina Acido ascrbico: 500 mgs BID por 4 semanas

Prpura anular telangiectsica (Enfermedad de Majochi)

Ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes, predominando en sexo femenino Placas anulares que miden 1 3 cm de dimetro, con telangiectasias y petequias en forma de granos de pimienta en los bordes. Simtricas Asintomticas Evolucin crnica

Tratamiento de dermatosis purprica pigmentada con UVB de banda angosta

http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=71680

Dermatosis purprica pigmentada de Gougerot y Blum

Rara Ms frecuente en varones entre 40 60 aos Lesiones similares a Enfermedad de Schamberg + ppulas liquenoides Evolucin crnica, asintomtica