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La Rectocolite Ulcéro-

Hémorragique De L’enfant
-cas clinique-

OVIDIU IRIMESCU
Assistant Pédiatrie
Dates Générales

• L. C., sex féminine, 4 ans, millieu


urbaine
• Antécédents personnels – sans
particularité
• Date de l’entré – 17.12.2007

Antécédentes personnels
Antécédentes personels (II)
Affection actuelle
Examen clinique
• P=15,3kg, afébrile, hydratation conservée
• Facies souffrant, altération de l’état
générale
• Téguments – quelques plaques maculairs à
la face antérieure de la cuisse et sur le
thorax, pas des pétéchies
• Cardiaque et pulmonaire – normale
• Abdomen ballonné, très météorisé
avec un péristaltisme augmenté à
l’auscultation, avec la palpation
diffusément douloureuse
• Ostéoarticulaire, examen oculaire,
système nerveux central et
périphérique sans particularité
Ipotheses de diagnostic
Echographie
Examen paraclinique
Diagnostic

 Pancolited’origine indéterminée
 (ulcéreuse? Mycoplasma?)
Traitement (dés son entrée)
Traitement (dés le 20
décembre)
Evolution
Particularités du cas

• Début d’une colite inflamatoire à une


âge exeptionelle, chez un enfant
sans antécédents évocateurs
• L’absentéisme des dates biologiques
pouvant soutenir le diagnostic
La Rectocolite Ulcéro-
Hémorragique De L’enfant
-dates téorétiques-
Définition

• Colite ulcéreuse, ulcerative colitis


• Maladie inflammatoire chronique
évoluant par poussées, atteignant
le rectum et le côlon
Epidémiologie
• Plus fréquente dans les pays anglo-
saxons et scandinaves:
ØAllemagne : 1,5
ØScandinavie : 12 – 15
nouveaux cas pour 100000
ØNeederland: 6,6
habitants par an
ØNord de la France : 3,2
• Plus fréquente dans les pays
industrialisés, dans les zones
urbaines, chez les caucasiens et les
Juifs non Ashkénazes (même pour
Génétique
• Pas du caractère mendélien, mais
plus fréquente dans une famille
atteinte
• 15 – 40% des cas ont des
antécédents familiaux de la
maladie
• Les jumeaux monozygotes – atteints
souvant mais pas obligatoir
• Le debutest plus précoce quand deux
générations successives sont
Génétique (II)
• Loci prédisposants aux maladies
inflammatoires du tube digestif:
ØIBD1 sur le chrom.16 – pour la
maladie de Crohn
ØIBD2 sur le chrom 12 – pour la 1-ère
et la RCH
• Associée à HLA DR2 (pANCA+), DR9
• HLA B27 quand elle associe la SAA
• HLA B8-DR3 quand elle se complique
avec la colangite sclérosante
Etiopathogénie
• Facteurs génétiques
• Agents infectieux
Ø Bactéries – mycobactéries, Chlamydia,
Clostridium difficile
Ø Virus – CMV
• Facteurs immunitaires
Ø Fonctions immunitaires normales (taux
d’anticorps, fonction des lymphocytes)
Ø Les cellules immunitaires de la muquese
digestive se multiplient et s’activent
excessivement → ↑cytokines, IgG,
autoanticorps, réponse immunitaire
exagérée à une stimulation antigénique
locale
Etiopathogénie
• Facteurs immunitaires
ØMaladies autoimmunes souvant
associées: sclérose en plaques,
maladie céliaque, déficit
immunitaire, etc
ØP-ANCA, primitifs ou secondaires,
contre plusieurs cibles (cathépsines,
lactoférinne, histones, lysozyme),
peu probable pathogènes
directement
ØAc anti-tropomyosine, Ag épithélielle
colique et biliaire
Etiopathogénie

• Facteurs alimentaires et
environnementaux
ØLe tabac (nicotine) effet protecteur
ØAppendicectomie
ØProtéines du lait (lactose) mal
tolérées, mais
ØFibres alimentaires jamais en
déclenchement
Anatomopathologie -
macroscopie
• La séreuse congestionée, mais
intacte
• Le côlon raccourci au niveau
sigmoïdienne, les haustrations
disparus, le calibre diminué
• Exulcérations, ulcérations profondes
laissant à nu les couches
musculaires
• Pséudo-polypes inflammatoires
• Tous les lésions s’arrêtent
Anatomopathologie -
microscopie
• Congestion vasculaire + suffusions
hémorragiques dans le chorion
• Épithélium de surface fragil, qui se
décolle
• ↓ no cellules à mucus dans les
glandes Lieberkühn
• Infiltrate inflamatoire du chorion (PN,
Ly, Pl
• Des abcès cryptiques → ulcérations
profondes
Anatomopathologie -
immunohistochimie

• ↑ Ly T CD3+, macrophages
• ↑Il 2 (CD 25) dans le chorion
• Molécules d’adésions CD44 dans les
cryptes – plus spécifique pour RCH
que la maladie Crohn (pas assez
nette pour dg)
Clinique
Michener et al (n=80)Raine (n=73)

Diarrhée 50 85

Rectorragies 20 90

Douleurs - 71
abdominales
Vomissements - 25

Anorexie - 31
Manifestations
extradigestives
• Articulaires (15-25%): arthrites
inflamatoires parfois inaugurales,
souvant périphériques, rarement
axiales
• Cutanées et muqueuses (10-15%):
érythème noueux, aphtose bucale
• Oculaires (rares): blépharite, uvéites
antérieures (répons faible des
réchutes au traitement)
• Hépatiques: cholangite sclérosante
• Bronchopulmonaires: bronchite
chronique corticosensible
Biologie
• Surtout pour éliminer une colite
spécifique et pour apprécier la gravité
d’une poussée (infl et le
rétentissement nutritionnel)
• Sdr inflammatoire (CRP, VSH, ɑ2, β, PN,
Fg)
• Hémato: anémie inflamatoire et
hémorragique
• Immuno: p-ANCA (60-75%), ASCA (15%
en RCH, 60% en Crohn)
• Selles: bacterio et parasitologique,
chimique (absence de la stéatorrhée,
Radiologie
• AAB – colonne gazeuse colique figée
dans le côlon gauche et transverse,
moulée par une paroi colique
épaissie et raide, sans haustrations
• Le lavement baryté – remplacé par
colonoscopie
• Ostéodensitométrie – ostéoporose
sécondaire
Ulcerative colitis: double-contrast barium enema. A, Small ulcerations are
distributed uniformly about the colonic circumference and continuously from
the rectum to the proximal transverse colon. B, small ulcerations are
represented by fine spiculation of the colonic contour in tangent and by fine
stippling of the colon surface en face.
Endoscopie
• L’exploration clé du diagnostic
• muqueuse rouge, finement
granuleuse, depuis le bas du
rectum à une distance variable
• Ulcérations superficielles ou
profondes toujour au sein d’une
muqueuseuniformément anormale,
granulaire
Score endoscopique de gravité
de la RCH
• Grade 0 = muqueuse normale
• Grade 1 = érythème et perte de la
trame vasculaire normale
• Grade 2 = friabilité (saignement au
contact de l’endoscope)
• Grade 3 = ulcérations petits et
superficielles, saignement spontané
• Grade 4 = ulcérations confluantes
 ! Pas toujours de parallélisme
entre clinique et l’importance des
lésions observées
Formes évolutives:
-réchutes successives d’intensité
moyenne-

• Rectosigmoïde + côlon gauche


• Les plus fréquentes
• Poussées + rémissions complètes
(durant parfois des années)
• Ostéopénie (corticothérapie) et
sténoses

Formes évolutives:
-graves aiguës ou suraiguës-
• Surtout pancolites
• Fièvre, asthénie↑↑ diarrhée profuse,
douleurs abdominales ↑↑ , anémie,
hypoprotéinémie
• Sépticémie (Gram neg), colectasie
aiguë (redouter la perforation),
hémorragies massives
• Graves, nécessitant des transfusions,
un geste chirurgical en urgence
Formes évolutives
- atténuées avec atteinte localisée-

• Rect + rectosigmoïde
• Rectorragies récidivantes →
invalidantes
• Pas de signes extradigestives ou
complications
Formes du nourrisson

• Exceptionelles, 15 de cas rapportée


en 30 ans
• Diarrhée → entérocolite bactérienne
ou ulcéronécrosante → evolution
trénante, difficultés de diagnostic
• Nutrition parentérale + chirurgie
Cancer et RCH
• Risque augmenté de 4 à 19 fois
• Facteurs de risque:
ØL’extension de la colite (2,8 pour
proctite, 14,8 pour pancolite)
ØLa durée d’évolution:
üFaible < 10 ans
ü0,5%/an entre 10 et 20 ans
d’évolution
ü1%/an après 20 ans
ü7% à 20 ans du diagnostic
Cancer et RCH
ØLe jeune âge de survenue
(longue durée
d’évolution→apparente
augmentation de fréquence du
cancer
ØLe risque d’un cancer sur
rectum restant après colectomie
et anastomose iléorectale – 2%
ØL’évolution de ces cancers =
celle des adénocarcinomes
Contrôles
endoscopiques/histologiques
• Après 10 ans d’évolution
• Pas d’argument à l’heure actuelle
pour plus d’une fois tous les 2 ans
• La distinction dysplasie
précancéreuse – lésions
inflamatoires chronique – pas
toujours facile
• La décision de colectomie
« prophylactique » - difficile à
prendre
• Survie globale pour RCH – 95% à 10-
Diagnostic différentiel
• A la première poussée – colites
spécifiques, bactériennes
(Campylobacter j., Clostridium d.
• Après l’établissement de la chronicité
– avec la maladie Crohn (MC):
ØL’intégrité histologique du rectum
exclut la RCH (pas endoscopique,
possible à refair par corticothérapie)
ØDans la MC: ulcérations aphtoïdes,
serpigineuses sur une muqueuse
normale, l’aspect en pavé lié
ØCaractère focal, granulomes
Charactéristiques
differentièlles
RCH-Maladie Crohn
Colite ulcéreuse Maladie Crohn

Clinique Rectorragies Douleurs abdominales


Haut fièvre Sous-fébrilitée
Croissance: peau allongée
affectée Croissance: affectée
Anatomo-pathologie Toujours le côlon Tout le tube digestive
Frequent gauche et Frequent iléo-cécale
rectum Tout le parois
Limitation à la intestinal
Évolution Guérisson
muqueuse après Risque de récidive
Granulomes
colectomie
Ulcerations, abces après résection
épitélioïdes
Risque de cancer
cryptiques Invalidité digestive
Traitement
• Hygiénodiététique et antidiarrhéique
• Les 5-aminosalicylates (sulfasalazine,
mesalazine, olsalazine) – de référence
pour les poussées d’intensité
modérée: 100mg/kg/j, mais efficaces
aussi pour prévenir les rechutes
• Corticothérapie – pour les poussées
moyennes ou graves.
Ø générale – prednison/prednisolon, 1-
1,5mg/kg/j, max 60 mg/j, même
méthylprednisolon IV
Ø Locale – solutés rectales ou suppo
(budésonide)
• Immunosuppresseurs
Chirurgie

• Coloproctectomie totale, radicale, la maladie


cesse d’évoluer, risque opératoire pas
néglijable, difficile à accepter à l’enfant
• Colectomie totale avec anastomose
iléorectale, 1-ère intention chez l’enfant, les
lesions du rectum continuent leur evolution et
doivent être surveillées régulièrement
• Colectomie totale avec anastomose iléo-
anale et confection d’un réservoir:
proctectomie sous-muqueuse qui élimine le
reste de muqueuse malade, conservant la
musculature rectale, le système sphynctérien
et l’innervation locale. Risques d’occlusions
Bibliographie
• Schmitz J., Lacaille F., Saint-Raymond A. :
Rectocolite hémmorragique. In: Jean
Navarro, Jaques Schmitz et al.
Gastroentérologie pédiatrique, 2ème
edition. Paris, Flammarion, 1999, 25 :338-
354.
• Jeffrey S. Hyams : Inflammatory Bowel
Disease. In: Kliegman, Behrman, Jenson,
Stanton et al. Nelson Textbook of
Pediatrics, 18th Ed. Saunders-Elseviers,
2007, 331 : 1575-1580.
• Popescu V, Zamfirescu A : Diareea cronica.
In: Valeriu Popescu et al. Algoritm de
diagnostic in pediatrie, Bucuresti, Editura
medicala Almatea, 1999, 31 : 315-319.

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