El trmino histiocitosis se refiere a la proliferacin de clulas relacionadas con el sistema macrfago-monocito, es decir, las clulas presentadoras de antgenos, como

las clulas de Langerhans, ubicadas en piel y pulmones. (Es el nombre general que se le da a un grupo de sndromes que involucran un aumento anormal en el nmero de clulas inmunitarias, denominadas histiocitos)

Hay tres clases importantes de histiocitosis: -Histiocitosis de las clulas de Langerhans, tambin llamada histiocitosis X -Sndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de clulas-T) -Histiocitosis de clulas no-Langerhans (tambin conocido como sndrome hemofagoctico)

Las infecciones por organismos intrafagosmicos requieren de la dupla linfocitos T CD4 inf lamatorios y macrfagos, que sern activados por los primeros. Al activarse, los linfocitos le devuelven al macrfago la capacidad de fusionar sus lisosomas con la vescula fagosmica. Infecciones por este tipo de agentes, en grandes cantidades, suelen hacer proliferar mucho a los macrfagos, y dar el aspecto de una histiocitosis. Entre ellos: -Toxoplasma gondii -Histoplasma y otras micosis profundas

Sintomatologia : La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que afecte todo el cuerpo se denomina trastorno sistmico. Los sntomas pueden variar entre nios y adultos, aunque puede haber alguna coincidencia parcial. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razn aparente.

os sntomas en nios pueden abarcar: Los sntomas en adultos pueden abarcar:

Dolor abdominal

Dolor en los huesos Vrtigo Dolor de pecho Tos Drenaje crnico de los odos Fiebre Ojos que parecen sobresalir (protruir) ms y ms Molestia general Irritabilidad Aumento en la cantidad de orina Erupcin Retraso en el desarrollo Dificultad para respirar Fiebre Sed y aumento en la ingesta de lquidos Dolor de cabeza Prdida de peso Ictericia

Deterioro mental
Erupcin generalizada (petequias o prpura) Dermatitis seborreica del cuero cabelludo Convulsiones Estatura corta Inf lamacin de los ganglios linfticos Sed Vmitos

Evitar el cigarrillo. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronstico en personas con histiocitosis que afecte los pulmones. No existe ninguna prevencin conocida para las formas infantiles de la enfermedad.

Tratamiento:

En general, el manejo de las histiocitosis es de tipo quimioteraputico, usndose principalmente: -Vinblastina -Etoposido -Cladribina

Aproximadamente la mitad de las personas afectadas con histiocitosis pulmonar ven una mejora, mientras que otros finalmente experimentan prdida permanente de la funcin pulmonar. En los nios muy pequeos, el pronstico depende de la histiocitosis especfica y de la gravedad de la enfermedad. Algunos nios pueden llevar una vida normal con compromiso mnimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronstico desalentador. Los nios pequeos, especialmente los bebs, tienen mayor probabilidad de presentar sntomas generalizados que conducen a la muerte.