ATENCION DE ENFERMERIA A PACIENTES CON MALFORMACIONES CONGENITAS

Equipo 1

LABIO LEPORINO

LABIO LEPORINO

Es uno de los defecto congnito mas comn dentro de la estructura de la boca, es una herida o separacin en el labio que da como resultado que ambos lados del labio superior no crezcan a la par.

CAUSAS

la boca del feto se forma durante los primeros tres meses de embarazo ,durante este tiempo las partes del labio superior se unen .cuando esta unin no ocurre el nio tiene un labio leporino. Seda sobre todo en familias con un historial con esta anormalidad en un padre o algn otro familiar directo, tambin pueden influir algunos frmacos ,productos qumicos o deficiencia de vitaminas.

TRATAMIENTO

CIRUGA: El tratamiento es quirrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el nio cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarn dependiendo del peso, la salud general del nio y la severidad de la hendidura. Adems, dependido de la severidad puede realizarse por etapas o en una sola intervencin. Posteriormente, cuando el nio tiene ms edad se puede practicar ciruga esttica para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encas, y/o el paladar.

CUIDADOS DE ENFEMRERIA
Alimentacin del lactante Higiene bucal Proteccin de herida

PALADAR ENDIDO

PALADAR ENDIDO

El paladar hendido es un defecto congnito de las estructuras que forman la bveda palatina, y es caracterstico por una hendidura o apertura en el paladar superior.

CAUSAS

El paladar hendido se presenta sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en alguno de los padres, en otro nio o un pariente inmediato. Pero tambin puede presentarse en familias sin los antecedentes ya mencionados. Tambin se cree que hay factores ambientales que reaccionan con ciertos genes especficos e interfieren con el proceso normal del desarrollo del paladar. Algunos refieren que algunos frmacos, drogas, productos qumicos, plomo, deficiencias de vitaminas, pueden provocar este defecto.

TRATAMIENTO

CIRUGA: El tratamiento es quirrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el nio cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarn dependiendo del peso, la salud general del nio y la severidad de la hendidura. Adems, dependiendo de la severidad puede realizarse por etapas o en una sola intervencin. Posteriormente, cuando el nio tiene ms edad se puede practicar ciruga esttica para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encas, y/o el paladar.

CUIDADOS DE ENFEMERIA
Alimentacin del lactante Higiene bucal Proteccin de herida

MIELOMENINGOCELE

MIELOMENINGOCELE

El mielomeningocele es una malformacin congnita (defecto del nacimiento) del sistema nervioso, en el cual hay una alteracin en la formacin de la columna vertebral observndose una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales lo que ocasiona que la mdula espinal y las membranas (meninges) que la recubren protruyan por la espalda del nio. Aparece con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 1,000 nacidos vivos.

FACTORES

Aunque la causa final que origina esta malformacin es desconocida hay indicios de que muchos factores, como las radiaciones, ciertos frmacos, productos qumicos y determinantes genticos, pueden, desde el momento de la concepcin, influir negativamente en el desarrollo normal del sistema nervioso. Se ha manejado que la deficiencia de cido flico juega un papel importante en los defectos del conducto neural, como el mielomeningocele.

DIAGNOSTICO

Para el diagnstico del mielomeningocele antes del nacimiento se practica un estudio triple de sangre durante el primer trimestre del embarazo. Este examen detecta espina bfida, Sndrome de Down y otras enfermedades congnitas en el beb. El 85% de las mujeres que tienen un feto con espina bfida muestran fetoprotena alfa srica elevada, Este examen tiene una alta tasa de falso positivo, entonces, en caso de que sea positivo se necesita de otro examen para confirmar el diagnstico. Para tal fin se realiza un ultrasonido prenatal, el cual es generalmente una prueba confiable para espina bfida. Ocasionalmente se realiza amniocentesis (examen del lquido amnitico).

TRATAMIENTOS

Cuando se trata de un defecto muy severo se puede tomar en consideracin la posibilidad de abortar. Una vez nacido el beb se recomienda la ciruga. En los casos donde exista hidrocefalia puede ser necesaria la colocacin de una derivacin ventriculoperitoneal, lo que ayudar a drenar el lquido. La administracin de antibiticos tambin puede ser necesaria tanto para tratar como para prevenir las infecciones

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Recepcin: CSV, medidas somatomtricas, permetro ceflico, movimientos de las piernas, estimulacin cutnea. Traslado urgente del RN a centros de alta complejidad: Mielo abierto: mantenerlo hmedo con solucin fisiolgica estril Mielo cerrado: decbito; mielo al aire, sin cubrir Cuidados para evitar roces, golpes, envuelto con gasas o con marco de plstico

HIPERTROFIA DEL PLORO

HIPERTROFIA DEL PLORO

el ploro es la unin del estmago con el intestino delgado. La frecuencia de esta enfermedad vara desde 1 en 250 a 1000 recin nacidos, dependiendo de la zona geogrfica, Los nios son de 4 a 8 veces ms afectados por la enfermedad que las nias, es ms frecuente en el primognito y tambin en la raza blanca, menos comn en los negros y rara en los orientales. Cuando hay antecedentes de la enfermedad en los padres, sus hijos tienen mayor riesgo de padecerla.

CAUSAS

Se piensa que puede existir una alteracin del factor de crecimiento similar a la insulina, y del factor de crecimiento derivado de plaquetas, los cuales actuaran en forma sinrgica para producir la hipertrofia del msculo liso. Normalmente, el alimento pasa de manera fcil desde el estmago hacia la primera parte del intestino delgado a travs de una vlvula llamada ploro. En la estenosis pilrica, los msculos del ploro se engruesan. Esto impide que el estmago se vace en el intestino delgado.

