OSTEOSARCOMA

MIA MARELLA RACHMAN

 IDENTITAS PASIEN Nama Jenis kelamin Umur Pekerjaan Alamat Tgl kunjungan No. RM : Ny. R : Perempuan : 24 tahun : IRT : Tulakan : 17 Desember 2013 : 205020

 KELUHAN UTAMA Nyeri pada lutut kiri RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Pasien datang ke Poli Bedah dengan keluhan nyeri pada lutut kiri kambuh-kambuhan sejak 4 bulan yll. Nyeri dirasakan semakin memberat sejak 1 bulan yll, disertai dengan benjolan yang tiba-tiba membesar di bagian belakang lutut kiri. Lutut kiri terasa nyeri, linu, lemah dan terasa panas. Paha kiri dirasakan mengecil dan mulai kesulitan untuk berjalan. Sudah berobat ke dokter namun belum membaik. Pasien juga sudah dirontgen lututnya pada bulan November namun dinyatakan tidak ada kelainan.

 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Penderita belum pernah mengalami gejala seperti ini sebelumnya. Riwayat trauma (jatuh) sebelumnya disangkal. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA Tidak ada anggota keluarga yang memiliki keluhan seperti ini sebelumnya.

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum : Cukup Kesadaran : Compos mentis, GCS456 Vital Sign :
TD : 110/70 mmHg Suhu : 370C HR: 80x/mnt RR: 22x/mnt

STATUS GENERALIS Kepala, leher, thorax dan abdomen dalam batas normal

Status lokalis
Regio Genu Sinistra: Inspeksi : tampak benjolan di bagian belakang, edema di bagian depan, kulit tampak berwarna kemerahan, deformitas (-), sikatrik (-). Palpasi : pada bagian belakang genue teraba massa lunak, padat, batas tidak tegas, pada bagian depan genue teraba rasa panas, nyeri tekan (+), krepitasi (-). Pergerakan : gerakan aktif (+) minimal, gerakan pasif (+) minimal. Gerakan flexi (+) terbatas, gerakan ekstensi (+).

Pemeriksaan Penunjang
Ro Genu Sinistra AP/Lateral : Tampak destructive litic lesion moth eaten permeative type di daerah epifisis metafisis diafisis os tibialis et fibula sinistra yang kesannya disertai periosteal reaction dan soft tissue bulging. Trabekulasi tulang di luar lesi tampak baik. Celah dan permukaan sendi tampak baik.

Kesimpulan : Primary Bone Tumor (Suggest Osteosarcoma) Saran : MSCT Scan Ekstremitas dengan kontras + FNAB

DIAGNOSIS KERJA Suspek Osteosarcoma VII. TERAPI

Pasien dirujuk Novalgin 3 x 1 tab Nonflamin 2 x 1 tab

Tinjauan Pustaka
Osteosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada bagian metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari seri osteoblas dari sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering dengan prognosis yang buruk. Bagian tulang yang sering terkena adalah bagian yang paling aktif pertumbuhan epifisenya, yaitu bagian distal femur, bagian proksimal tibia atau fibula, bagian proksimal humerus, dan bagian pelvis.

Epidemiologi
Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer yang paling sering di temukan dengan presentase 48,8 %. Biasanya menyerang kelompok usia 15 25 tahun (pada usia pertumbuhan) Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada pria daripada wanita Hingga sekarang, penyebab pasti belum diketahui

Faktor Predisposisi
Trauma Ekstrinsik karsinogenik Karsinogenik kimia Virus Genetik

Patofisiologi

Klasifikasi
Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya, maka osteosarkoma dibagi atas beberapa klasifikasi atau variasi yaitu: 1. Osteosarkoma klasik. 2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis 3. Parosteal osteosarkoma. 4. Periosteal osteosarkoma. 5. Osteosarkoma sekunder 6. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah. 7. Osteosarkoma akibat radiasi. 8. Multifokal osteosarkoma.

STAGING OSTEOSARKOMA
A. Staging secara klinis Berdasarkan atas : - sifat alami tumor ganas - besarnya ukuran - ada/tdknya penyebaran regional pd kel.limfe : B. Staging Operasi 1. Grading Operasi (Gi&G2) - G1 (low grade malignant) misalnya pada periosteal maligna - G2 (high grade malignant) misalnya pada Sarkoma Ewing 2. Lokasi operasi - Intrakompartemen (T1) - Ekstrakompartemen (T2) 3. Ekstensi - Bila belum terdapat metastasis, tumor dikelompokkan dalam M0 - Bila sudah terdapat metastasis, tumor dikelompokkan dalam M1

 Grading tumor ganas :

A. Grading Secara Histologik (berd.tingkat anaplasia sel) 1. Tingkat 1 Anaplasia sangat minimal, sulit dibedakan dgn jaringan normal. Harus dibandingkan pemeriksaan klino-radiologis 2. Tingkat 2 Anaplasia tingkat sedang, dpt diketahui tingkat anaplasia sebagai suatu tumor ganas. Hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi 3. Tingkat 3 Anaplasia yang hebat, dimana terlihat banyak perubahanperubahan sel dengan sel yang besar dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.

B. Grading secara biologik (utk mnentukan potensi letal atau kecepatan metastasis dari tumor)

1. Tingkat 1 Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, <10% dalam 5 tahun. Misalnya pd: osteogenik sarcoma periosteal (grade 2&3 histologis) 2. Tingkat 2 Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 1150% dalam 5 tahun. Misalnya pada osteosarcoma sklerosing tingkat 1 secara histologik. 3. Tingkat 3 Pertumbuhan sangat cepat, dalam 5 tahun lebih 50% sudah bermetastasis. Misal : Sarkoma Ewing dan Osteogenik sarcoma intramedular (grade 2&3 secara histologis)

GEJALA KLINIS DAN DIAGNOSIS

Nyeri dan bengkak. Nyeri tdk konstan, memberat selama beraktifitas, nyeri bersifat dalam & tumpul

Peningkatan intensitas nyeri berhubungan dengan penetrasi tumor ke dalam korteks tulang. Iritasi pada periosteum dapat menyebabkan adanya fraktur patologik.
Bengkak yang timbul tidak nyeri tetapi seiring dengan pembesaran bengkak yang terjadi maka akan timbul nyeri.

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi (Look) Palpasi (Feel) Range of Motion

INSPEKSI (LOOK)

PALPASI (FEEL)

RANGE OF MOTION

Pemeriksaan penunjang
Laboratorium Untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP).

Pemeriksaan penunjang
X-ray Pada osteosarkoma terdapat 3 gambaran radiologi, yaitu : 1. Gambaran osteolitik (gambaran spikula dan codmann triangle) 2. Gambaran osteoblastik (sunray dan suburst appearance) 3. Gambaran campuran

Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

Perubahan periosteal berupa Codmann triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang luas (black arrow).

Reaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearance.

Fraktur patologis

Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang:

Lokasi lesi yang lebih akurat, apakah pada daerah epifisis, metafisis, diafisis, ataupada organ-organ tertentu. Apakah tumor bersifat soliter atau multiple. Jenis tulang yang terkena. Dapat memberikan gambaran sifat tumor, yaitu: Batas, apakah berbatas tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau tidak. Sifat tumor, apakah bersifat uniform atau bervariasi, apakah memberikanreaksi pada periosteum, apakah jaringan lunak di sekitarnya terinfiltrasi. Sifat lesi, apakah berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun.

Imaging lainnya
Foto polos thorax : mendeteksi ada/tidak metastase paru CT Scan : evaluasi soft tissue MRI : mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor Bone scanning : metastasis tulang Angiography : evaluasi sumber pendarahan tumor

 Biopsi Diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid.

Biopsi terbuka

Biopsi jarum

Gambaran mikroskopik:

DIAGNOSIS BANDING 1. Kondrosarkoma Kondrosarkoma : tumor yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) yang ganas dengan perkembangan yang lambat. Berlokasi sama dengan osteosarkoma yaitu mengenai daerah panggul, bahu dan lutut. Kondrosarkoma ditemukan pada pasien berusia 30-45 tahun. Pemeriksaan radiologis : ditemukan adanya bayangan perkabutan yang irregular dan penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis.

2. Ewing sarkoma tumor ganas yang sering terdapat pada tulang pipih seperti tulang iga, tulang belikat, tulang panggul, tengkorak,tulang panjang. Pada pemeriksaan radiologis : ewing sarkoma memperlihatkan adanya destruksi tulang terutama pada daerah diafisis disertai pembentukan tulang baru berbentuk fusiform yang disebut Onion skin appearance

3. Giant Cell Tumor

Giant cell tumor terutama ditemukan pada usia 2040 tahun dan jarang sekali mengenai usia dibawah 20 tahun. Giant cell tumor lebih sering mengenai wanita dibanding pria Gejala utama nyeri dan pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin terdapat efusi sendi. Giant cell tumor sering ditemukan pada daerah epifisis tulang panjang seperti pada lutut.

PENATALAKSANAAN 1. Pembedahan Sebelum penggunaan kemoterapi (pada awal tahun 1970-an), penatalaksanaan primer pada osteosarkoma dgn pembedahan. Pembedahan untuk membuang sel kanker, pembedahan pada osteosarkoma adalah amputasi atau limb-salvage. Namun bila sel-sel kanker telah menyebar ke pembuluh darah disekitar tumor, maka amputasi adalah satu-satunya pilihan,

 Reseksi tumor ini meninggalkan defek besar pada tulang dan soft tissue, sehingga diperlukan rekonstruksi Bedah orthopedic sering menggunakan endoprostheses utk rekonstruksi.

2. Kemoterapi Kemoterapi dapat mengurangi jumlah sel kanker dalam tubuh. Kemoterapi sebagai neoadjuvant (preoperasi) dan adjuvant (post operasi) sangat diperlukan. Pre operasi kemoterapi dipakai untuk mempermudah pembuangan tumor pada saat pembedahan (dengan cara memperkecil diameter tumor) Sebagai parameter prognosa osteosarkoma. Pasien yang memberikan respon baik terhadap pre operasi kemoterapi (dimana > 95 % sel tumor mati atau nekrosis) biasanya memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan pasien yang tidak memberikan respon baik.

Follow Up Post operasi

Penatalaksanaan pembedahan tanpa kemoterapi angka rekurensi kejadian meningkat hingga 80%. Angka rekurensi yang tinggi mengindikasikan bahwa sebagian besar pasien mengalami mikrometastase. Anjuran : - CT scan dada - Pemeriksaan laboratorium, - Rontgen polos pada ekstremitas - Bone scan dianjurkan setahun sekali pada 2 tahun pertama setelah pengobatan selesai.

Prognosis
Lokasi tumor Ukuran tumor Metastase Reseksi tumor Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi Dgn terapi adjuvan pra dan pasca bedah: survival rate 60-70%