En 1855 sir Thomas Addison, en el Guys Hospital de Londres, publico una monografa titulada Efectos locales y generales de la enfermedad

de la cpsula suprarrenal, en la que estudiaba un grupo de pacientes que tenan en comn una clnica de sndrome constitucional con hipotensin, melanodermia, nauseas y vmitos. Lo que en realidad describi fue una etiologa concreta de la enfermedad, la adrenalitis tuberculosa; sin embargo, realiz una descripcin de la misma casi tan fidedigna como la que podemos encontrar hoy da en los textos de medicina modernos

Localizados en la parte superior de cada rin Conforman una parte externa (corteza) y una interna (medula)

Corteza ; Glucocorticoides: cortisol mineralocorticoides: aldosterona Hormonas sexuales: androgenos y estrogenos

La enfermedad de Addison es un proceso de evolucin lenta y progresiva causado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales La corteza suprarrenal posee una reserva funcional tal, que la sintomatologa no comienza a aparecer hasta la prdida de un 90% o ms del tejido adrenal, apartir de ah se inician las llamadas crisis addisonianas.

Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000. A principios de siglo la etiologa ms frecuente era la tuberculosa En la actualidad es la de origen idioptico (70%) Con una edad media de comienzo entre los 30-80 aos 2 a 3 veces ms frecuente en el sexo femenino

Estos sndromes son debidos al desarrollo de autoanticuerpos y/o linfocitos T activados frente a protenas de las clulas de las glndulas endocrinas, y de algunas no endocrinas (clulas parietales gstricas, melanocitos, etc.); esta infiltracin linfocitaria y destruccin posterior de la glndula, provoca una insuficiencia hormonal

El 90% de los pacientes presenta reacciones inmunes celulares o humorales, predominando la celular en el hombre y la humoral en la mujer.

Hipotlamo
(CHR)

Hipfisis (ACTH)
Glucocorticoides; Cortisol

Suprarrenal (CORTEZA)

Mineralocorticoides; Aldosterona

Andrgenos y Estrgenos

Dficit de Glucocorticoides; -Sntomas Fsicos. *Ausencia de Cortisol > Aumento de CRH ACTH

Por cada molcula de ACTH se produce otra molcula de B- lipotropina (melanocito) Son responsables de la hiperpigmentacion de la piel y mucosas tan caractersticas de la enfermedad Deficit de cortisol disminuye la gluconeogenesis > hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular

Hiperpigmentacion

Hipoglucemia

Astenia

Conforme se destruye la zona glomerular de la corteza. Rion > Renina& Angiotensina II > Aldosterona Hasta que se destruye por completo la corteza.

Hipoaldosteronismo; perdida de sodio y agua > Disminuye la presion arterial, volumen de sangre y Aumenta el ritmo cardiaco debido a la perdida de Sodio. (Arritmias cardiacas)

Perdida del vello axilar y pubiano Cada del cabello Oligomenorrea Inhibicin de la libido en ambos sexos.

Datos de laboratorio; Hipocortisolismo origina Hipoglucemia

Hipoaldosteronismo origina retencin de potasio Estudio Hormonal; Niveles bajos de cortisol (5mg/dl) origina Elevacin de ACTH (mayor de 50pg/ml)

Diagnostico Inmunolgico; Inmunofluorescencia indirecta es el test estndar para detectar anticuerpos frente a la corteza adrenal.

Consiste en la sustitucion hormonal de los glucocorticoides y mineralocorticoides que no se sintetizan. El tratamiento se usara en pacientes sintomaticos.

Cortisona - 20 25 mg /dia Fraccionada en 3 para emular el ciclo circadiano