MANIFESTACIONES

El vmito es el primer sntoma en la mayora de los nios. Otros sntomas generalmente aparecen varias semanas despus del nacimiento y pueden abarcar:

Dolor abdominal Eructos Hambre constante Deshidratacin que empeora con la gravedad del vmito Imposibilidad de aumentar de peso o prdida de peso Movimiento ondulatorio del abdomen poco despus de consumir alimentos y justo antes de presentarse el vmito

DIAGNOSTICO
Un examen fsico puede revelar signos de deshidratacin y el beb puede presentar el rea ventral hinchada. El mdico puede detectar el ploro anormal, que se siente como una masa en forma de aceituna, al palpar el rea estomacal. Una ecografa abdominal puede ser el primer examen imagenolgico que se lleve a cabo. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Radiografa con bario que revela un estmago hinchado y un ploro estrecho Anlisis bioqumico de la sangre, que a menudo revela un desequilibrio de electrolitos.

TRATAMIENTO
El tratamiento para la estenosis pilrica consiste en una ciruga para dividir o separar los msculos supe desarrollados. Al paciente se le administrarn lquidos por va intravenosa, generalmente antes de la ciruga. Piloroplastia Es un procedimiento quirrgico para ensanchar la abertura en la parte inferior del estmago (ploro), de manera que los contenidos estomacales se puedan vaciar al intestino delgado (duodeno).

La ciruga se hace mientras usted el bebe esta bajo anestesia general (dormido y sin dolor). El cirujano hace una incisin alrededor del ombligo o en el cuadrante superior derecho del abdomen. Si la ciruga se lleva a cabo de manera laparoscpica, se utilizan tres incisiones pequeas. La ciruga implica hacer un corte a travs de parte del msculo engrosado para aliviar el estrechamiento (estenosis). Luego, se cierra horizontalmente la incisin a travs del msculo para mantener el ploro abierto y permitir que el estmago se vace. La ciruga generalmente demora de 1 a 2 horas.

Los riesgos de la anestesia abarcan los siguientes: Reacciones a los medicamentos Problemas respiratorios Los riesgos de cualquier operacin abarcan los siguientes: Sangrado Infeccin Los riesgos de este procedimiento son: Dao al intestino Hernia Filtracin de los contenidos estomacales Diarrea prolongada Desnutricin Ruptura en el revestimiento de los rganos circundantes (perforacin de la mucosa)

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Administrar lquidos intravenosos si est indicado, para corregir la deshidratacin, alcalosis metablica y deficiencia de electroltos. Control estricto de lquidos administrados y eliminados. Peso diario, sirve como gua para calcular las necesidades de lquidos parenterales. Tomar muestras para electrolitos en sangre. Colocar sonda nasogstrica a drenaje. Cuando inicie alimentacin bucal, dar raciones pequeas, frecuentes, con lentitud. Alentar al paciente para que eructe antes, durante y despus de la alimentacin. Dar alimentacin ms espesa.

Mantener al paciente en posicin semisentado durante la alimentacin, colocarlo ligeramente sobre el lado derecho, para ayudarlo al vaciamiento gstrico. Moverlo lo menos posible despus de comer Manifiesta mayor bienestar, descansa por periodos ms largos, se muestra satisfecho despus de las comidas, no hay signos de peristaltismo marcado o distensin abdominal. Mantener un contacto fsico o proximidad de la enfermera o la madre. La estimulacin auditiva o visual puede calmarlo. Palpacin mnima de la aceitunapilrica; esto disminuye el peligro de infecciones postoperatorias de la herida por contusin de la pared abdominal y excoriacin de los tejidos en el sitio quirrgico.

ANO IMPERFORADO

ANO IMPERFORADO

Un ano imperforado es la ausencia de una abertura anal normal. Por lo general, el diagnstico se hace brevemente despus de nacer el nio mediante un chequeo fsico rutinario. El ano imperforado ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000 nacimientos y se desconoce su causa.

DIAGNOSTICO

Aunque el diagnstico de un ano imperforado se puede hacer mediante un chequeo fsico, a menudo es difcil determinar si el infante tiene una lesin alta o baja. Una radiografa sencilla del abdomen puede ayudar a localizar la lesin. Tambin es til un ultrasonido del perineo (zonas rectales y vaginales): con el ultrasonido podemos determinar la distancia entre un recto distal lleno de meconio y un dedo sobre el perineo; tambin podemos determinar si existe alguna anomala del conducto urinario o de la espinal dorsal.

TRATAMIENTO

El tratamiento quirrgico de los infantes con un ano imperforado depende de la gravedad de la condicin. Un ano imperforado bajo puede ser reparado durante el perodo de recin nacido mediante un procedimiento llamado anaplastia perineal. Por lo general, con un ano imperforado alto, se hace una colostoma (para desviar el paso de las heces). Por lo tanto, al infante con una lesin alta se le da tiempo para crecer hasta que se pueda hacer una reparacin definitiva mediante una operacin de desplazamiento (en la cual el recto es "jalado hacia abajo" y suturado en una abertura anal nueva en el perineo). Despus de la ciruga, se necesita dilatar frecuentemente el ano nuevo durante varios meses hasta lograr una cicatriz madura y suave. Luego se puede cerrar la colostoma.

CUIDADOS DE ENFERMERIA

cicatrizacion de anoplastia higiene del area perineal posicion de cubito ventral o dorsal