Universidad de los Andes Facultad de Medicina Hospital Universitario de los Andes Postgrado de Endocrinologa Endocrinologa II

Dra. Marisol T. Meza A.

HIPOFISIS
Silla turca del hueso esfenoides Fosa cerebral media Conectada a hipotlamo

1 cm de dimetro 0,5 1 gr de peso Ovalada Adenohipofisis Pars Intermedia Neurohipofisis

HIPOFISIS

HIPOFISIS
Los sintomas aparecen cuando el dao ha comprometido mas del 75% del tejido.

HIPOFUNCION

DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE ALGUNA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS

DEFICIENCIA DE TODAS O DE LA MAYORA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS

HIPOPITUITARISMO

PANHIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMO PRIMARIO
Tumores Necrosis isqumica de la hipfisis Enfermedades infiltrativos Apopleja hipofisaria Aneurisma intraselar Procesos infecciosos Procesos autoinmunes Silla turca vaca Iatrognica Idioptica

HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO
Tumores

Alteracin hipotalmica

Traumatismos
Procesos inflamatorios granulomatosos autoinmunes

Seccin fsica o funcional del tallo hipofisario

Tumores

Iatrgenas

Aneurismas
Traumatismos (fractura de la base del crneo) Iatrgenas

Idioptica

Psquica

Causas genticas:

Otras causas:

Manifestaciones Clnicas:

extensin del dficit, el tipo de hormona u hormonas afectadas

la edad del paciente y la velocidad de instauracin,

destruccin del 90% de la glndula se

produce un dficit hipofisario total

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

LESIN S. DE SHEEHAN

LACTOTROPOS
SOMATOTROPOS

GONADOTROPOS
TIROTROPOS CORTICOTROPOS

PANHIPOPITUITARISMO
Cuadro clnico
AMBOS SEXOS: Astenia Hipotensin Laxitud Hipoglucemia Estreimiento Intolerancia al fro Palidez Piel frgil Disminucin de libido Ausencia de vello axilar Talla baja en nios Galactorrea Visin borrosa Prdida de campo visual Infertilidad Control deficiente de temperatura Ciclos menstruales ausentes Osteoporosis Sequedad vaginal Prdida o reduccin en caractersticas femeninas

Disminucin tamao de testculos Masa muscular reducida Produccin reducida de esperma Ginecomastia

Sntomas y signos de Dficit de Hormonas Hipofisarias

SINDROME DE SHEEHAN
1937

SANGRE
Harold Leeming Sheehan

Sindrome de Glinski-Simmonds
GLINSKI Y SHEEHAN = necrosis de la

Sindrome de Reye-Sheehan Sindrome de Simmonds-Sheehan Cachexia de Simmonds Sindrome de Simmonds

glndula pituitaria durante el perodo postparto

SIMMONDS = condicin semejante que

puede ocurrir en ambos sexos y no relacionada a complicaciones postnatales, puede ser congnita.

SINDROME DE SHEEHAN
El infarto de la glndula hipofisaria secundario a una hemorragia postparto

VOLEMIA

ISQUEMIA

HEMORRA GIA
PARTO

RIESGO

SANGRE

Hipfisis en el embarazo:
Aumento de tamao de adenohipofisis. Incremento de peso en un 33% (1.33gr). Aumento de clulas lactotropas de 1520% hasta 50-60%.

Sndrome de Sheehan
Vasoconstriccin hipotlama-hipofisiaria.

Isquemia.

Necrosis.

SINDROME DE SHEEHAN

Causas
Posterior a hemorragia (700cc) Presencia de CID Embarazos mltiples. Anomalas de la placenta.

Causas de hemorragia posparto: Atona uterina Laceraciones Retencin de productos de la concepcin Dehiscencia o ruptura uterina Desprendimiento prematuro de la placenta Coagulopatias Inversin uterina

Sntomas
Detiene secrecin de : 1. Prolactina -> agalactia 2. Gonadotropinas ( LH y FSH) -> amenorrea 3. GH -> falta de anabolismo proteico. 4. Dficit de hormona estimulante de la tiroides (TSH) -> Hipotiroidismo Ausencia del sudor Metabolismo basal bajo (cansancio, sensibilidad al frio, estreimiento y mixedema) 5. Dficit de hormona adenocorticotropica (ACTH) -> Perdida de peso Cambios de personalidad y signos de deterioro mental Tensin arterial baja Hipoglucemia Perdida de vello axilar y pbico Astenia Falta de secrecin sebcea Diarrea Palidez Disminucin de la libido

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO
Anamnesis Exploracin Fsica Exmenes de laboratorio

Aguda FASES Crnica

DIAGNOSTICO FASE AGUDA

La hemorragia severa periparto, agalactia e hipogonadismo postparto precoz constituyen la clave diagnstica.
88%

SINDROME DE SHEEHAN

71%

DIAGNOSTICO FASE AGUDA

Deficiencia de Hormonas de la Adenohipfisis: Hormona de Crecimiento Prolactina Hormonas Gonadotropicas Hormona Corticotropa

SINDROME DE SHEEHAN

H. Leutinizante Tirotropina-tiroxina Corticotropina - Cortisol

DIAGNOSTICO FASE CRONICA

Aos despus. Hipotiroidismo secundario Insuficiencia adrenal secundario

SINDROME DE SHEEHAN

Hiponatremia

SINDROME DE SHEEHAN
DIAGNOSTICO
Perfil Hormonal Estndar de Oro
Hormona GH (Hormona del crecimiento en reposo): PLR Valores Normales 1.6-3 ng/mL 0-20 ng/mL

FSH LH
ACTH TSH T3 T4 libre

3-26 U/L 2-10 U/L

9-52 pg/mL 0,4-4 U/mL 0,84 a 1,72 ng/dL 0,80 a 1,90 ng/dL

HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

Deficiencia de hormona del crecimiento

Adultos Laboratorios IGF-1. Si es baja se necesita evaluar la estimulacin de GH GH <3 ng/mL Prueba hipoglicemia inducida por insulina Imagen Masa o dao estructural Densidad sea reducida

HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

Deficiencia de gonadotropinas

Hipogonadismo es la presentacin mas comn del hipopituitarismo del adulto

Premenopausia oligoamenorrea, infertilidad, hiposecrecion vaginal, atrofia de mamas y reduccion de la libido.

HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

Deficiencia de gonadotropinas

Hombres disminucin de la libido, impotencia, infertilidad, disminucin del vello corporal, testculos blandos, arrugas faciales. Ambos Reduccin de la densidad osea

Eje
Mujer

Gonadal

Basales LH , FSH , E2 Prueba de GnRh

Varn :
Basales : LH, FSH , Testosterona, E2 Prueba de GnRh Prueba de HCG

HIPOPITUITARISMO

Deficiencia de TSH
Sntomas similares al hipotiroidismo primario Fatiga, piel seca, intolerancia al frio, mixedema, cada de cabello, estreimiento, aumento de peso TSH baja en presencia de T4 baja. RM

HIPOPITUITARISMO

Deficiencia de ACTH

ACTH baja y cortisol bajo Prueba de estimulacin de ACTH

Colapso vascular, hipotensin, taquicardia

Fatiga, anorexia, disminucin de la libido

Cortisol Basal
>18 ug/L o 180 ng/ml 450nM: 160 ng/ml

< 5ug/L o 50 ng/m 100nM : 35 ng/ml

Entre 50-180 ng/ml

No tratamiento

tratamiento
Test de Synacthen o ACTH 30 Cortisol > 180 ng/ml

Pautas de stress Repetir prueba

Cortisol < 180 ng/ml Tratamiento

Test de Hipoglucemia Insulnica

Test de Metopirona

0,1 -0,15 Insulina regular por kilo de peso Glucemia < 40 mg y Cortisol >180 ng/ml a los 30, 60, 90. Contraindicado en aosos, epilpticos, enf cardiovascular
30 mg/Kg peso a las 24 hs Respuesta normal : 11 deoxicortisol >70 ng/ml y cortisol < 50 ng/ml

Test de CRH

1mg/kg/peso Respuesta normal : cortisol > 180-200 ng/ml

Test de ACTH baja dosis

1 mcg de ACTH EV : Cortisol Basal y 30 Falsos positivos , se est reviendo corte

HIPOPITUITARISMO

Deficiencia de prolactina

Falla en la lactacin Referencia: 10-25 um/dL en mujeres y 10-20 ug/dL en hombres Estrs agudo, disfuncin sexual. TRH estimula la liberacin de prolactina

HIPOPITUITARISMO
Diabetes inspida Desorden en el balance hdrico causado por perdida renal de agua

Dficit de secrecin de ADH -> Diabetes inspida central

Grandes volmenes de orina diluida

Frecuencia urinaria, enuresis, nicturia. >50cc/kg de peso orina Omolarida urinaria baja <300mosmol/L, con elevacion de la osmolalidad plasmatica

HIPOPITUITARISMO

Diabetes inspida

Prueba de deshidratacin Administracin de DDAVP 5U en 500cc solucin salina al 9%

Si la concentracin de orina no es >300mosmol/L

Repetir la osmolaridad urinaria en 1-2 horas

Incremento de >50% = origen hipofisario

DIAGNOSTICO
Estudios de Imagen

SINDROME DE SHEEHAN

La tomografa computarizada o una resonancia magntica usualmente no son tiles en la fase aguda.

DIAGNOSTICO
Estudios de Imagen

SINDROME DE SHEEHAN

La imagen caracterstica es la "silla turca vaca", la cual aparece varios meses posteriores al evento hemorrgico.

RMI: disminucin del tamao selar. Silla parcialmente vaca.

HIPOFISITIS AUTOINMUNE

HIPOFISITIS AUTOINMUNE

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hipofisitis Linfocitaria
o No hay historia de hemorragia pp o RMI agrandamiento hipofisario

Sindrome Sheehan
o Hemorragia pp

o RMI silla turca vaca

o Hipopit puede llevar aos o Gonadal , GH , Adrenal , Tiroideo o Antic. 49KDa + 63%

o Hipopit de rpida instalacin

o Adenal , Tiroideo , Gh, Gonadal o No hay marcador especfico:Antic 49KDa

COMPLICACIONES

Potencialmente MORTAL si no recibe tratamiento a tiempo, debido a la falta de las hormonas suprarrenales y de la tiroides.

Tratamiento

Deficiencia de ACTH
Hidrocortisona 15-25 mg/Dia Dexametasona 0.5 mg/Dia Prednisona 5 mg/Dia

Tratamiento

Deficiencia de TSH
Levotiroxina 1.6 mcg/kg
46

Tratamiento
Deficiencia de LH y FSH

Testosterona
Estradiol

Progesterona

Tratamiento

Deficiencia de GH
Hormona del crecimiento recombinante 40 mcg/kg al da

Prevencin
HEMORRAGIA Cordn umbilical Placenta

Histerectoma Misoprostol