Se describi por primera vez en 1936 por el patlogo alemn Friedrich Wegener cuando realizaba una autopsia en un hombre

de 38 aos de edad en quien advirti deformidad nasal, inflamacin del odo medio, la laringe, la faringe y la trquea.

DEFINICIO N

Entidad anatomoclinica especial caracterizada por Necrosis inflamatoria granulomatosa y vasculitis de arterias o arteriolas

EPIDEMIOLO GIA

Poco frecuente con prevalencia estimada de 3 en 100000

De las vas respiratorias superiores e inferiores y riones

Rara en la raza negra en comparacin con la blanca

Relacion varn/mujer es de 1:1. edad promedio de aparicin es de 40 aos

Fenmeno inmunolgico asociado, posterior a que los neutrfilos se exponen a citocinas

En la superficie de los neutrfilos se expresan la proteinasa de serina y la mieloperoxidasa, que son blanco de los ANCA.

Las clulas endoteliales expresan molculas de adhesin, como ELAM1

Los anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo especficos para proteinasa 3 y mieloperoxidasa se asocian con vasculitis necrosantes

Las citocinas inducen la translocacin de PR3 del citoplasma hacia la superficie de los neutrfilos.

Los neutrfilos expresan molculas de adhesin LFA-1

La patognesis de la vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo no ha sido bien definida, pero se ha observado que la activacin de anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo genera enzimas lisosomales y radicales de oxgeno, que posteriormente liberan enzimas capaces de daar los vasos sanguneos.

El diagnostico se hace por sospecha clinica y de laboratorio, biposia. El Colegio Americano de Reumatologa (ACR) public en 1990 los criterios diagnsticos
Inflamacin oral o nasal: lceras orales dolorosas o indoloras o secrecin nasal purulenta o sanguinolenta.
Radiografa de trax anormal con ndulos, infiltrados difusos o cavitaciones.

Sedimento urinario con microhematuria o cilindros hemticos.

Inflamacin granulomatosa en la biopsia con cambios histolgicos e inflamacin granulomatosa.

El tratamiento de las vasculitis se divide en dos fases: induccin a la remisin y de mantenimiento.

Tx de remision : Ciclofosfamida, Plasmafresis

Terapia de mantenimiento: Azatioprina, Metotrexate, Leflunomida, Micofenolato de mofetilo, Trimetoprim/sulfametoxazol

Vasculitis Multisistmica Se caracteriza por:

Asma

Eosinofilia Vasculitis necrosante con granulomas extravasculares. Lesiones Cutneas

Enfermedad rara con:

Incidencia anual de 7-13 por milln. Edad media 40 aos.

Hombre: Mujer 1.5:1

El Sd. de Churg-Strauss abarca a las arterias musculares de pequeo y mediano calibre, capilares, venas y vnulas.

Presencia de granulomas en los tejidos o dentro de las paredes vasculares con infiltracin de eosinfilos. Esto ocurre en cualquier rgano del cuerpo, con predileccin por pulmones, seguidos de piel, aparato cardiovascular, riones, sistema nervioso perifrico y aparato digestivo. No se conoce la patogenia exacta, pero se sostiene que es un fenmeno inmunitario aberrante (autoinmune).

Fase prodrmica Asma y/o rinitis alrgica Fase eosinofilica Eosinofilia perifrica e infiltrados pulmonares Fase Vasculitica Afeccion sistemica

Pulmonares

fiebre
Otorrinolaringeas

malestar general

Cutaneas Cardiolgicos

Anorexia
Digestivos

prdida de peso

Neurolgicos Renales

El diagnostico se hace por sospecha clinica y de laboratorio, biposia. El Colegio Americano de Reumatologa (ACR) public en 1990 los criterios diagnsticos
Asma

Eosinofilia >10% del recuento leucocitario

Mononeuropatas, mononeuritis mltiple o polineuropata

Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados. Historia de sinusitis aguda o crnica o veladura radiolgica de los senos paranasales Presencia de infiltracin eosinfila extravascular

 reas de necrosis del colgeno rodeados de infiltrado granulomatoso

Sin tratamiento a 5 aos: Supervivencia de 25%. Con tratamiento: Supervivivencia 72% Causas de muerte: Involucro cardiaco. Enfermedad leve: Esteroides. Enfermedad multisistmica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona